Talla Baja Flashcards
Menciona 5 factores fisiologicos para la liberacion de la hGH:
GH-RH Stress, ejercicio Sueños (Fase REM) Hipoglucemia GHrelin
Menciona 5 factores inhibitorios de la secrecion de la hGH:
Somastostatina
IGF-1
Obesidad (liberación de ácidos grasos libres)
Hiperglucemia (glucosa)
Patologías asociadas a un aumento en la de la secreción de la hormona de crecimiento?
Desnutricion
Deplecion proteica
Patologias asociadas una inhibicion de la liberacion de hGH:
Lesion hipotalamo-hipofisis
Hipotiroidismo
¿Cuales son las células encargadas de sintetizar la hormona de crecimiento?
Células somatotropas
¿Cual cromosoma se encontraria alterado(clonacion) en un paciente con alteracion de la hormona:
- hGH:
- GHRH:
- hGH: Cromosoma 17
- GHRH: Cromosoma 20
Cual es la mutacion de los siguientes padecimiento:
- Deficiencia familiar de hGH:
- Talla baja con hGH inactiva:
- Deficiencia familiar de hGH: Mutacion del receptor GH-RH
- Talla baja con hGH inactiva: Mutacion de hGH-1
Cual mutacion se esperaria encontrar en una acrondoplasia, hipocondroplasia o un displasia tanatoforica:
Mutacion en los receptores de crecimiento de fibroblastos (FGFR-3)
¿Cuales son algunas de las causas mas comunes de talla baja?
- Talla baja familiar
- Desnutricion
- Padecimiento cronicos
- Raros casos “deficiencia de la hormona de crecimiento en niños”.
Mediante que marcadores antropometricos diferenciariamos una talla baja asociada a desnutricion a una talla baja primaria:
Desnutricion primaria: Peso bajo para la talla
Talla baja primaria: peso normal para la talla
Cuando un niño tiene apariencia normal que patologias deberias excluir antes de hacer un diagnostico:
- Maltrato
- Deprivacion emocional
- Desnutricion o vegetarianismo
- <2 años: hipotiroidismo o desnutrición
- 2-10 años: Def. de hGH, hipotiroidismo
- Puberes: deficiencia d ehGH, Hipotiroidismo, hipogonadismo u otras deficiencia hipofisiarias.
Describe el perfil hormonal de una “enano tipo laron”:
- hGH plasmatico (normal o alto)
- IGF-1 (bajo)
Es la unica excepcion de talla baja de tipo normal en los seres humanos:
Pigmeos (Valores normales de hGH y IGF-1-2 son bajos
¿Patologia congenita asociada a talla baja?
Sx. de Laron
Hipoplasia hipofisiaria
Rasgos faciales caracteristicos de los pacientes con sx. de laron o cualquier tipo de enanismo:
Cara de querubines
Cual es el cuadro clinico de una talla baja:
Cara de querubines (Protusion de los huesos frontales y poco desarrollo del puente nasal, cabello delgado, creclimiento lento de las uñas, tendencia a la obesidad central, varones (micropene) y criptorquidia (20%)
Menciona dos buenos indicadores para hacer diagnostico de talla baja congenita?
IGF-1
IGFBP-3
*En niños mayores de 5 años
Ademas de la IGF-1, la IGFBP-3 que otras hormonas deberiamos de revisar en un posible diagnostico de talla baja:
Las hormonas tiroideas
¿Si encontraramos una alteracion en el IGF-1 ¿Cual cromosoma estaria alterado??
Cromosoma 12
Cuales son algunas de las etiologias adquiridas para una talla baja:
Neoplasia Traumatismos craneoencefalicos Sx. del niño maltratado Infeccion o inflamacion del SNC Radiacion o quimioterapias Enf. autoinmunes Infartos hipofisiarios o aneurismas
Cual es el estándar de oro para diagnosticar una talla baja:
- Hipoglucemia inducida con insulina (0.1 UI / Kg) dosis única en bolo
- Estimulacion con GH-RH, 100 microgramos (revision del somatotropo “comprobar su integridad”.
Menciona algunas causas endocrina de la talla baja:
Hipotiroidismo Pseudohipoparatiroidismo Trastorno del metabolismo de la vitamina D. Diabetes mellitus tipo 1 Diabetes insipida Turner / Noonan
Cuales serian los posibles resultados al realizar una esitmulacion con GH-RH;
<7-10 ng/ml (deficiencia parcial)
<5 ng/ml (deficiencia severa)
¿Cuales serian los estudios radiográficos para un paciente con talla baja?
Edad osea
Placas de cráneo
TAC
¿Cuales son los tipos de deficiencia de hGH?
Produccoin deficiente (aislada, total o parcial)
Biologicamente inactiva
Resistencia a su acción.
¿Que se consideraría una talla baja familiar?
- Edad osea normal
- Pubertad normal
- Estatura final dependiente de los padres
¿Cuales son algunas sustancias farmacologicas las cuales son empleadas para aumentar la liberacion de hGH_
Arginina Clonidina Insulina de accion rapida (estado hipoglucemico) Glucagon L-Dopa Propanolol *Niños: testosterona enantato
Cual es el tratamiento para la talla baja?
Hormona de crecimiento biosintetica gumana (aplicacion diaria y nocturna)
*Contraindicado en “enanismo de laron y pigmeos”
Menciona algunas comorbilidaades que seria viable encontrar en paciente scon talla baja congenita?
Panhipopituitarismo
Sx. de turner
HIpotiroidismo
Hipogonadismo
Cual es el tratamiento para el enanismo tipo laron:
Administracion de IGF-1 Biosintetico
Menciona cual es el otro nombre que reciben los análogos de hGH:
Sermorelin
Cuales son algunas pruebas dinamicas no farmacologicas para el diagnostico de talla baja:
Ejercicio
Secrecion norcturna
Cuales son otros esquemas de tratamiento viables para la talla baja:
Clonidina
Agentes secretagogos de hGH (Propanoolol, arginina, piridostigma )
Analogos sinteticos de hGH
Cual es la etiologia mas comun de una deficiencia de hGH en adultos:
Secundaria a un tumor hipotalamo-hipofisiario
Envejecimiento (somatopausia)
Cual es el tratamiento para una deficiencia de hGH en el adulto?
Restablecer la homeostasis y mejorar la calidad de vida del individuo
Dosis de hGH
Medicion de IGF-1 Mensual
Cuales son algunos efectos adversos con el uso de hGH:
Intolerancia a la glucosa
Edema
Hipertension arterial
Complresion de nervios perifericos y neoplasias
Cuales serian los cambios psicosociales encontrado en una deficiencia de hGH en el adulto:
Disminucion de neurotransmisores:
- Dopamina
- Opiaceos endogenos
Cambios en la memoria, en la vitalidad el patrón de sueño se vera alterado
Disminución de la IGF-1 el colesterol sérico sera alto
