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258 Néphropathies glomérulaires > Néphropathie glomérulaire révélée par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) > Flashcards

Néphropathie glomérulaire révélée par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) Flashcards

1
Q

Définition d’une GNRP :

A

GNRP = vascularite nécrosante : nécrose des anses capillaires du glomérule
Urgence néphrologique +++ (Insuffisance rénale rapidement progressive et irréversible) (à savoir)

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Q

Classification histologique des GNRP :

A

Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%) :

  • Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
  • Si pas d’atteinte pulmonaire = Néphropathie glomérulaire des Ac anti-membrane basale glomérulaire

Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%) :

  • Nature du complexe dépend de l’étiologie :
    • Lupus érythémateux = IgG + C3 + C1q
    • Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3
    • Endocardite : IgM + C3
    • Purpura rhumatoïde (!! forme sévère seulement) = IgA (cf supra)

Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%) :

  • Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA dans le sérum
  • 3 étiologies à connaitre :
    • Granulomatose de Wegener
    • Polyangéite microscopique
    • Syndrome de Churg et Strauss
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3
Q

GNRP de type 1 : Vascularites avec des anticorps anti-MBG :

A

GNRP de type I : vascularites avec Ac anti-MBG
Syndrome de Goodpasture (70% des cas)

  • Remarque : Ne pas confondre syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
  • Syndrome de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
  • Syndrome pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
    • → Sd pneumo-rénal comprend le Sd de Goodpasture mais aussi :
      • les GNRP II ou III si Hémorrhagies intra-alvéolaire, le SDRA…

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Terrain : homme jeune / tabagique / contact avec solvants = Facteurs de risque
    • Atteinte rénale = Insuffisance rénale aigüe progressive / souvent oligo-anurique
    • Atteinte pulmonaire = Hémorrhagie intra-alvéolaire : dyspnée et hémoptysie +/- importante
    • Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (≠ autres vascularites)
  • Examen pour diagnostic positif :
    • Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
    • Ponction biopsie rénale (PBR) :
      • Histologie : sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
      • Immunofluorescence : dépôts linéaires d’IgG le long des membranes basales glomérulaires dans 100% des cas
  • Examen pour évaluation du retentissement :
    • RTx-GDS : syndrome alvéolaire homogène et bilatéral
    • NFS / Gpe-Rh-RAI : cf anémie sur hémorragie (cf HIA)

Traitement :

  • Hospitalisation systématique / en urgence / en REA si Hémorrhagie intra-alvéolaire massive
  • Traitement symptomatique +++ : O2 + traitement de l’hyperK +/- épuration extra-renale
  • Traitement étiologique (spécialisé) :
    • Corticothérapie : 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
    • Echanges plasmatiques : 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
    • Immunosuppresseur : ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M

Pronostic :

  • Pulmonaire : bon mais rechute (risque de décès)
  • Rénal : mauvais mais pas de rechute

Néphropathies glomérulaires des Ac anti-MBG = GNRP isolée (30% des cas)

  • = GNRP par Ac anti-MBG mais isolée : pas d’Hémorrhagie intra-alvéolaire
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4
Q

GNRP de type 1 : Vascularites avec des anticorps anti-MBG :

A

GNRP de type I : vascularites avec Ac anti-MBG
Syndrome de Goodpasture (70% des cas)

  • Remarque : Ne pas confondre syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
  • Syndrome de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
  • Syndrome pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
    • → Sd pneumo-rénal comprend le Sd de Goodpasture mais aussi :
      • les GNRP II ou III si Hémorrhagies intra-alvéolaire, le SDRA…

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Terrain : homme jeune / tabagique / contact avec solvants = Facteurs de risque
    • Atteinte rénale = Insuffisance rénale aigüe progressive / souvent oligo-anurique
    • Atteinte pulmonaire = Hémorrhagie intra-alvéolaire : dyspnée et hémoptysie +/- importante
    • Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (≠ autres vascularites)
  • Examen pour diagnostic positif :
    • Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
    • Ponction biopsie rénale (PBR) :
      • Histologie : sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
      • Immunofluorescence : dépôts linéaires d’IgG le long des membranes basales glomérulaires dans 100% des cas
  • Examen pour évaluation du retentissement :
    • RTx-GDS : syndrome alvéolaire homogène et bilatéral
    • NFS / Gpe-Rh-RAI : cf anémie sur hémorragie (cf HIA)

Traitement :

  • Hospitalisation systématique / en urgence / en REA si Hémorrhagie intra-alvéolaire massive
  • Traitement symptomatique +++ : O2 + traitement de l’hyperK +/- épuration extra-renale
  • Traitement étiologique (spécialisé) :
    • Corticothérapie : 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
    • Echanges plasmatiques : 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
    • Immunosuppresseur : ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M

Pronostic :

  • Pulmonaire : bon mais rechute (risque de décès)
  • Rénal : mauvais mais pas de rechute

Néphropathies glomérulaires des Ac anti-MBG = GNRP isolée (30% des cas)

  • = GNRP par Ac anti-MBG mais isolée : pas d’Hémorrhagie intra-alvéolaire
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Q

