T3 - Sistema do Complemento Flashcards
Onde são produzidas as proteínas do complemento?
Fígado
As proteínas do complemento são termolábeis (destruídas com o calor) ou termoestáveis (resistem ao calor)?
Termolábeis
Quantas vias de ativação do complemento existem? Quais são?
3:
- via das lectinas
- via clássica
- via alternativa
Os fatores que compõem a via clássica, são numerados com que letra?
C
Na via alterna do complemento, os fatores são classificados com o quê?
Letras (ex: D)
Como se representa, apenas com dígitos, letras e símbolos, a forma ativa de uma enzima?
Nome da enzima com uma barra por cima
Após a clivagem de uma enzima em dois fragmentos qual é, quase sempre, o maior? E o menor?
- Fragmento maior - b
- Fragmento menor - a
Qual é o único fator do complemento cujo fragmento maior se representa com um a e o fragmento menor com um b?
C2
Que nome se dá a C3a e C5a?
Anafilatoxinas
Do ponto de vista evolutivo, qual foi a última via de ativação do complemento a surgir?
Via clássica
O que significa um CH50 diminuído?
Atividade total do sistema complemento está diminuída
O que significa um CH50 aumentado?
Condição pró-inflamatória
Quantas subunidades tem a C1q?
6
Quantas cadeias polipeptídicas tem cada subunidade da C1q?
3
A que domínio dos anticorpos se ligam as cabeças globulares da C1q?
CH2
Que duas moléculas estão associadas à C1q? O que são?
C1r e C1s. São proteases
Que moléculas formam a C3 convertase, na via clássica do complemento?
C4b e C2a
O que faz a C3 convertase da via clássica?
Converte C3 em C3a (menor) e C3b (maior)
A C3b que se acopla à membrana do patogénico funciona como uma …?
Opsonina
Que moléculas formam a C5 convertase na via clássica do complemento?
C4b + C2a (C3 convertase) + C3b
O que faz a C5 convertase ?
Cliva C5 em C5a (menor) e C5b (maior)
O que ativa a via clássica do complemento?
Complexos imunes
A C2, C3, C4 estão envolvidas na remoção de complexos imunes. Que tipo de manifestações surgem se estiverem em falta?
- lupus- like disease
- doença renal crónica
- infeções repetidas
A que molécula da via clássica se assemelham as lectinas e as ficolinas (pertencentes à via das lectinas)?
C1q
Quantas unidades monoméricas têm as subunidades daslectinas e das ficolinas?
3
Como se chamam as duas proteases associadas às lectinas/ficolinas?
MASP1 e MASP2
A que hidratos de carbono se ligam as lectinas?
Manose
A que hidratos de carbono se ligam as ficolinas?
N-acetilglucosaminas
Que moléculas formam a C3 converta-se na forma fluida da via alternativa do complemento?
C3 convertase na forma fluida + Bb (fragmento maior do fator B)
Que região permite que, na via alternativa do complemento, o C3b se ligue à membrana do patogénico?
Região tioéster
Qual a função da Properdina?
Funciona como elemento estabilizador
Quais os fatores do complemento que entram na formação do MAC?
C5b, C6, C7, C8 e C9 (muitas)
Porque é que a formação de um MAC leva à morte do patogénico?
Porque forma um poro transmembranar, que leva à lise da membrana
O que acontece a indivíduos que não tenham C9 ?
Podem nunca ter problemas, pois o C5, C6, C7 e C8 conseguem formar o MAC sozinhos, caso seja preciso
Quais as infeções mais comuns em indivíduos com falta de C5, C6, C7 ou C8?
Infeções por Neisseria
O fator D (pertencente à via Alternativa do complemento) é que tipo de enzima?
Protease de serina, iniciadora da ativação
Exemplo de dois fatores controladores da ativação, pertencentes à via alternativa
H e I
Quais os dois tipos de moléculas que podem atuar como opsoninas?
Anticorpos ou fatores do complemento
O que é o DAF?
Decai accelerating factor. Protege os eritrócitos da ação do complemento, para que não sofram lise. Se estiver diminuído, ocorrem doenças como a Dispneia Paroxística Noturna
Qual o recetor existente nos eritrócitos que os permite ligarem-se aos complexos imunes, transportando-os para órgãos como o fígado e o baço, para serem eliminados?
CR1
Exemplo de duas proteínas que atuem como moléculas inibidoras (têm função regulatória) na via clássica do complemento?
- C1- INH
- C4bp
Os patogénicos têm fatores reguladores do complemento nas suas superfícies?
Não, e é isso que os distingue das células do hospedeiro, que também têm receptores do complemento, mas apresentam fatores reguladores do complemento, que impedem que haja ativação do sistema complemento
Exemplo de duas proteínas reguladoras que impeçam a introdução do MAC na membrana
Proteína S e Protectina
Como se chamam as moléculas que regulam a atividade das anafilatoxinas?
Carboxipeptidases
Quais as moléculas que constituem a C5 convertase, na via alternativa do complemento?
C3b + Bb + C3b + Properdina