Syndrômes cranio-faciaux Flashcards
Nommer 2 dysplasies oto-mandibulaires + quels arcs affectés
- Microsomie hémi-fasciale
- Syndrome de Treacher Collins
2 premiers arcs banchiaux affectés
incidence microsomie hémi-faciale:
1/3500 à 1/5000 naissances
2e + incident après fentes
Microsomie hémi-faciale:
-uni/bilatérale?
-théorie de la cause
-2 principaux symptomes
-Atteinte constante de quelle structure
-Autres structures qui peuvent être atteintes:
-UNILATÉRAL (bilat = syndroem auriculo-cardio-facial: syndrome de Goldenharr)
-Théorie de l’hémorragie de l’artère stapédienne OU défaut de migration des cellules neuroectodermiques
-Micrognatie et asymétrie faciale
-Atteinte cte de l’ATM (mandibule et fosse glénoide): hypoplasie ou agénésie -> aucun angle mandibulaire ni branche montante
-Musculairre, parties molles (oreille ext et moyenne (>70%), atrésie/agénésie méat acoustique ext, fibrochondromes, macrostomie, asymétrie faciale, anomalies occulaires, agénésie des glandes salivaires, anomalie du SNC (nerf facial), agénésies dentaires, fentes, malformation cardiaques, pulmonaires, rénales etc…
Classification Kaban-Pruzansky pour microsomie hémi-faciale
-Type I: forme ok, hypoplasie modérée, mandibule petite
-Type IIa: ATM/Branche montante/fosse-> hypoplasique et malformé, SYMÉTRIE OUVERTURE, mvm rot mandibule seulement
-Type IIb: idem, mais ASYMÉTRIE OUVERTURE
-Type III: Hypoplasie sévère mandibule, agénésie de la branche montante, pas de fosse glénoide.
Tx Type I-II-III microsomie hémi-faciale (+ quand on intervient?)
-chirurgie pendant enfance pour créer l’ATM et permettre croissance du maxillaire sup
-Reconstruction oreille à 6-7ans
-Reconstruction parties molles en fin de croissance
**Type I-II: intervention + tard pcq pt est fonctionnel, Type III: intervention enfance
Incidence Syndrome de Treacher Collins + chromosome affecté
1/25k - 1/50k: héréditaire
Chr 5
Anomalies caractéristiques Syndrome TC (+ 2 atteintes constantes)
-Colobome (fente externe paupière), atteinte visuelle
-Anomalie dév. du nez
-Microtie
-Rétromandibulie
-divisons palatines, palais étroit et profond, macrostomie,…
-anomalies dentaires
ATTEINTE CONSTANTE DES:
-MALAIRES: agénésie/absence arcade zygomatique/hypoplasie maxillaire
-AUDITION: surdité…
3 formes du syndrome TC
-mineur: hypoacousie
-moyenne: surdité
-Grave: agénésie pavillon oreille
À quel âge on fait reconstruction oreille syndrome TC
6-7ans
Déf craniosynostose + syndromes associés
Déf; fermeture prématurée d’une ou pls sutures cronales, absence de croissance du massif facial, hypertension intra-crânienne, déformation du crâne, autosomnal dominant
-Syndrome de Crouzon,
-Syndrome d’Apert
SX syndrome de Crouzon
-dolichocaphal
-exophtalmie
-hypoplasie 1/3moy face
-hypertension intracranienne
SX Syndrome d’Apert
-Brachycéphalie
-Hypoplasie 1/3moy
-Exorbitisme, troubles occulomoteurs, exposition conéenne
-palais étroit
-nez en perroquet
-fusion a/n des doigts
-rétromaxillie
Diff syndrome Apert vs Syndrome de Crouzon
Apert a:
-Nez en perroquet
-palais étroit
-Fusion a/n des doigts
Dire quelle suture associée à:
-Plagiocéphalie
-Brachycéphalie
-scaphocéphalie
-trigonocéphalie
-p: position , lambdoïde
-b: coronale
-s: sagittale
-t: métopique (carrément en avant crâne)
