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Endocrinologia 2° Parcial > Talla Baja > Flashcards

Talla Baja Flashcards

1
Q

Menciona 5 factores fisiologicos para la liberacion de la hGH:

A 
GH-RH
Stress, ejercicio
Sueños (Fase REM)
Hipoglucemia
GHrelin
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Q

Menciona 5 factores inhibitorios de la secrecion de la hGH:

A

Somastostatina
IGF-1
Obesidad (liberación de ácidos grasos libres)
Hiperglucemia (glucosa)

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3
Q

Patologías asociadas a un aumento en la de la secreción de la hormona de crecimiento?

A

Desnutricion

Deplecion proteica

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4
Q

Patologias asociadas una inhibicion de la liberacion de hGH:

A

Lesion hipotalamo-hipofisis

Hipotiroidismo

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5
Q

¿Cuales son las células encargadas de sintetizar la hormona de crecimiento?

A

Células somatotropas

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6
Q

¿Cual cromosoma se encontraria alterado(clonacion) en un paciente con alteracion de la hormona:

  • hGH:
  • GHRH:
A
  • hGH: Cromosoma 17

- GHRH: Cromosoma 20

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7
Q

Cual es la mutacion de los siguientes padecimiento:

  • Deficiencia familiar de hGH:
  • Talla baja con hGH inactiva:
A
  • Deficiencia familiar de hGH: Mutacion del receptor GH-RH

- Talla baja con hGH inactiva: Mutacion de hGH-1

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8
Q

Cual mutacion se esperaria encontrar en una acrondoplasia, hipocondroplasia o un displasia tanatoforica:

A

Mutacion en los receptores de crecimiento de fibroblastos (FGFR-3)

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9
Q

¿Cuales son algunas de las causas mas comunes de talla baja?

A
  • Talla baja familiar
  • Desnutricion
  • Padecimiento cronicos
  • Raros casos “deficiencia de la hormona de crecimiento en niños”.
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10
Q

Mediante que marcadores antropometricos diferenciariamos una talla baja asociada a desnutricion a una talla baja primaria:

A

Desnutricion primaria: Peso bajo para la talla

Talla baja primaria: peso normal para la talla

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11
Q

Cuando un niño tiene apariencia normal que patologias deberias excluir antes de hacer un diagnostico:

A
  • Maltrato
  • Deprivacion emocional
  • Desnutricion o vegetarianismo
  • <2 años: hipotiroidismo o desnutrición
  • 2-10 años: Def. de hGH, hipotiroidismo
  • Puberes: deficiencia d ehGH, Hipotiroidismo, hipogonadismo u otras deficiencia hipofisiarias.
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12
Q

Describe el perfil hormonal de una “enano tipo laron”:

A
  • hGH plasmatico (normal o alto)

- IGF-1 (bajo)

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13
Q

Es la unica excepcion de talla baja de tipo normal en los seres humanos:

A

Pigmeos (Valores normales de hGH y IGF-1-2 son bajos

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14
Q

¿Patologia congenita asociada a talla baja?

A

Sx. de Laron

Hipoplasia hipofisiaria

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15
Q

Rasgos faciales caracteristicos de los pacientes con sx. de laron o cualquier tipo de enanismo:

A

Cara de querubines

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16
Q

Cual es el cuadro clinico de una talla baja:

A

Cara de querubines (Protusion de los huesos frontales y poco desarrollo del puente nasal, cabello delgado, creclimiento lento de las uñas, tendencia a la obesidad central, varones (micropene) y criptorquidia (20%)

17
Q

Menciona dos buenos indicadores para hacer diagnostico de talla baja congenita?

A

IGF-1
IGFBP-3
*En niños mayores de 5 años

18
Q

Ademas de la IGF-1, la IGFBP-3 que otras hormonas deberiamos de revisar en un posible diagnostico de talla baja:

A

Las hormonas tiroideas

19
Q

¿Si encontraramos una alteracion en el IGF-1 ¿Cual cromosoma estaria alterado??

