Nephropathies Glomerulaires Flashcards
Dans quels cas la PBR n’est pas indiquée en cas de suspicion de néphropathie glomérulaire
- syndrome néphrotique pur chez un sujet de moins de 10 ans
- diabète avec rétinopathie et sans hématurie
- amylose documentée sur une biopsie des glandes salivaires
- glomerulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
Quels signes rénaux peut on retrouver devant une néphropathie glomérulaire?
PRÉSENCE DE 1 et/ou 2 obligatoirement.
1) PROTÉINURIE
- composée principalement d’albumine, parfois gamma globulines
- parfois syndrome néphrotique
2) HEMATURIE
- microscopique avec hématies déformées
- macroscopie sans caillots
3) PEUVENT ÊTRE ASSOCIÉS
- HTA
- œdèmes
- insuffisance rénale
Que suspecter devant voie classique C3, C4 bas?
- GN post infectieuses
- lupus
- cryoglobulinemies
Que suspecter devant une voie alterne C3 bas isolé?
- SHU atypique
- emboles des cristaux de cholestérol
Que suspecter devant Ac anti MBG positif
- goodpasture
Dosage pondéral des Ig : que suspecter devant augmentation des IgA?
Alcoolisme chronique
Purpura rhumatoïde
Maladie de Berger
Cirrhose
Complications d’une PBH
- hématome intra rénal, douleur
- hématurie macroscopique avec caillots et parfois colique néphrétique ou rétention d’urine
- fistules arterioveineuses : souffle
- hémorragies intra péritonéales : choc
- rare perte du rein ou décès
Contre indications à la PBR
- rein unique
- HTA mal contrôlée
- kystes multiples, cancer du rein
- pyelonéphrite aigue
- troubles de la coagulation : NFS TP TCA
- > arrêt aspirine 5j avant
- > arrêt plavix 10j avant
- > +++ voie trans jugulaire si troubles de l’a hémostase
Signes de gravité d’une néphropathie glomérulaire
1) CLINIQUES
- degré de l’IR au diagnostic
- sévérité de l’HTA
- degré de la protéinurie
- sexe masculin
2) HISTOLOGIQUES
- pourcentage de croissants glomerulaires
- sclérose glomérulaire et interstitielle
Surveillance d’une néphropathie glomérulaire
1) CLINIQUE
- poids
- signes de surcharge hydro sodée
- pression artérielle
2) BIOLOGIQUE
- créatinemie et DFG
- protéinurie des 24h
- sediment urinaire (hématurie)
- urée sanguine (insuffisance fonctionnelle)
- ionogramme plasmatique (kaliémie, natrémie)
- albuminemie (dénutrition)
- cholestérolémie, triglycéridemie (IRC)
- natriurese et urée urinaire des 24h (contrôle des apports alimentaires )
- glycémie si traitement par corticoïdes
- marqueurs sérologiques immunologiques selon la cause
Tableau clinique d’une néphropathie à lésions glomerulaires minimes
- syndrome néphrotique pur
- début brutal
- douleurs abdo fréquentes
- complications associées
TVP
infection (hypogammaglobulinémie) dont pneumopathie
Péritonite
+++ PAS DE HTA HÉMATURIE OU IR ORGANIQUE +++
+++ COMPLÉMENT NORMAL +++
Traitements adjuvants de la corticothérapie
- restriction sodée
- régime pauvre en sucres
- supplementation Ca et Vit D
- supplementation potassium en fonction de la kaliémie
- protection gastrique
Quelle est la principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant ?
Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM)
Causes des HSF
1) idiopathique +++
2) réduction néphronique :
- agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire
- reflux vésico urétéral
- Obésité
3) VIH
4) drépanocytose, héroïne
Vrai ou Faux
Une néphropathie glomérulaire s’inscrit toujours dans le cadre d’une insuffisance rénale
Faux ex: LGM
Vrai ou Faux
La néphropathie diabétique ne s’accompagne jamais d’hématurie
Vrai.
