Nephropathies Glomerulaires Flashcards

0
Q

Dans quels cas la PBR n’est pas indiquée en cas de suspicion de néphropathie glomérulaire

A
  • syndrome néphrotique pur chez un sujet de moins de 10 ans
  • diabète avec rétinopathie et sans hématurie
  • amylose documentée sur une biopsie des glandes salivaires
  • glomerulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
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1
Q

Quels signes rénaux peut on retrouver devant une néphropathie glomérulaire?

A

PRÉSENCE DE 1 et/ou 2 obligatoirement.

1) PROTÉINURIE
- composée principalement d’albumine, parfois gamma globulines
- parfois syndrome néphrotique

2) HEMATURIE
- microscopique avec hématies déformées
- macroscopie sans caillots

3) PEUVENT ÊTRE ASSOCIÉS
- HTA
- œdèmes
- insuffisance rénale

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2
Q

Que suspecter devant voie classique C3, C4 bas?

A
  • GN post infectieuses
  • lupus
  • cryoglobulinemies
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3
Q

Que suspecter devant une voie alterne C3 bas isolé?

A
  • SHU atypique

- emboles des cristaux de cholestérol

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4
Q

Que suspecter devant Ac anti MBG positif

A
  • goodpasture
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5
Q

Dosage pondéral des Ig : que suspecter devant augmentation des IgA?

A

Alcoolisme chronique
Purpura rhumatoïde
Maladie de Berger
Cirrhose

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6
Q

Complications d’une PBH

A
  • hématome intra rénal, douleur
  • hématurie macroscopique avec caillots et parfois colique néphrétique ou rétention d’urine
  • fistules arterioveineuses : souffle
  • hémorragies intra péritonéales : choc
  • rare perte du rein ou décès
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7
Q

Contre indications à la PBR

A
  • rein unique
  • HTA mal contrôlée
  • kystes multiples, cancer du rein
  • pyelonéphrite aigue
  • troubles de la coagulation : NFS TP TCA
  • > arrêt aspirine 5j avant
  • > arrêt plavix 10j avant
  • > +++ voie trans jugulaire si troubles de l’a hémostase
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8
Q

Signes de gravité d’une néphropathie glomérulaire

A

1) CLINIQUES
- degré de l’IR au diagnostic
- sévérité de l’HTA
- degré de la protéinurie
- sexe masculin

2) HISTOLOGIQUES
- pourcentage de croissants glomerulaires
- sclérose glomérulaire et interstitielle

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9
Q

Surveillance d’une néphropathie glomérulaire

A

1) CLINIQUE
- poids
- signes de surcharge hydro sodée
- pression artérielle

2) BIOLOGIQUE
- créatinemie et DFG
- protéinurie des 24h
- sediment urinaire (hématurie)

  • urée sanguine (insuffisance fonctionnelle)
  • ionogramme plasmatique (kaliémie, natrémie)
  • albuminemie (dénutrition)
  • cholestérolémie, triglycéridemie (IRC)
  • natriurese et urée urinaire des 24h (contrôle des apports alimentaires )
  • glycémie si traitement par corticoïdes
  • marqueurs sérologiques immunologiques selon la cause
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10
Q

Tableau clinique d’une néphropathie à lésions glomerulaires minimes

A
  • syndrome néphrotique pur
  • début brutal
  • douleurs abdo fréquentes
  • complications associées
    TVP
    infection (hypogammaglobulinémie) dont pneumopathie
    Péritonite

+++ PAS DE HTA HÉMATURIE OU IR ORGANIQUE +++
+++ COMPLÉMENT NORMAL +++

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11
Q

Traitements adjuvants de la corticothérapie

A
  • restriction sodée
  • régime pauvre en sucres
  • supplementation Ca et Vit D
  • supplementation potassium en fonction de la kaliémie
  • protection gastrique
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12
Q

Quelle est la principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant ?

A

Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM)

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13
Q

Causes des HSF

A

1) idiopathique +++

2) réduction néphronique :
- agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire
- reflux vésico urétéral
- Obésité

3) VIH
4) drépanocytose, héroïne

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14
Q

Vrai ou Faux

Une néphropathie glomérulaire s’inscrit toujours dans le cadre d’une insuffisance rénale

A

Faux ex: LGM

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15
Q

Vrai ou Faux

La néphropathie diabétique ne s’accompagne jamais d’hématurie

A

Vrai.
L’absence d’hématurie (et la rétinopathie diabétique) sont d’ailleurs les deux conditions nécessaires à la non réalisation de PBR dans le cadre d’une suspicion de néphropathie glomérulaire diabétique

16
Q

Vrai ou Faux

La PBR est indispensable au diagnostic d’amylose

A

Faux!

