syndromes neurodéveloppementaux chez l'enfant

Question 1

quels sont les syndromes neurodéveloppementaux chez l’enfant

Answer 1

• épilepsie
• Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH et TDA, ou
  bien « TDA/H »)
• L’autisme et les troubles du spectre autistique
• Les pathologies génétiques

Question 2

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme
sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : ? quel est-elle

Answer 2

une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique)
provoque une crise épileptique

Question 3

quelles sont les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant

Answer 3

• L’épilepsie symptomatique
• La forme cryptogénique
• L’épilepsie idiopathique

Question 4

qu’est ce que l’épilepsie symptomatique

Answer 4

qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie
corticale…)

Question 5

qu’est ce que la forme cryptogénique de l’épilepsie

Answer 5

La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la
présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas
objectivée

Question 6

qu’est ce que l’épilepsie idiopathique

Answer 6

L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique

Question 7

les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent/implique quoi dans l’épilepsie

Answer 7

la mémoire

Question 8

quand arrive environs les premiers signes clinques d’un tda(h)

Answer 8

4e année

Question 9

quand est ce que les comportements perturbateurs deviennent patents lors d’un tda(h)

Answer 9

au début de la scolarité

Question 10

quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV

Answer 10

1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

Question 11

auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute quoi autre que les 3 principaux sous-type de TDA/H ( en ajout)

Answer 11

« présentation inattentive
restrictive »

Question 12

L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher quoi lors d’un tda

Answer 12

pour rechercher d’une part,
un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions
cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles
des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 13

quels pourcentages des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des
troubles spécifiques de l’apprentissage associés

Answer 13

30%, parmi lesquels près d’un sur
quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 14

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de
signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à : (3)

Answer 14

1. « restriction des comportements sociaux »
2. « restriction de la communication »
3. « comportements répétitifs et intérêts restreints ».

Question 15

Laurent Mottron (2009) souligne quoi part rapport à l’autisme

Answer 15

Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que
recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier
le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes

Question 16

au lieu de dire autisme, quel terme faut-il utiliser

Answer 16

Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme

Question 17

il y a 5 sous-type qui selon l’auteur ( laurent mottron) relèveraient d’une continuité, lesquels ?

Answer 17

autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ».

Question 18

est ce que la classification du spectre de l’autisme est consensuelle

Answer 18

non

Question 19

est ce que le DSM-5 distingue l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperge

Answer 19

non

Question 20

quel est le point commun avec toutes personnes autismes

Answer 20

le rapport à l’autre

Question 21

quels sont les syndromes génétiques qui entraînent des troubles cognitifs

Answer 21

• Le syndrome de Turner
• Le syndrome de l’X fragile
• Le syndrome de Williams

Question 22

le syndrome de turner concerne les filles ou les garçons

Answer 22

filles

Question 23

le syndrome de turner s’accompagne de quoi

Answer 23

troubles cognitifs modérés

Question 24

qu’est ce que le syndrome de turner , qu’est ce qui arrive au niveau génétique

Answer 24

Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).

Question 25

Le syndrome de l’X fragile est chez les garçons ou chez les filles

Answer 25

garçons

Question 26

Le syndrome de l’X fragile est caractérisé par quoi

Answer 26

par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

Question 27

qu’est ce qu’un syndrome de l’X fragile, quels sont les causes du retard

Answer 27

Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21

Question 28

qu’est ce que le syndrome de Williams

Answer 28

Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants

Question 29

quel est le profil des enfants présentant un syndrome de Williams

Answer 29

Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent
généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la
plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50)

Question 30

La connaissance du développement normal et
pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir
la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté
cognitive) et “trouble neurodéveloppemental qui a dit ca

Answer 30

Pour Lussier et al.

Question 31

La connaissance du développement normal et
pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir quoi selon lussier et al

Answer 31

la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté
cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes
d’acquisition est perturbée).

Question 32

Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la ________, qui permet un
bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de _ à _ ans

Answer 32

Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un
bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans

Question 33

Cet outil ( NEPSY ) couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large
spectre de perturbations : (4)

Answer 33

1. les difficultés d’apprentissage,
2. les déficits attentionnels,
3. le retard mental
4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme
   crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les
   syndromes génétiques

Question 34

une prise en charge vise quoi

Answer 34

un changement

Question 35

Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est
dans un contexte où ……

Answer 35

l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la
sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent »,
probablement en interaction

Question 36

Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en
compte quoi

Answer 36

la dynamique développementale des fonctions cognitives.