Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)

Question 1

Généralité sur les Glomérulonéphrites extra-membraneuses :

Answer 1

• 1^er type histologique des syndromes néphrotiques de l’adulte : 40% des cas (> 60 ans) / H > F
• Mais rare chez l’enfant (< 5% des SN)
• !! Ne rentre pas dans la catégorie des SN idiopathiques (≠ LGM ou HSF)

Question 2

Etiologies des Glomérulonéphrites extra-membraneuses :

Answer 2

GEM primitive idiopathique +++ :

• = 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
• Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M (récepteur de la phospholipase A2)

GEM secondaire (4) (15% des cas) :

• Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / Cancer colorectal, mélanome)
• Infections : VHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre / Plasmodium malariae
• Inflammation : lupus / Poly-arthrite rhumatoïde / sarcoïdose / Sjögren / thyroïdite
• Iatrogénique : sels d’or / D-pénicillamine / AINS

Question 3

Diagnostic d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse :

Answer 3

Syndrome néphrotique :

• Syndrome néphrotique présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
• Syndrome néphrotique d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF)
• Le plus souvent, Syndrome néphrotique impur : hématurie microscopique (70%) et HTA (30%)

Examen clinique :

• Oedème d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF I)
• Orientation étiologique: en gros retenir :
• H < 50ans = GEM primitive idiopathique ++
• F < 50ans = rechercher un lupus ++
• H ou F > 50ans = autre étiologie: cancer / sarcoïdose…

Examens complémentaires :

• Biopsie ponction rénale :
  
  • Indication = systématique puisque syndrome néphrotique de l’adulte ++
  • Microscopie optique : pas de prolifération cellulaire / Mmembrane basale épaissie et spiculée sur son versant externe
  • Immunofluorescence : dépôts extra-m embraneux d’IgG et de C3 / atteinte diffuse
• Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++ :
  
  • Cancer : TDM TAP / EOGD + coloscopie / PSA / ex ORL et fibroscopie bronchique
  • Connectivite : AAN +/- Ac anti-DNA / complément
  • Infection : sérologies VHB / VHC / VDRL-TPHA

Question 4

Evolution d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse :

Answer 4

Evolution : variable mais le plus souvent favorable

• 25% = rémission spontanée
• 50% = rémission partielle (persistance du syndrome néprotique : d’une protéinurie, mais pas d’IRC)
• 25% = Insuffisance rénale chronique lentement progressive

Question 5

Traitement d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse :

Answer 5

Traitement symptomatique du syndrome néphrotique +++ :

• cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané
• Traitement des oedèmes : restriction hydro-sodée + diurétiques
• Prévention des Complications : MTEV (AVK) + HTA (IEC) + dyslipidémie (statines)

Traitement immunosuppresseur :

• Seulement si syndrome néphrotique sévère persistant à 6 mois d’évolution ou insuffisance rénale chronique débutante / efficacité certaine mais médiocre Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pendant 6M