GNRP de type 1 : Vascularites avec des anticorps anti-MBG :

A

GNRP de type I : vascularites avec Ac anti-MBG
Syndrome de Goodpasture (70% des cas)

  • Remarque : Ne pas confondre syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
  • Syndrome de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
  • Syndrome pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
    • → Sd pneumo-rénal comprend le Sd de Goodpasture mais aussi :
      • les GNRP II ou III si Hémorrhagies intra-alvéolaire, le SDRA…

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Terrain : homme jeune / tabagique / contact avec solvants = Facteurs de risque
    • Atteinte rénale = Insuffisance rénale aigüe progressive / souvent oligo-anurique
    • Atteinte pulmonaire = Hémorrhagie intra-alvéolaire : dyspnée et hémoptysie +/- importante
    • Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (≠ autres vascularites)
  • Examen pour diagnostic positif :
    • Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
    • Ponction biopsie rénale (PBR) :
      • Histologie : sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
      • Immunofluorescence : dépôts linéaires d’IgG le long des membranes basales glomérulaires dans 100% des cas
  • Examen pour évaluation du retentissement :
    • RTx-GDS : syndrome alvéolaire homogène et bilatéral
    • NFS / Gpe-Rh-RAI : cf anémie sur hémorragie (cf HIA)

Traitement :

  • Hospitalisation systématique / en urgence / en REA si Hémorrhagie intra-alvéolaire massive
  • Traitement symptomatique +++ : O2 + traitement de l’hyperK +/- épuration extra-renale
  • Traitement étiologique (spécialisé) :
    • Corticothérapie : 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
    • Echanges plasmatiques : 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
    • Immunosuppresseur : ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M

Pronostic :

  • Pulmonaire : bon mais rechute (risque de décès)
  • Rénal : mauvais mais pas de rechute

Néphropathies glomérulaires des Ac anti-MBG = GNRP isolée (30% des cas)

  • = GNRP par Ac anti-MBG mais isolée : pas d’Hémorrhagie intra-alvéolaire
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6
Q

Généralités sur les GNRP de type 2 :

A

Généralités
!! Groupe très hétérogène : en gros, toutes les pathologies donnant à la Ponction biopsie rénale :

  • Microscopie optique : histologie: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
  • Immunofluorescence : dépôts immuns : dépôts granulaire s d’Ig +/- complément: selon l’étiologie :
    • Purpura Rhumatoide = IgA
    • Lupus érythémateux disséminé = IgG + C3 + C1q
    • Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3
    • Endocardite = IgM + C3
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7
Q

Généralités sur les GNRP de type 2 :

A

Généralités
!! Groupe très hétérogène : en gros, toutes les pathologies donnant à la Ponction biopsie rénale :

  • Microscopie optique : histologie: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
  • Immunofluorescence : dépôts immuns : dépôts granulaire s d’Ig +/- complément: selon l’étiologie :
    • Purpura Rhumatoide = IgA
    • Lupus érythémateux disséminé = IgG + C3 + C1q
    • Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3
    • Endocardite = IgM + C3
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Q

GNRP de type 3 : Vascularites pauci-immune :

A

Définition :

  • Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des Polynucélaire neutrophiles (ANCA)
  • Comprend (3) :
    • Polyangéite microscopique (PAM)
    • Maladie de Wegener (granulomatose)
    • Syndrome de Churg & Strauss
    • Fréquence : Polyangéite microscopique >> Maladie de Wegener > Churg et Strauss (très rare)

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Signes généraux : AEG / fébricule pour toutes
    • Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
    • Atteinte cutanée : purpura vasculaire / livedo
    • Atteinte ORL : otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
    • Atteinte respiratoire : hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans Churgg et Strauss +++
    • Atteinte neurologique : neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
    • Autres : arthalgies / myalgies / douleur abdominales…
  • Examens complémentaires :
    • NFS-CRP : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
    • Bilan rénal : Insuffisance rénale aigüe progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
    • Bilan immunologique : dosage des ANCA
      • p-ANCA (anti-MPO) : positifs dans PAM et Churg et Strauss
      • c-ANCA (anti-PR3) : positifs dans Wegener
    • Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (à savoir)
      • Microscopie optique : prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
      • Immunofluorescence : pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
      • Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et Churg et Strauss
  • Orientation diagnostique +++ :
    • Polyangéite microscopique :
      • Clinique : GNRP isolée +/- Hémorrhagie intra-alvéolaire et/ou douleurs abdominales / angor
      • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome
  • Granulomatose de Wegener :
    • Clinique : GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / Hémorrhagie intra-alvéolaire / uvéite
    • Paraclinique : c-ANCA (+) / PBR = granulome
  • Syndrome de Churg et Strauss :
    • Clinique : GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
    • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = granulome

Traitement :

  • Traitement d’attaque : corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) ou rituximab +/- échanges plasmatiques dans les formes sévères
  • Traitement d’entretien : azathioprine pendant au moins 2ans (+/- corticoïde à faible dose)
  • Ne pas oublier : Prophylaxie contre la pneumocystose : Bactrim®

