T15 - Imunodeficiências Primárias Flashcards

1
Q

Quais as 5 formas possíveis para uma imunodeficiência primária se manifestar?

A
  • infeção
  • inflamação
  • alergias
  • auto-imunidade
  • neoplasias
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2
Q

Se suspeitamos de uma imunodeficiência primária, o que pretendemos analisar no laboratório?

A
  • quantidade de subpopulações linfocitárias.

- caracterizar imunofenotipicamente as diferentes populações

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3
Q

Qual o status celular das células T, B e NK no síndrome de Omenn?

A
  • T -
  • B baixas
  • NK +
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4
Q

Quais os genes mutados no síndrome de Omenn?

A

RAG ou ILRA7

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5
Q

Quais as classes de fármacos dadas na profilaxia de doentes com SCID?

A

Antifúngicos, antivirais e antibióticos

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6
Q

2 condições essenciais para a administração de uma transfusão sanguínea num doente com SCID?

A

O sangue tem de estar irradiado e tem de estar CMV-

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7
Q

Qual a proteína mutada no HIES-AR?

A

DOCK8

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