syndromes neurodéveloppementaux chez l'enfant Flashcards
quels sont les syndromes neurodéveloppementaux chez l’enfant
- épilepsie
- Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH et TDA, ou
bien « TDA/H ») - L’autisme et les troubles du spectre autistique
- Les pathologies génétiques
L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme
sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : ? quel est-elle
une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique)
provoque une crise épileptique
quelles sont les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant
- L’épilepsie symptomatique
- La forme cryptogénique
- L’épilepsie idiopathique
qu’est ce que l’épilepsie symptomatique
qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie
corticale…)
qu’est ce que la forme cryptogénique de l’épilepsie
La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la
présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas
objectivée
qu’est ce que l’épilepsie idiopathique
L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique
les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent/implique quoi dans l’épilepsie
la mémoire
quand arrive environs les premiers signes clinques d’un tda(h)
4e année
quand est ce que les comportements perturbateurs deviennent patents lors d’un tda(h)
au début de la scolarité
quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV
- Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
- Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
- Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention
auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute quoi autre que les 3 principaux sous-type de TDA/H ( en ajout)
« présentation inattentive
restrictive »
L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher quoi lors d’un tda
pour rechercher d’une part,
un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions
cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles
des apprentissages, en particulier du langage écrit.
quels pourcentages des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des
troubles spécifiques de l’apprentissage associés
30%, parmi lesquels près d’un sur
quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.
D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de
signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à : (3)
- « restriction des comportements sociaux »
- « restriction de la communication »
- « comportements répétitifs et intérêts restreints ».
Laurent Mottron (2009) souligne quoi part rapport à l’autisme
Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que
recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier
le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes
au lieu de dire autisme, quel terme faut-il utiliser
Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme
il y a 5 sous-type qui selon l’auteur ( laurent mottron) relèveraient d’une continuité, lesquels ?
autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ».
est ce que la classification du spectre de l’autisme est consensuelle
non
est ce que le DSM-5 distingue l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperge
non
quel est le point commun avec toutes personnes autismes
le rapport à l’autre
quels sont les syndromes génétiques qui entraînent des troubles cognitifs
- Le syndrome de Turner
- Le syndrome de l’X fragile
- Le syndrome de Williams
le syndrome de turner concerne les filles ou les garçons
filles
le syndrome de turner s’accompagne de quoi
troubles cognitifs modérés
qu’est ce que le syndrome de turner , qu’est ce qui arrive au niveau génétique
Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).
Le syndrome de l’X fragile est chez les garçons ou chez les filles
garçons
Le syndrome de l’X fragile est caractérisé par quoi
par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
qu’est ce qu’un syndrome de l’X fragile, quels sont les causes du retard
Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21
qu’est ce que le syndrome de Williams
Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants
quel est le profil des enfants présentant un syndrome de Williams
Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent
généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la
plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50)
La connaissance du développement normal et
pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir
la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté
cognitive) et “trouble neurodéveloppemental qui a dit ca
Pour Lussier et al.
La connaissance du développement normal et
pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir quoi selon lussier et al
la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté
cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes
d’acquisition est perturbée).
Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la ________, qui permet un
bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de _ à _ ans
Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un
bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans
Cet outil ( NEPSY ) couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large
spectre de perturbations : (4)
- les difficultés d’apprentissage,
- les déficits attentionnels,
- le retard mental
- les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme
crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les
syndromes génétiques
une prise en charge vise quoi
un changement
Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est
dans un contexte où ……
l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la
sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent »,
probablement en interaction
Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en
compte quoi
la dynamique développementale des fonctions cognitives.
