Les démences fronto-temporales Flashcards
Le terme de démence fronto-temporale décrit quoi
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: (2)
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
C’est au début du___esiècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
XX
C’est au début du xxesiècle qu’_______ _______ a décrit les symptômes de patients présentant
Arnold pick
C’est au début du xxesiècle qu’Arnold Picka décrit les symptômes de patients présentant: (2)
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont …. ( 2 type de démences)
démence sémantique et la démence frontale
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi (3)
la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique
La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex ________, est la plus fréquente
préfrontal
qu’est ce qui est au premier plan dans la variante frontale de la DFT
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralitéet gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosieprécoce.
quel autre trouble que celui du comportement et de la personnalité on peut voit dans la variante frontale de la DFT
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles…..
de la théorie de l’esprit
quelle est l’étude de cas (Hodgeset al., 2000), quelle variante de la DFT était mis en lumière
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
variante frontale
quels sont les autres troubles modérés présents dans le tableau clinique d’une personne ayant la variante frontale de la DFT
Des troubles modérés du langageet de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
quel mémoire n’est pas au premier plan de la variante frontale de la DFT
Les troubles de la mémoire épisodique
Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par quoi
se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique
La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects (2)
phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés
Même s’il est imprécis, quel langage reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs dans la démence sémantique
langage conversationnel
comment les démences fronto-temporales se distinguent des aphasies dégénératives non fluentes ( par ex. l’aphasie primaire progressive)
les aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) on les troubles phonologiques et syntaxiques au contraire au premier plan contrairement aux démences sémantique ( ou elles sont préservés)
qu’est ce qui se passe aux premiers stades de la maladie dans la démence sémantique
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
quels sont les éléments des souvenirs ( mémoire ) qui est sauvegardé contrairement à ce qui est perdu dans la démence sémantique
Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
que se passe-t-il par rapport au langage dans les démences sémantiques
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu quel type de connaissances sémantiques dans la démence sémantique
les connaissances sémantiques les plus fines
lors de tests de dénomination, qu’est ce qui arrive quand la personne est atteinte de démence sémantique moyen, explication avec l’étude de cas
Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle
– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?
lors de tests de dénomination, qu’est ce qui arrive quand la personne est atteinte de démence sémantique sévère, explication avec l’étude de cas
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie
– Faon : peut-être un objet.
– Igloo : je ne vois pas du tout.
– Couette : je ne sais pas.
– Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal.
– Truelle : oui j’ai connu ça…
– Lama : un objet ?
– Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ?
– Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
– Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans quoi d’autre ? (4)
la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à quoi dans la démence sémantique
à leurs activités de la vie quotidienne
est ce que les personnes ayant une démence sémantique continuent à gérer leur vie de façon autonome
oui
les personnes ayant une démence sémantique garde-t-ils des connaissances sur les objets
oui, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
est ce que la présence associée d’éventuel trouble de la mémoire épisodique est concentuel dans la démence sémantique
non
qu’est ce qui fait en sorte que la présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats par rapport à la démence sémantique
– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats dans la démence sémantique.
– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme quoi ?
le sentiment de familiarité
L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présent quoi dans la démence sémantique (4)
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
est ce qu’il y a un pronostic lors des démences sémantiques
non, au contraire des démence frontal qui on un pronostic de 5 ans
démence sémantique, manque du mot?
pas seulement un manque du mot, perd aussi le concept, lexicale + sémantique, n’a plus le mot dans son répertoire
les personnes souffrant d’une démence sémantique on tendance a oublie les visages de quel type de personnes
des visages qu’elle ne voit pas au quotidien, retient les visages familiers
pourquoi il y a souvent un retard de dx lors des démences sémantiques
car l’entourage pense que la personne s’éloigne d’eux, ne sait pas que c’est un trouble neurodégénératif
qu’est ce qu’on voit par rapport au comportement qui augmente de plus en plus lors de démence sémantique
progressif mais plus la personne dev la démence sémantique, moins elle développe de l’intérêt pour les autres
