Syndromes Néphrotiques Flashcards
Diagnostic positif d’une protéinurie
- albuminurie normale : < 30mg / 24h
- microalbuminurie : 30-300mg / 24h ou mg/g de creatinurie
- albuminurie : > 300 mg / 24h
- protéinurie clinique : > 500mg / 24h
1) BU
Détecte l’albumine si > 50 mg/L
Ne détecte pas les chaînes légères ou protéines
de bas poids moléculaire
2) Dosage pondéral de la protéinurie
Exprimé en g / 24h et rend compte de la quasi totalité des proteines
3) Electrophorèse des protéines urinaires
- protéinurie selective : > 80% albumine
- protéinurie non selective
- protéinurie tubulaire (QS)
- protéinurie de surcharge (QS)
4) microalbuminurie
Spécifique de l’atteinte glomérulaire
Marqueur indépendant de risque CV élevé
Definition de la protéinurie physiologique
100-150 mg / j
- 60% de protéines du plasma de bas PM (pas d’albumine)
- 40% de proteine de Tamm Horsfall (uromoduline)
Diagnostic positif d’une protéinurie tubulaire
- Déficit de réabsorption du tubule proximal
- Augmentation du lyzozyme et de la beta2 microglobuline
- Rare. Accompagne le syndrome de Fanconi
- accompagne la plupart des protéinuries glomérulaires non sélectives
Diagnostic à l’électrophorese des protéines urinaires.
Diagnostic positif et étiologique d’une protéinurie de surcharge
1) DIAGNOSTIC POSITIF
- non décelée à la BU
- Electrophorèse des protéines urinaires
2) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- Chaine légère kappa ou lambda : myélome, amylose AL. Immunoblot nécessaire
- hémoglobine si hémolyse intravasculaire, myoglobine au cours d’une rhabdomyolyse.. Fausse hématurie
Diagnostic étiologique d’une protéinurie intermittente ou transitoire
- protéinurie orthostatique [12-16] ans
- protéinurie d’effort (exercice physique)
- fièvre élevée
- infection urinaire
- insuffisance ventriculaire droite
- polyglobulie
Quoi suspecter devant l’absence de syndrome nephrotique malgré une proteinurie abondante
- protéinurie de surcharge
- néphropathie glomérulaire d’installation récente
Quelles sont les néphropathies qui je s’accompagnent pas de protéinurie
- tubulaires
- interstitielles
- vasculaires
- IR sans protéinurie doit faire rechercher une cause obstructive
Diagnostic positif du syndrome néphrotique
Protéinurie > 3g / j ET
Hypoalbuminémie inférieure a 30g / L
1) SIGNES CLINIQUES
- oedemes mous blancs déclives
- prise de poids
- parfois anasarque
- anurie si aigû
2) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- BU
- Dosage pondéral
- Électrophorèse des protéines urinaires pour apprécier la sélectivité
- ECBU pour chercher une hématurie
Diagnostic différentiel du syndrome néphrotique
Autres causes d’oedème sans protéinurie
- Causes d’HEC (QS)
Diagnostic etiologique d’un syndrome néphrotique
1) PUR OU IMPUR?
2) MODALITÉ D’INSTALLATION
3) FACTEUR DÉCLENCHANT
4) SIGNES EXTRA RÉNAUX
- —————————————————————————–
- Biopsie rénale systématique sauf exceptions (QS)
- primaire (installation rapide) : LGM ou GEM chez l’adulte
- secondaire (installation lente) : diabète, lupus, amylose… Infections cancer ou médicaments
Complications aiguës du syndrome néphrotique
1) RETENTION HYDRO SODÉE
- regime sans sel et diuretiques
2) IRA
- fonctionnelle par hypovolemie efficace
- organique par NTA ou thrombose veineuse rénale
3) THROMBOSE VASCULAIRE
- MTEV chez l’adulte
- Thrombose de la veine rénale +++
Curatif : AVK avec INR [2-3] prolongé autant que le SN persiste
Préventif : AVK si hypoalbuminémie < 20 durable.
Mesures de décubitus et éviter déplétion brutale
4) INFECTIONS A GERMES ENCAPSULES
- pneumocoques, streptocoques ou BGN
- pneumopathie, péritonite, érisypèle
- pas d’indication à ATB préventif
Complications chroniques du syndrome néphrotique
1) IRC
- traitement néphroprotecteur (QS)
2) DYSLIPIDÉMIE ATHÉROGÈNE (LDLc elevé, hyperTG)
- regime
- statine si SN > 6 mois
3) RETARD DE CROISSANCE
- apport proteique normal +++
- reduire la corticotherapie