Pronostic :

  • Survie rénale à 5 ans avec ces traitements : 80%

Surveillance :

  • Signes cliniques (récidive de la maladie)
  • Créatininémie / protéinurie et hématurie
  • NFS / CRP
  • quantification des ANCA
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Q

GNRP de type 3 : Vascularites pauci-immune :

A

Définition :

  • Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des Polynucélaire neutrophiles (ANCA)
  • Comprend (3) :
    • Polyangéite microscopique (PAM)
    • Maladie de Wegener (granulomatose)
    • Syndrome de Churg & Strauss
    • Fréquence : Polyangéite microscopique >> Maladie de Wegener > Churg et Strauss (très rare)

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Signes généraux : AEG / fébricule pour toutes
    • Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
    • Atteinte cutanée : purpura vasculaire / livedo
    • Atteinte ORL : otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
    • Atteinte respiratoire : hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans Churgg et Strauss +++
    • Atteinte neurologique : neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
    • Autres : arthalgies / myalgies / douleur abdominales…
  • Examens complémentaires :
    • NFS-CRP : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
    • Bilan rénal : Insuffisance rénale aigüe progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
    • Bilan immunologique : dosage des ANCA
      • p-ANCA (anti-MPO) : positifs dans PAM et Churg et Strauss
      • c-ANCA (anti-PR3) : positifs dans Wegener
    • Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (à savoir)
      • Microscopie optique : prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
      • Immunofluorescence : pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
      • Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et Churg et Strauss
  • Orientation diagnostique +++ :
    • Polyangéite microscopique :
      • Clinique : GNRP isolée +/- Hémorrhagie intra-alvéolaire et/ou douleurs abdominales / angor
      • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome
  • Granulomatose de Wegener :
    • Clinique : GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / Hémorrhagie intra-alvéolaire / uvéite
    • Paraclinique : c-ANCA (+) / PBR = granulome
  • Syndrome de Churg et Strauss :
    • Clinique : GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
    • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = granulome

Traitement :

  • Traitement d’attaque : corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) ou rituximab +/- échanges plasmatiques dans les formes sévères
  • Traitement d’entretien : azathioprine pendant au moins 2ans (+/- corticoïde à faible dose)
  • Ne pas oublier : Prophylaxie contre la pneumocystose : Bactrim®

Pronostic :

  • Survie rénale à 5 ans avec ces traitements : 80%

Surveillance :

  • Signes cliniques (récidive de la maladie)
  • Créatininémie / protéinurie et hématurie
  • NFS / CRP
  • quantification des ANCA
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GNRP de type 3 : Vascularites pauci-immune :

A

Définition :

  • Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des Polynucélaire neutrophiles (ANCA)
  • Comprend (3) :
    • Polyangéite microscopique (PAM)
    • Maladie de Wegener (granulomatose)
    • Syndrome de Churg & Strauss
    • Fréquence : Polyangéite microscopique >> Maladie de Wegener > Churg et Strauss (très rare)

Diagnostic :

  • Examen clinique :
    • Signes généraux : AEG / fébricule pour toutes
    • Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
    • Atteinte cutanée : purpura vasculaire / livedo
    • Atteinte ORL : otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
    • Atteinte respiratoire : hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans Churgg et Strauss +++
    • Atteinte neurologique : neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
    • Autres : arthalgies / myalgies / douleur abdominales…
  • Examens complémentaires :
    • NFS-CRP : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
    • Bilan rénal : Insuffisance rénale aigüe progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
    • Bilan immunologique : dosage des ANCA
      • p-ANCA (anti-MPO) : positifs dans PAM et Churg et Strauss
      • c-ANCA (anti-PR3) : positifs dans Wegener
    • Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (à savoir)
      • Microscopie optique : prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
      • Immunofluorescence : pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
      • Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et Churg et Strauss
  • Orientation diagnostique +++ :
    • Polyangéite microscopique :
      • Clinique : GNRP isolée +/- Hémorrhagie intra-alvéolaire et/ou douleurs abdominales / angor
      • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome
  • Granulomatose de Wegener :
    • Clinique : GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / Hémorrhagie intra-alvéolaire / uvéite
    • Paraclinique : c-ANCA (+) / PBR = granulome
  • Syndrome de Churg et Strauss :
    • Clinique : GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
    • Paraclinique : p-ANCA (+) / PBR = granulome

Traitement :

  • Traitement d’attaque : corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) ou rituximab +/- échanges plasmatiques dans les formes sévères
  • Traitement d’entretien : azathioprine pendant au moins 2ans (+/- corticoïde à faible dose)
  • Ne pas oublier : Prophylaxie contre la pneumocystose : Bactrim®

Pronostic :

  • Survie rénale à 5 ans avec ces traitements : 80%

Surveillance :

  • Signes cliniques (récidive de la maladie)
  • Créatininémie / protéinurie et hématurie
  • NFS / CRP
  • quantification des ANCA
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258 Néphropathies glomérulaires (10 decks)

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