T14 - Complemento e Doença Flashcards
Deficiências na via das lectinas estão associadas a…
Aumento do risco de infeção
Qual o principal tipo de bactérias que causa infeções, nas deficiências da via alternativa, da via das lectinas e no défice de C3?
Bactérias encapsuladas
O défice de C3 é hereditário ou adquirido?
Pode ser os dois
Quais os dois tipos de infeção mais associados a alterações do MAC?
Meningite e sépsis
Que tipo de doenças surgem com défices de proteínas como C1 INH, C4bp, fator I, fator H?
Angioedema hereditário, doenças autoimunes, infeções piogénicas frequentes
Quais os dois principais mecanismos, associados ao sistema complemento, que se pensa que possam estar na origem do LES ?
- Formam-se complexos imunes que, por défice na via clássica do sistema complemento, não são eliminados, sofrendo deposição.
- Produzem-se autoanticorpos contra fatores do complemento, levando à sua destruição.
Como se chama ao fenómeno que ocorre, por deposição de complexos imunes nos pequenos vasos?
Fenómeno de Raynaud
Quais as 3 principais manifestações clínicas cutâneas associadas ao LES ?
- rash em asa de borboleta, na face.
- rash discoide, que aparece especialmente nos braços e pernas.
- fotosensibilidade
Qual a doença renal mais associada a LES?
Glomerulonefrite Proliferativa Difusa
Por que motivo ocorre lesão renal no LES?
Por deposição dos complexos imunes da membrana basal glomerular
Quais os três principais anticorpos associados com o LES?
Anti-fosfolípido, anti-beta2glicoproteína I e lúpus anticoagulante
Exemplo de dois genes que aumentem a suscetibilidade para a ocorrência de artrite reumatoide:
HLA-DR1 e HLA-DR4
Como se chama o processo de modificação de dois aminoácidos, que ocorre na artrite reumatoide é que dá início à fisiopatologia desta doença?
Citrulinação (arginina passa a citrulina) do colagénio II e da vimentina
Como se chama à manifestação sistémica de artrite reumatoide, que engloba também neutropenia e esplenomegalia?
Síndrome de Felty
O que é a Dermatomiosite?
Doença inflamatória autoimune sistémica
Quais os órgãos mais afetados pela Dermatomiosite?
Músculos e pele
Qual a fisiopatologia da Dermatomiosite?
- As proteínas dos músculos e da pele são confundidas com antigénios patológicos - são autoantigénios.
- Nas células endoteliais capilares, perto do perimísio, ocorre deposição de autoanticorpos (IgG e IgM), que leva à ativação do complemento e a lise celular.
- Os autoanticorpos ficam também a circular livremente, acabam por se ligar à membrana basal vascular e levar à ativação do complemento, com lise celular.
- A destruição dos vasos sanguíneos leva a isquémia dos músculos e pele.
Quais as principais manifestações de Dermatomiosite?
- fraqueza muscular proximal.
- pápulas de Gottron.
- erupção heliotrópica.
- eritema facial
Em que doença se formam nódulos reumatoides?
Artrite reumatoide
3 exemplos de infeções piogénicas de repetição:
Sinusite, otites, amigdalites
O que ocorre na sépsis meningocócica?
Microtrombos e destruição de pequenos vasos
Exemplo de duas substâncias vassoiravas que possam levar à ativação do complemento:
Histamina e bradicinina
Quais os dois tipos de angioedema mediado por bradicinina?
Hereditário ou adquirido
Em que tipo de edema ocorre broncoespasmo, urticária e hipotensão?
Edema mediado por histamina
Qual o tratamento de um edema mediado por histamina?
Caneta de adrenalina
Quais os dois fatores que podem levar ao aparecimento de um angioedema adquirido?
- deficiência em C1 INH
- uso de inativadores da ECA
Quantos tipos de angioedema hereditário existem?
3
O que ocorre no angioedema hereditário tipo I?
Défice quantitativo de C1 inativador
O que ocorre no angioedema hereditário tipo II?
Défice de função do C1 inativador. A quantidade deste fator está normal
Como está o C1-INH no angioedema hereditário tipo III? E a sua função? Quais as principais pessoas afetadas por este tipo de angioedema?
- Quantidade de C1-INH normal
- Função do C1-INH normal
- São principalmente afetadas as mulheres, devido à flutuação normal dos níveis de estrogénio, no período peri-menstrual
Que tipo de doença genética é o angioedema hereditário?
Autossómica dominante
Entre o angioedema mediado por histamina e o angioedema mediado por bradicinina, qual envolve mais manifestações do trato GI?
Angioedema mediado por bradicinina
Porque é que, muitas vezes, o edema da glote causado por angioedema hereditário, leva à morte?
Como neste edema ocorre libertação de bradicinina e não de histamina, os corticosteroides não têm efeito
Qual o primeiro exame laboratorial a realizar, na suspeita de um angioedema hereditário?
Níveis de C4
Num angioedema adquirido, como estão os níveis de C1q?
Reduzidos. Esta é uma forma de perceber se a deficiência do C1 inibidor é hereditária ou adquirida —> se fosse hereditária, o único problema seria mesmo no C1 inibidor, e os níveis de C1q estariam normais. No caso de haver um angioedema adquirido, os níveis de C1q também estão muito reduzidos, para além dos níveis de C1-INH, uma vez que está a haver um gasto exagerado de todo o complemento
Porque é que a toma se IECAS pode levar ao angioedema adquirido?
Porque a ECA (enzima que eles inibem) degrada bradicinina. Se esta enzima é inibida, acumula-se bradicinina —> edema
Porque é que menores níveis ou menor função do C1-INH levam a aumento dos níveis de bradicinina?
Porque, em casos normais, o C1-INH tem um efeito inibitório sobre a bradicinina
Entre o angioedema hereditário e o angioedema adquirido, qual pode constituir um síndrome paraneoplásico?
Adquirido
Onde é produzido o C1-INH?
Hepatócitos
Quais as substâncias que regulam a produção de C1-INH?
IFN-gama, IL-6 e androgénios
Que tipo de anemia é a hemoglobinúria paroxística noturna?
Anemia hemolítica autoimune
Qual o gene mutado na hemoglobinúria paroxística noturna?
PIGA
Dê dois exemplos de proteínas GPI que estejam afetadas na hemoglobinúria paroxística noturna
CD55 e CD59
Porque é que, na Hemoglobinúria Paroxística Noturna, a urina mais escura é a primeira da manhã?
Porque a primeira urina da manhã é a mais concentrada
Qual a tríade clínica da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
- falência da medula óssea
- trombose
- hemólise crónica, com hemoglobinúria
Qual a técnica laboratorial utilizada para diagnosticar Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Citometria de fluxo
A que recetor de liga o Rituximab?
CD20. Existe nos linfócitos B —> destrói-nas
Que via do complemento está especialmente aumentada no síndrome hemolítico urémico atípico?
Via alternativa
Qual o anticorpo monoclonal que inibe a via alterna e é usado no síndrome hemolítico urémico ?
Eculizumab
Como se chama a protease que está diminuída da púrpura trombocitica trombótica?
ADAM TS 13
Qual a função da ADAM ST13?
Clivar os multímeros de vWF
Uma reação anafilática envolve quantos sistemas, no mínimo?
2
Qual a terapêutica para uma situação aguda de Angioedema hereditário?
- concentrado de C1 INH
- se não houver concentrado de C1 INH —> plasma
Qual a doença que apresenta esquizócitos no sangue periférico?
SHU