Pas si diagnostic affirmé à la biopsie des glandes salivaires !

17
Q

Que suspecter devant une brusque chute de pression artérielle post PBR

A

Hémorragie dans la cavité abdominale

18
Q

Que suspecter devant une douleur post PBR

A

Hématome intra rénal

19
Q

Que suspecter devant un souffle post PBR

A

Fistule artério veineuse

20
Q

Modalités d’arret des anti agrégants plaquettaires avant une PBR

A

1- aspirine : 5j avant le geste

2- clopidogrel : 15j avant le geste

Si trouble de l’hémostase mieux vaut tenter la PBR par voie transjugulaire +++

21
Q

Syndrome néphritique aigu : particularités, signes cliniques et biologiques, étiologie

A

1) PARTICULARITÉS
- enfant, incidence en diminution
- infection ORL ou cutanée streptococcique récente
- hypocomplémentémie (C3 C4 bas)
- évolution favorable
- PBR non systématique

2) SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES
- installation brutale
- protéinurie
- hématurie macroscopique
- IRA modérée, oligurie
- HTA
- oedèmes

3) CAUSE
- GNA post streptococcique ( > 12j)

22
Q

Vrai ou Faux

Le syndrome néphrotique peut toucher toutes les néphropathies glomérulaires

A

Vrai

23
Q

À part la GNA post streptococcique, quelle autre néphropathie glomérulaire peut se déclencher brutalement chez l’enfant après un épisode infectieux?

A

LGM ou néphrose lipoidique

  • se différentie par l’absence de syndrome néphritique : syndrome néphrotique pur dans la LGM
  • se déclenche aussi parfois après un épisode atopique
24
Q

Pronostic des formes idiopathiques de HSF

A

Cause la plus fréquente

  • Facteur pronostique : syndrome néphrotique (mauvais pronostic)
  • évolution vers l’insuffisance rénale dans 70% des cas chez l’adulte, en 5-20 ans
25
Q

Comment définir la corticorésistance en néphrologie

A

Ex HSF :

Non réponse après 4 mois de traitement à 1mg / kg chez l’adulte

26
Q

DP de GEM

A

1) EPIDEMIO
- cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte
- prédominance masculine
- rare chez l’enfant

2) SF ET CLINIQUE
- syndrome néphrotique souvent impur :
- hématurie 40%
- HTA et IRC 30%

3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- biopsie rénale : dépôts extra membraneux d’IgG et de C3, pas de prolifération

27
Q

Complication lajeure de la GEM

A

Thrombose des veines rénales (cf sd néphrotique)

28
Q

DE des GEM

A

1) IDIOPATHIQUE (85%)
- rechercher l’Ac anti-PLA2R

2) SECONDAIRES
- K solides : mélanomes poumon sein colon
- LED : dépôts de C1q en plus. Peut être le signe révélateur
- sarcoidose
- infections : VHB syphilis lepre filariose paludisme
- médicaments : AINS

29
Q

Évolution des GEM

A
  • 25% de rémission spontanée
  • 50% de rémission partielle avec lersistance d’une protéinurie
  • 25% d’évolution vers l’IRC
30
Q

Le sexe masculin est toujours un facteur de mauvais pronostic des néphropathies glomérulaires

A

Vrai

31
Q

Vrai ou Faux
Malgré un taux de récidive de 40% à deux ans, on doit proposer la greffe rénale dans le cadre d’une néphropathie à IgA au stade d’IRC terminale

A

Vrai

32
Q

Diagnostic différentiel d’une néphropathie à IgA

A
  • GNRP devant un tableau initial bruyant avec hématurie macro
  • syndrome d’Alport
33
Q

Vrai Faux

Les néphropathies glomérulaires à dépôts d’IgA sont en règle prolifératives

A

Vrai

34
Q

Bilan devant une GNRP

A
  • ANCA (vascularite pauci-immunes)
  • C3, C4
  • VHC (pour la cryoglobulinémie de type II)
  • Recherche de cryoglobulinémie (immunoglobuline précipitant au froid)
  • EPS (cryoglobulinémie de type I : myélome, Waldenström)
  • Hémocultures (endocardite infectieuse)
  • Ac anti-MBG (syndrome de Goodpasture)
  • FAN (maladie auto-immune dont le lupus)