Tema 15. Enfermedades pulmonares intersticiales Flashcards
Cuerpos de Schaumann
Sarcoidosis
Lupus vulgar y lupus pernio
Lupus vulgar: TBC
Lupus pernio: Sarcoidosis
Síndrome de Heerfordt
Fiebre + uveítis + parotiditis + parálisis facial
Que porcentaje de sarcoidosis tienen una Rx normal
8%
Analítica de sarcoidosis
Hipercalcemia por aumento de la actividad de VitD
Aumento de la ECA en el 75%
Hipergammaglobulinemia y elevación de la VSG
Prueba de Kveim
Sarcoidosis
Aumento de LTCD8
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonitis por amiodarona
BONO
Porcentaje de sarcoidosis que remiten espontáneamente
50%
TTo de segunda línea de la sarcoidosis
Metrotexate
Macrófagos con hemosiderina en esputo
Goodpasture
Síndrome PIE
Infiltrados pulmonares por eosinófilos con Eosinofilia periférica
(Churg-Straus y aspergilosis broncopulmonar alérgica)
Síndrome de Löeffler
Infestación por parásitos (Ascaris lumbricoides)
TTo contra Ascaris
Pamoato de pirantel o Mebendazol
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Casos leves y moderados: Nintedanib y Pirfenidona
Casos graves: Trasplante de pulmón
Fármaco que más frecuentemente produce neumopatía intersticial
Bleomicina
Macrófagos con citoplasma espumoso en los alveolos y neumocitos tipo II con inclusiones laminares de fosfolípidos
Fosfolipidosis por amiodarona
Neumonía intersticial linfoide
Se observa sobretodo en síndrome de Sjögren asociado con AR
Causa más frecuente de lupus pulmonar
Síndrome lupus-like por procainamida o hidralacina
Manifestación más frecuente del lupus pulmonar
Derrame pleural
Causa más frecuente de infiltrados pulmonares en el lupus
Infección intercurrente
Complicación pulmonar más frecuente de la polimiositis/dermatomiositis
Neumonía por aspiración
Cáncer pulmonar asociado a la esclerodermia
Adenocarcinoma in situ
Complicaciones pulmonares de la esclerodermia
Sistémica: Fibrosis
Limitada: Hipertensión pulmonar
Cuerpos de Birbeck
Células de Langerhans (OKT6 o anti T6)
Forma más frecuente de histiocitosis de células de Langerhans
Granuloma eosinófilo (óseo +f o pulmonar relacionado con tabaco)
HCL diseminada crónica
Hand-Schüller-Christian
Lesiones óseas + Exoftalmos + Diabetes insípida
HCL diseminada aguda
Letterer-Siwe (<2 años con afectación de todo el cuerpo)
Enfermedades restrictivas con volúmenes pulmonares normales o aumentados
Histocitiosis X
Linfangioleiomatosis
TTO del granuloma eosinófilo
Óseo: Abstención, si dolor curetaje + RT+ cortis
Pulmonar: Corticoides
TTO de la HCL diseminada grave
QT +/- Corticoides
Se tiñe con HMB-45
Linfangioleiomatosis
Proteinosis alveolar es más frecuente en…
Hombres de 30-50 años
Alveolos repletos de un material granuloso eosinofílico PAS + con aumento del LDH en sangre
Proteinosis alveolar
Proteinosis alveolar
Shunt, no corrige con O2
TTo proteinosis
Leves: inhalaciones de tripsina en aerosol
Graves: BAL con solución salina bajo anestesia
NO CORTICOIDES
En la proteinosis autoinmune se puede usar en el tto
GM-CSF inhalado
Rituximab
Plasmaféresis
NO CORTICOIDES