L’absence d’hématurie (et la rétinopathie diabétique) sont d’ailleurs les deux conditions nécessaires à la non réalisation de PBR dans le cadre d’une suspicion de néphropathie glomérulaire diabétique
Vrai ou Faux
La PBR est indispensable au diagnostic d’amylose
Faux!
Pas si diagnostic affirmé à la biopsie des glandes salivaires !
Que suspecter devant une brusque chute de pression artérielle post PBR
Hémorragie dans la cavité abdominale
Que suspecter devant une douleur post PBR
Hématome intra rénal
Que suspecter devant un souffle post PBR
Fistule artério veineuse
Modalités d’arret des anti agrégants plaquettaires avant une PBR
1- aspirine : 5j avant le geste
2- clopidogrel : 15j avant le geste
Si trouble de l’hémostase mieux vaut tenter la PBR par voie transjugulaire +++
Syndrome néphritique aigu : particularités, signes cliniques et biologiques, étiologie
1) PARTICULARITÉS
- enfant, incidence en diminution
- infection ORL ou cutanée streptococcique récente
- hypocomplémentémie (C3 C4 bas)
- évolution favorable
- PBR non systématique
2) SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES
- installation brutale
- protéinurie
- hématurie macroscopique
- IRA modérée, oligurie
- HTA
- oedèmes
3) CAUSE
- GNA post streptococcique ( > 12j)
Vrai ou Faux
Le syndrome néphrotique peut toucher toutes les néphropathies glomérulaires
Vrai
À part la GNA post streptococcique, quelle autre néphropathie glomérulaire peut se déclencher brutalement chez l’enfant après un épisode infectieux?
LGM ou néphrose lipoidique
- se différentie par l’absence de syndrome néphritique : syndrome néphrotique pur dans la LGM
- se déclenche aussi parfois après un épisode atopique
Pronostic des formes idiopathiques de HSF
Cause la plus fréquente
- Facteur pronostique : syndrome néphrotique (mauvais pronostic)
- évolution vers l’insuffisance rénale dans 70% des cas chez l’adulte, en 5-20 ans
Comment définir la corticorésistance en néphrologie
Ex HSF :
Non réponse après 4 mois de traitement à 1mg / kg chez l’adulte
DP de GEM
1) EPIDEMIO
- cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte
- prédominance masculine
- rare chez l’enfant
2) SF ET CLINIQUE
- syndrome néphrotique souvent impur :
- hématurie 40%
- HTA et IRC 30%
3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- biopsie rénale : dépôts extra membraneux d’IgG et de C3, pas de prolifération
Complication lajeure de la GEM
Thrombose des veines rénales (cf sd néphrotique)
DE des GEM
1) IDIOPATHIQUE (85%)
- rechercher l’Ac anti-PLA2R
2) SECONDAIRES
- K solides : mélanomes poumon sein colon
- LED : dépôts de C1q en plus. Peut être le signe révélateur
- sarcoidose
- infections : VHB syphilis lepre filariose paludisme
- médicaments : AINS
Évolution des GEM
- 25% de rémission spontanée
- 50% de rémission partielle avec lersistance d’une protéinurie
- 25% d’évolution vers l’IRC
Le sexe masculin est toujours un facteur de mauvais pronostic des néphropathies glomérulaires
Vrai
Vrai ou Faux
Malgré un taux de récidive de 40% à deux ans, on doit proposer la greffe rénale dans le cadre d’une néphropathie à IgA au stade d’IRC terminale
Vrai
Diagnostic différentiel d’une néphropathie à IgA
- GNRP devant un tableau initial bruyant avec hématurie macro
- syndrome d’Alport
Vrai Faux
Les néphropathies glomérulaires à dépôts d’IgA sont en règle prolifératives
Vrai
Bilan devant une GNRP
- ANCA (vascularite pauci-immunes)
- C3, C4
- VHC (pour la cryoglobulinémie de type II)
- Recherche de cryoglobulinémie (immunoglobuline précipitant au froid)
- EPS (cryoglobulinémie de type I : myélome, Waldenström)
- Hémocultures (endocardite infectieuse)
- Ac anti-MBG (syndrome de Goodpasture)
- FAN (maladie auto-immune dont le lupus)
