Syndrome néphrotique idiopathique (par lésions glomérulaires minimes (LGM)) Flashcards
Généralités sur le syndrome néphrotique par lésion glomérulaire minime (LGM) :
LGM = une des 3 formes histologiques du Syndrome néphrotique idiopathique avec HSF (hyalinose segmentaire et focale) et PMD (prolifération mésangiale minime)
Principale cause de Syndroime néphrotique chez l’enfant: 2 -7 ans +++ (80% ds cas!)
Mais beaucoup plus rare chez l’adulte : 10% des syndromes néphrotiques
LGM toujours primitive chez l’enfant mais peut être secondaire chez l’adulte :
- Etiologies médicamenteuses : AINS et Interféron / Rifampicine / Lithium
- Etiologies hémotologiques : Maladie de Hodgkin / Lynmphomes non Hogdkinien
Généralités sur le syndrome néphrotique par lésion glomérulaire minime (LGM) :
LGM = une des 3 formes histologiques du Syndrome néphrotique idiopathique avec HSF (hyalinose segmentaire et focale) et PMD (prolifération mésangiale minime)
Principale cause de Syndroime néphrotique chez l’enfant: 2 -7 ans +++ (80% ds cas!)
Mais beaucoup plus rare chez l’adulte : 10% des syndromes néphrotiques
LGM toujours primitive chez l’enfant mais peut être secondaire chez l’adulte :
- Etiologies médicamenteuses : AINS et Interféron / Rifampicine / Lithium
- Etiologies hémotologiques : Maladie de Hodgkin / Lynmphomes non Hogdkinien
Diagnostic d’un syndrome néprhotique par lésion glomérulaire minime :
Syndrome néphrotique :
- SN = protéinurie > 3g/24h (> 50mg/kg chez l’enfant) et hypoalbuminémie < 30g/L
- Syndrome néphrotique pur +++ : [pas d’hématurie / pas d’HTA / pas d’insuffisance rénale organique] (à savoir)
- Protéinurie sélective : albumine > 80%
Examen clinique :
- Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Oedèmes +++ : blancs / mous / prenant le godet / déclives…
- Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
-
Rechercher des complications +++ :
- Thrombo-emboliques : TVP, EP… (fuite urinaire des facteurs)
- Infectieuses : pneumopathie, péritonite… (fuite urinaire des Ig)
Examens complémentaires :
- Bilan biologique et immunologique: normal +++
-
Biopsie ponction rénale (PBR) :
- !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant (comprit entre 1 et 10 ans)
- Systématique si corticorésistance chez l’enfant ou syndrome néphrotique de l’adulte (éliminer HSF)
- Microscopie optique : 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
Diagnostic d’un syndrome néprhotique par lésion glomérulaire minime :
Syndrome néphrotique :
- SN = protéinurie > 3g/24h (> 50mg/kg chez l’enfant) et hypoalbuminémie < 30g/L
- Syndrome néphrotique pur +++ : [pas d’hématurie / pas d’HTA / pas d’insuffisance rénale organique] (à savoir)
- Protéinurie sélective : albumine > 80%
Examen clinique :
- Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Oedèmes +++ : blancs / mous / prenant le godet / déclives…
- Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
-
Rechercher des complications +++ :
- Thrombo-emboliques : TVP, EP… (fuite urinaire des facteurs)
- Infectieuses : pneumopathie, péritonite… (fuite urinaire des Ig)
Examens complémentaires :
- Bilan biologique et immunologique: normal +++
-
Biopsie ponction rénale (PBR) :
- !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant (comprit entre 1 et 10 ans)
- Systématique si corticorésistance chez l’enfant ou syndrome néphrotique de l’adulte (éliminer HSF)
- Microscopie optique : 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
Evolution d’un syndrome néphrotique idiopathique par lésions glomérulaires minimes :
Les syndromes néphrotiques de type LGM sont de bon pronostic en général
Corticosensibilité :
- 80-90%
- Avec rechutes nécessitant une reprise de la corticothérapie dans 50% des cas
Corticodépendance :
- Rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les 3 mois (enfant) ou 2 mois (adulte) qui suivent son arrêt
- Nécessite souvent l’ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
Corticorésistance :
- Non réponse au traitement, 10% des cas
- Non réponse aux stéroïdes à dose maximale au-delà de 5 semaines (enfant) ou 12 semaines (adulte)
- Nécessite la réalisation d’une PBR
- nécessite l’ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Evolution dans 50% des cas vers l’Insuffisance rénale chronique terminale à 5ans
- Chez l’enfant :
- 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
- Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
- Chez l’adulte :
- Taux de corticorésistance plus élevé que chez l’enfant: 20%
Evolution d’un syndrome néphrotique idiopathique par lésions glomérulaires minimes :
Les syndromes néphrotiques de type LGM sont de bon pronostic en général
Corticosensibilité :
- 80-90%
- Avec rechutes nécessitant une reprise de la corticothérapie dans 50% des cas
Corticodépendance :
- Rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les 3 mois (enfant) ou 2 mois (adulte) qui suivent son arrêt
- Nécessite souvent l’ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
Corticorésistance :
- Non réponse au traitement, 10% des cas
- Non réponse aux stéroïdes à dose maximale au-delà de 5 semaines (enfant) ou 12 semaines (adulte)
- Nécessite la réalisation d’une PBR
- nécessite l’ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Evolution dans 50% des cas vers l’Insuffisance rénale chronique terminale à 5ans
- Chez l’enfant :
- 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
- Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
- Chez l’adulte :
- Taux de corticorésistance plus élevé que chez l’enfant: 20%
Traitement d’un syndrome néphrotique par lésion glomérulaires minimes :
Traitement symptomatique :
- Traitement des oedèmes : restriction sodée + diurétiques (furosémide)
- Traitement curatif = corticothérapie+++
Chez l’enfant :
- En 1ère intention : Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
- Attaque : forte dose pendant 4S (2mg/kg/j)
- Entretien : dose alternée pendant 8S (2mg/kg/ 2j)
- Décroissance progressive sur 6S (1.5 puis 1 puis 0.5mg/kg)
- En 2nde intention si corticorésistance :
- Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S IV)
- PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (podocine)
- Traitement immunosuppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++)
Chez l’adulte :
- Traitement d’attaque : prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
- Traitement d’entretien : décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (partielle)
Traitement /Prévention des complications (4) :
- Traitement anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
- Traitement néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée (objectif protéinurie < 0,5 g/j)
- Statines et régime si dyslipidémie
- Anti-hypertenseur si HTA associée (objectif TA < 130/80mmHg)
