Syndromes Restrictifs Flashcards
Concernant les syndromes restrictifs, laquelle des affirmations suivantes est fausse?
a) Ils peuvent être secondaire soit à des maladies du parenchyme OU à des atteintes extra-pulmonaires
b) La plupart sont idiopathiques
c) Dans les maladies neuromusculaires, souvent la mesure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire maximales (MEP) générées est augmentée contrairement aux syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse.
d) Le volume résiduel est aussi souvent préservé, voir augmenté dans les atteintes neuromusculaires, du moins avant que l’atélectasie associée à l’immobilisation ne soit prépondérante.
c) Dans les maladies neuromusculaires, souvent la mesure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire maximales (MEP) générées est DIMINUÉE contrairement aux syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse.
Quels sont les 2 types de maladie du parenchyme qui causent un syndromes restrictifs?
• Interstice pulmonaire – Inflammation – Fibrose • Alvéole – Cellule – Exsudat
↓ Compliance
↓ Volumes
Quels sont les 2 types d’atteintes extrapulmonaires qui causent un syndromes restrictifs?
• Plèvre – Épanchement"compression du poumon – Épaississement"limite l’expansion • Paroi – Compression et/ou limitation expansion
Quels sont les 2 types de maladies neuromusculaires qui causent un syndromes restrictifs?
• Faiblesse des muscles
– Limitation à gonfler le poumon
• Déformation de la cage thoracique
– Cyphoscoliose
Quelles sont les diminutions des volumes pulmonaires entrainés par le syndrome restrictif?
– Capacité pulmonaire totale
– Capacité vitale
– Capacité résiduelle fonctionnelle
par ↓ compliance
ou ↑ élastance
Concernant la différence entre syndrome obstructif et restrictifs, laquelle des affirmations suivantes est vraie?
a) Le syndrome restrictif voit la compliance augmenter
b) Le syndrome restrictif a des débits expiratoires préservés
c) Le syndrome restrictif est aiguë
b) Le syndrome restrictif a des débits expiratoires préservés
Quels sont les 3 mécanismes de la diminution de volumes pulmonaires du syndrome restrictif ?
1) atteinte intrinsèque du parenchyme (inflammation OU cicatrisation OU comblement alvéoles
2) atteinte de la plèvre OU de la cage thoracique comprimant OU limitant l’expansion
3) maladie neuromusculaire
Que regroupe le terme maladie pulmonaire interstitielle?
Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entrainant des altérations extensives à l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
Les + fréquentes : amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque, sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique ou syndrome associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)
Quelle est l’approche recommandée du patient avec un syndrome restrictif?
Approche du patient avec un syndrome restrictif :
→ 1re étape : déterminer l’origine du syndrome restrictif (parenchymateuse ou extra-parenchymateuse) :
questionnaire, examen physique, tests de fonction respiratoire, examens radiologiques
→ Extra-parenchymateuse : signes de déformation de la cage thoracique ou faiblesse musculaire
Comment fonctionne la classification des maladie pulmonaire restrictive?
- 200 entités différentes, plusieurs de cause inconnue
Aiguës ou épisodiques, mais la plupart ont une évolution chronique - Classification selon étiologie : substances inhalées (inorganique : silicolse, amiantose, bérylliose ou organique : pneumonite d’hypersensiblité), médicaments (antibio, chimio, antiarrythmique), maladies du tissu conjonctif (lupus, sclérodermie, arthrite, polydermatomyosite), infection, idiopathique (sarcoïdose, fibrose), néoplasie
Sur quels principes la pathogénie la maladie pulmonaire restrictive repose?
