Tema 6. Suprarrenales Flashcards
Test de metirapona +
Macro o microadenoma de hipófisis
Prueba del captopril
Disminuye la aldosterona en sujetos sanos pero no tiene efecto en hiperaldosteronismo primario
Masa renal asintomática >6 cm
Carcinoma suprarrenal–> Suprarrenalectomía
Tríada del feocromocitoma
Cefalea
Sudoración excesiva
Palpitaciones
Diagnóstico del feocromocitoma
Catecolaminas no conjugadas/libres o
Metanefrinas o
Ácido vanililmandélico en orina de 24 horas
Feocromocitomas malignos
Recidivan en peritoneo
Metástasis en hueso y pulmón
Pasireotide
Análogo de la somatostatina
Tumor hipofisario secretor de ACTH que no sea candidato a cirugía.
Esteroide C19 y C21
C19 actividad androgénica
C21 actividad glucocorticoide y mineralcorticoide
Como viaja el cortisol en sangre
94% unido a proteínas (CBG o transcortina y albúmina)
<5% libre
Como viaja la aldosterona en sangra
50% libre
50% unida a proteínas
Efecto del cortisol en CH, proteínas y grasas
CH: Neoglucogénesis
Disminuye reserva proteica (excepto hígado)
Aumenta ácidos grasos libres en plasma
Cortisol en los hematíes
Poliglobulia +
Linfopenia y eosinopenia (Inmunodepresor)
Cortisol en riñón
Excreta agua y calcio (hipocalcemia)
Cortisol en estómago
Aumenta la secreción ácida gástrica
Endorfina más abundante en el organismo
Beta endorfina, sintetizada a partir de la POMC (melanocortina) en respuesta a dosis bajas de cortisol
Inhiben la biosíntesis de aldosterona
Dopamina
Factor natriurético atrial
Péptidos tipo ouabaina
(Vasodilatan)
Inhiben la renina
Angiotensina II
Exceso de K+ en dieta
PNA
Potasio
Estimula directamente la síntesis de aldosterona
Inhibe el SRAA
Catabolismo de las catecolaminas
Catecol-O-metil transferasa (extraneuronal)
Monoamoniooxidasa (terminaciones nerviosas)
Addison autoinmune vs TBC
Autoinmune solo afecta a corteza (75%)
TBC afecta a corteza y médula + calcificaciones (20%)
Addison autoinmune
Anticuerpos contra CYP21A2
Aislada 30-40%/ SAP 60-70%
Requerimientos de insulina en Addison
Disminuidos
Diagnóstico de Addison
Prueba de estimulación con ACTH (Test de Nuvacthen) Los niveles de cortisol < 500 a la hora –> Addison
Analítica del Addison
Ácidosis metabólica hiperpotasémica + BUN alto +
hipocloremia + hiponatremia (NO aldo) Na orina > 20
Prueba con 2-desoxi-D-glucosa
Normal: liberación de catecolamina por médula (Antic)
Anormal: sugiere TBC
Addison vs insuficiencia 2º o 3º
2º o 3º no presentan hiperpigmentación y conservan la función mineralcorticoide. Recuperación parcial con ACTH
Que alteración analítica comparten el addison y la insuficiencia 2º
La hiponatremia
TTO del addison
Hidrocortisona + Fludrocortisona +/- DHEAS
Inhiben la síntesis de esteroides
Mitotano y ketoconazol
Acelera el metabolismo de los esteroides
Fenitoína y Rifampicina
TTO de crisis addisoniana
Hidrocortisona a dosis altas (100 mg 3 veces al día) +
Rehidratación intensiva + Sueros glucosados
Exceso de corticoide no farmacológico más frecuentes
En <7 años: carcinoma suprarrenal
En >7 años: Enfermedad de Cushing
Diagnóstico de sospecha del Cushing
Cortisol libre en orina de 24 horas
Prueba de supresión rápida con DXM (1mg) Test de Nugent –> a las 8 am debe ser <5
Cortisol en plasma o en saliva a media noche
Diagnóstico sindrómico del Cushing
Test de Liddle débil: Supresión con 2mg DXM
Diagnóstico etiológico del Cushing
Test de Liddle fuerte: Supresión con 8mg DXM
Test de la metirapona
Prueba de CRH
Si positivas = sano–> HIPÓFISIS
Astenia + adelgazamiento + hiperpigmentación + Alcalosis hipopotasémica
Síndrome de Cushing por ACTH ectópica
Síndrome de pseudocushing
Obesidad
Alcoholismo crónico
Depresión
Enfermedades agudas
Carcinoma vs adenoma suprarrenal
PAAF no útil
> 6cm con elevación de 17-cetoesteroides urinarios y
S-DHEA plasmáticos –> Carcinoma
Elevación de 17-OH-esteroides–> Adenoma
Efecto secundario más importante de pasireotide
Disminución de la secreción de insulina (incrementa diabetes)
Mitotano
Antitumoral más empleado en el carcinoma corticosuprarrenal metastásico
Mifrepristona
Antagonista del receptor glucocorticoide
Síndrome de Nelson
Tumor hipofisario secretor de ACTH tras suprarrenalectomía bilateral
Fármaco que puede ser útil para el síndrome de Nelson
Ciproheptadina
Patología suprarrenal con hiperpigmentación
Addison
Cushing ectópico
Nelson
Hiperplasia suprarrenal congénita
Anemia en paciente con glucocorticoides
Hemorragia gastrointestinal
Triamcinolona
Corticoide de acción intermedia
Síndrome de Sutherland
Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoide (AD)
Mutación de CYP11B1 y CYP11B2 y aldosterona sintasa
Criterios diagnósticos de hiperaldosteronismo primario
- Hipertensión diastólica sin edemas
- Renina baja que no aumenta tras depleción de volumen (bipedestación, restricción salina, furosemida)
- Aldosterona alta que no se suprime tras expansión de volumen (sobrecarga salina o captopril)
Diagnóstico etiológico del hiperaldosteronismo primario
TAC abdominal
Cateterismo percutáneo transfemoral de ambas venas suprarrenales (Gold estandar)
TTO del síndrome de conn
Restricción sal + Espironolactona o Cirugía del tumor
Tríada de Carney
Paragangliomas
Leiomiosarcomas gástricos
Condromas pulmonares
Los feocromocitomas se asocian
A colelitiasis 15-20%
Secreción de feocromocitomas
La mayoría: Noradrenalina y adrenalina
Extrasuprarrenales: Solo Noradrenalina
MEN: Solo adrenalina
Malignos: Dopamina y ácido homovanílico
Metirosina
TTo de feocromocitoma no operable
Prueba de provocación con glucagón
Aumenta la TA en paciente con feocromocitoma
Sugiere tumor maligno
>10 HU en TAC --> Realizar RMN >0,7 en la RMN Calcificaciones Falta de homogeneidad Bordes irregulares >4-6 cm