A

Cromosoma 12

20
Q

Cuales son algunas de las etiologias adquiridas para una talla baja:

A 
Neoplasia 
Traumatismos craneoencefalicos
Sx. del niño maltratado
Infeccion o inflamacion del SNC
Radiacion o quimioterapias
Enf. autoinmunes
Infartos hipofisiarios o aneurismas
21
Q

Cual es el estándar de oro para diagnosticar una talla baja:

A
  • Hipoglucemia inducida con insulina (0.1 UI / Kg) dosis única en bolo
  • Estimulacion con GH-RH, 100 microgramos (revision del somatotropo “comprobar su integridad”.
22
Q

Menciona algunas causas endocrina de la talla baja:

A 
Hipotiroidismo 
Pseudohipoparatiroidismo 
Trastorno del metabolismo de la vitamina D.
Diabetes mellitus tipo 1
Diabetes insipida 
Turner / Noonan
23
Q

Cuales serian los posibles resultados al realizar una esitmulacion con GH-RH;

A

<7-10 ng/ml (deficiencia parcial)

<5 ng/ml (deficiencia severa)

24
Q

¿Cuales serian los estudios radiográficos para un paciente con talla baja?

A

Edad osea
Placas de cráneo
TAC

25
Q

¿Cuales son los tipos de deficiencia de hGH?

A

Produccoin deficiente (aislada, total o parcial)
Biologicamente inactiva
Resistencia a su acción.

26
Q

¿Que se consideraría una talla baja familiar?

A
  • Edad osea normal
  • Pubertad normal
  • Estatura final dependiente de los padres
27
Q

¿Cuales son algunas sustancias farmacologicas las cuales son empleadas para aumentar la liberacion de hGH_

A 
Arginina
Clonidina 
Insulina de accion rapida (estado hipoglucemico)
Glucagon 
L-Dopa
Propanolol
*Niños: testosterona enantato
28
Q

Cual es el tratamiento para la talla baja?

A

Hormona de crecimiento biosintetica gumana (aplicacion diaria y nocturna)
*Contraindicado en “enanismo de laron y pigmeos”

29
Q

Menciona algunas comorbilidaades que seria viable encontrar en paciente scon talla baja congenita?

A

Panhipopituitarismo
Sx. de turner
HIpotiroidismo
Hipogonadismo

30
Q

Cual es el tratamiento para el enanismo tipo laron:

A

Administracion de IGF-1 Biosintetico

31
Q

Menciona cual es el otro nombre que reciben los análogos de hGH:

A

Sermorelin

32
Q

Cuales son algunas pruebas dinamicas no farmacologicas para el diagnostico de talla baja:

A

Ejercicio

Secrecion norcturna

33
Q

Cuales son otros esquemas de tratamiento viables para la talla baja:

A

Clonidina
Agentes secretagogos de hGH (Propanoolol, arginina, piridostigma )
Analogos sinteticos de hGH

34
Q

Cual es la etiologia mas comun de una deficiencia de hGH en adultos:

A

Secundaria a un tumor hipotalamo-hipofisiario

Envejecimiento (somatopausia)

35
Q

Cual es el tratamiento para una deficiencia de hGH en el adulto?

A

Restablecer la homeostasis y mejorar la calidad de vida del individuo
Dosis de hGH
Medicion de IGF-1 Mensual

36
Q

Cuales son algunos efectos adversos con el uso de hGH:

A

Intolerancia a la glucosa
Edema
Hipertension arterial
Complresion de nervios perifericos y neoplasias

37
Q

Cuales serian los cambios psicosociales encontrado en una deficiencia de hGH en el adulto:

A

Disminucion de neurotransmisores:

  • Dopamina
  • Opiaceos endogenos

Cambios en la memoria, en la vitalidad el patrón de sueño se vera alterado
Disminución de la IGF-1 el colesterol sérico sera alto

Endocrinologia 2° Parcial (9 decks)

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