→ Influx de cellules inflammatoire et/ou cellules immunitaires dans espace interstitiel et alvéoles : alvéolite
→ Si alvéolite persiste ou se chronicise : modifications de la population cellulaire (surtout tissu conjonctif)
→ Phase finale : fibrose diffuse, destruction des unités respiratoires, destruction + dilatation des voies
aériennes et lésions kystiques
→ Cellules inflammatoires :
o Recrutement important de neutrophiles dans certains cas : macrophages stimulés par agent toxique, sécrétion de facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles : une fois activés; libération protéase et substances toxiques pour parenchyme (radicaux libres) : dommages tissulaires (surtout dans fibrose pulmonaire idiopathique)
o Certaines patho ont une cause immunologique : complexes immuns retrouvés dans vaisseaux sanguins : activation neutrophiles (inflammation + importante)
o Syndrome de Goodpasture : anticorps spécifiques anti-membrane basale
o Sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque : lymphocyte T = principal acteur, en excès dans lavage broncho-alvéolaire (lymphos T sensibilisés reconnaissant antigènes spécifiques : sécrétion lymphokines : recrutement cellules mononuclées et formation granulomes)
o Lysosomes des macrophages dans granulomes sécrètent des hydrolases et protéases : participent à
fibrose interstitielle
→ Fibrose :
o 25-40% poids poumon = tissu conjonctif, dont 60% collagène
o Toutes les maladies interstitielles s’accompagnent de modification qualitative et quantitative du
collagène ( tissu conjonctif = fibrose interstitielle)
o Neutrophiles + macrophages produisent collagénase et élastases : altération des propriétés
biochimiques du collagène, qui se déposera alors dans des sites anormaux
o Macrophages : synthèse fibroblastes (formation collagène) dans les cas d’évolution vers fibrose
Quelle est la présentation clinique classique de la maladie pulmonaire restrictive?
Malades se présentent avec : dyspnée + toux, radio pulmonaire anormale, symptômes reliés à maladie
primaire, anomalies aux tests de fonction respiratoire
Quels sont les éléments de l’histoire de la maladies importants à questionner?
- Antécédents de maladie du collagène orientent vers certaines maladies héréditaires
- Âge : fibrose pulmonaire idiopathique >50 ans, sarcoïdose 20-40 ans
- Sexe : hommes (+ susceptible de pneumoconiose), lymphangioléiomyomatose exclusivement chez
femme, atteinte pulmonaire et maladies du collagène + fréquentes chez femmes (surtout arthrite
rhumatoïde)
- Tabac : histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle et bronchite respiratoire exclusivement
chez les fumeurs. Sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque chez non-fumeurs
- Prise de médicaments : obtenir liste complète (incluant meds huileux et suppléments d’a.a.)
- Histoire familiale : fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose
peuvent être héréditaires
- Histoire occupationnelle : s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie, possibilités d’exposition à substances reconnues comme pouvant donner des pneumoconioses
- Exposition à l’environnement : travail + maison. Alvéolite allergique extrinsèque : relation temporelle entre symptômes et exposition au travail (poumon du fermier) ou à un hobby (éleveurs d’oiseaux).
- Questionner contacts avec : oiseaux, air conditionné, humidificateur, tour d’évaporation, dégât d’eau
Quels sont les symptômes à recherche chez le px soupçonné de maladie pulmonaire restrictive?
Symptômes :
- Dyspnée : apparition insidieuse (souvent attribuée à âge, déconditionnement ou pris de poids par le
patient). Sarcoïdose, silicose, histiocytose X ne donnent pas de dyspnée. Pneumothorax : dyspnée aiguë +
douleur pleurétique : histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
- Toux : sèche et non productive, rarement productive (sauf si carcinome bronchiolo-alvéolaire)
- Hémoptysies : hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses, néoplasie
- Wheezing : pneumonies à éosinophiles, vasculite de Churg-Strauss, bronchiolite respiratoire
- Douleur thoracique : rare. Peut survenir dans : arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, atteintes
médicamenteuses. Souvent : douleur pleurétique
- Autres symptômes : douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite,
phénomène de Raynaud, yeux secs.
Atteinte pulmonaire peut survenir plusieurs mois avant l’apparition d’autres symptômes
Que recherche-t-on à l’e/p d’un px soupçonné de maladie pulmonaire restrictive?
- Souvent anormal!!! Mais anomalies trouvées presque toujours non spécifiques
- Râles : surtout crépitants. Rare dans sarcoïdose
- Coeur pulmonaire : au stade avancé des maladies : déviation axiale droite, B2 augmenté, galop droit (B3)
- Cyanose : manifestation tardive
- Hippocratisme digital : fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose. Rare dans : sarcoïdose, alvéolite
extrinsèque et histiocytose X
- Atteintes extra-parenchymateuses : signes non spécifiques selon pathologie en cause : fièvre, éruptions
cutanées, viscéromégalies, adénopathies
