Syndrome néphrotique idiopathique par hyalinose segmentaire et focale (HSF)

Question 1

Généralités sur la Hyalinose segmentaire et focale :

Answer 1

Généralité :

• Une des 3 formes histologiques du Syndrome néphrotique idiopathique (avec LGM et PMD)
• Chez enfant = 10-15% des Syndromes néphrotiques idiopathiques
• Chez adulte = 15-20% des Syndromes néphrotiques idiopathiques (facteur ethnique: africains ++)

Question 2

Etiologies des hyalinoses segmentaires et focales :

Answer 2

HSF primitive +++ :

• = idiopathique : de loin la plus fréquente

HSF secondaire :

• Réduction néphronique (protéinurie sans syndrome néphrotique) : agénésie rénale ++ / néphrectomie /
• hypoplasie rénale segmentaire
• Formes héréditaires liées à une mutation d’un gène d’une protéine du podocyte
• Post-inflammation: LGM, diabétique, vacularites
• Néphropathies tubulo-interstitielles : reflux vésico-urétéral +++
• Autres : VIH, drepanocytose, consommation d’héroïne, obésité ++, pamidronate…

Question 3

Diagnositic d’une hyalinose segmentaire et focale :

Answer 3

Syndrome néphrotique :

• Syndrome néphrotique = protéinurie > 3g/24h et hypoalbuminémie < 30g/L
• Syndrome néphrotique impur : parfois associé à HTA / hématurie micro / Insuffisance rénale
• Proteinurie non sélective = Alb < 80% (Signe de gravité !)

Examen clinique :

• HSF primitive = oedème et protéinurie à début brutal (// LGM)
• HSF secondaire = pas d’oedème ni hypoalbuminémie / début progressif

Examens complémentaires :

• Ponction biopsie rénale (PBR) :
  
  • Microscopie optique :
    
    • Histologie = « podocytose » (lésions des podocytes)
    • Fibrose des anses capillaires : Dépôts hyalins = synéchies segmentaires et focales
  • Immuno-fluorescence (IF) :
    
    • Dépôts peu importants d’IgM et de C3 (ou négatif)

Question 4

Evolution des syndromes néphrotiques de hyalinose segmentaire et focale :

Answer 4

Evolution

• Les syndromes néphrotiques idiopathiques avec lésions de HSF sont de mauvais pronostic
• Insuffisance rénale chronique progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes
• Insuffisance rénale chronique terminale après 5 à 20 ans d’évolution (si SN associé ++)
• Dans les formes idiopathiques, risque de récidive de la HSF sur le transplant rénal élevé (30-35%)

Question 5

Traitement des syndromes néphrotiques sur Hyalinose segmentaire et focale :

Answer 5

Traitement symptomatique du Syndrome néphrotique :

• Traitement des oedèmes : restriction sodée + diurétiques (HEC)

Traitement curatif = corticothérapie

• A forte dose et durée prolongée
• Chez l’adulte: 1mg/kg/j pendant au moins 16S puis 3M à 6M

Traitement /Prévention des complications (4à savoir ()) :

• Traitement anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
• Traitement néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée
• Statine et régime si dyslipidémie
• Anti-hypertenseur si HTA associée