Généralités sur les néphropathies glomérulaires Flashcards
1
Q
Définition de glomérulonéphrite
A
Glomérulonéphrite = néphropathie glomérulaire
Le diagnostic se fait toujours en 4 étapes : positif >> syndromique >> histologique >> étiologique
2
Q
Définition de glomérulonéphrite
A
Glomérulonéphrite = néphropathie glomérulaire
Le diagnostic se fait toujours en 4 étapes : positif >> syndromique >> histologique >> étiologique
3
Q
Signes ciniques à rechercher devant un syndrome glomérulaire :
A
- *Syndrome glomérulaire » = tout signe évoquant une atteinte du glomérule :**
- *Signes cliniques :**
- Signes rénaux
- Oedèmes (secondaires à la protéinurie)
- HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire → SRAA)
-
Signes extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
- Généraux: AEG, fièvre
- Articulaires : arthralgies et myalgies
- Digestifs : douleur abdominale et rectorragies
- Cutanés: purpura et livedo
- Pulmonaires (hémoptysie) et ORL (épistaxis)
- Neurologiques : neuropathie périphérique
4
Q
Signes paracliniques à rechercher devant un syndrome glomérulaire :
A
Signes paracliniques :
-
Protéinurie :
- Dépistée par la BU / confirmée par la protéinurie des 24h (> 300mg/j)
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Protéinurie abondante : > 2g/24h
- Associée à une hématurie (protéinurie « impure »)
- Albumine >> globuline (sinon néphropathie tubulaire)
- Signes de gravité (moins bon pronostic) si protéinurie non sélective = albumine < 80%
-
Hématurie (cf Hématurie.) :
- Dépistée par la BU
- Confirmée par ex. cytologique quantitatif des urines
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Hématurie macroscopique : sans caillot (sinon étiologie urologique)
- Hématurie micro : cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
-
Insuffisance rénale organique :
- Dépistée par la créatininémie
- Confirmée par le calcul de la clairance selon CKD-EPI ou MDRD
- DFG ~ clairance = (140-âge) x poids x A(1-1.2) / [créatinine]
5
Q
Diagnostic positif d’un syndrome glomérulaire :
A
- *Syndrome glomérulaire » = tout signe évoquant une atteinte du glomérule :**
- *Signes cliniques :**
- Signes rénaux
- Oedèmes (secondaires à la protéinurie)
- HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire → SRAA)
-
Signes extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
- Généraux: AEG, fièvre
- Articulaires : arthralgies et myalgies
- Digestifs : douleur abdominale et rectorragies
- Cutanés: purpura et livedo
- Pulmonaires (hémoptysie) et ORL (épistaxis)
- Neurologiques : neuropathie périphérique
Signes paracliniques :
-
Protéinurie :
- Dépistée par la BU / confirmée par la protéinurie des 24h (> 300mg/j)
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Protéinurie abondante : > 2g/24h
- Associée à une hématurie (protéinurie « impure »)
- Albumine >> globuline (sinon néphropathie tubulaire)
- Signes de gravité (moins bon pronostic) si protéinurie non sélective = albumine < 80%
-
Hématurie (cf Hématurie.) :
- Dépistée par la BU
- Confirmée par ex. cytologique quantitatif des urines
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Hématurie macroscopique : sans caillot (sinon étiologie urologique)
- Hématurie micro : cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
-
Insuffisance rénale organique :
- Dépistée par la créatininémie
- Confirmée par le calcul de la clairance selon CKD-EPI ou MDRD
- DFG ~ clairance = (140-âge) x poids x A(1-1.2) / [créatinine]
6
Q
Diagnostic positif d’un syndrome glomérulaire :
A
- *Syndrome glomérulaire » = tout signe évoquant une atteinte du glomérule :**
- *Signes cliniques :**
- Signes rénaux
- Oedèmes (secondaires à la protéinurie)
- HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire → SRAA)
-
Signes extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
- Généraux: AEG, fièvre
- Articulaires : arthralgies et myalgies
- Digestifs : douleur abdominale et rectorragies
- Cutanés: purpura et livedo
- Pulmonaires (hémoptysie) et ORL (épistaxis)
- Neurologiques : neuropathie périphérique
Signes paracliniques :
-
Protéinurie :
- Dépistée par la BU / confirmée par la protéinurie des 24h (> 300mg/j)
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Protéinurie abondante : > 2g/24h
- Associée à une hématurie (protéinurie « impure »)
- Albumine >> globuline (sinon néphropathie tubulaire)
- Signes de gravité (moins bon pronostic) si protéinurie non sélective = albumine < 80%
-
Hématurie (cf Hématurie.) :
- Dépistée par la BU
- Confirmée par ex. cytologique quantitatif des urines
- En faveur d’une néphropathie glomérulaire si :
- Hématurie macroscopique : sans caillot (sinon étiologie urologique)
- Hématurie micro : cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
-
Insuffisance rénale organique :
- Dépistée par la créatininémie
- Confirmée par le calcul de la clairance selon CKD-EPI ou MDRD
- DFG ~ clairance = (140-âge) x poids x A(1-1.2) / [créatinine]
7
Q
Diagnostic syndromique devant un syndrome glomérulaire :
A
Syndrome néphrotique :
- Installation : progressive (sauf le syndrome néphrotique idiopathique explosif)
- Oedèmes : Très importants
- HTA : possible (si syndrome néphroqtique impur)
- Protéinurie et albuminurie : Protéinurie > 3g/j et albuminurie < 3 g/L
- Hématurie : Possible si syndrome néphrotique impur
- Insuffisance rénale aigüe : Possible si syndrome néphrotique impur
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes :
- Installation : poussées récidivantes
- Oedèmes : pas d’oedèmes
- HTA : possible
- Protéinurie et albuminurie : possible
- Hématurie : macroscopique la plus part du temps
- Insuffisance rénale aigüe : possible
Syndrome néphritique aigüe :
- Installation : brutale (+/- rapidement progressive)
- Oedèmes : souvents présents
- HTA : présente par poussée
- Protéinurie et albuminurie : présence d’une protéinurie, mais albuminurie > 30 g/L
- Hématurie : microscopique la plus part du temps (bien que puisse être macroscopique)
- Insuffisance rénale aigüe : très fréquente, transitoire
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive :
- Installation : brutale (+/- rapidement progressive)
- Oedèmes : pas d’oedèmes
- HTA : possible
- Protéinurie et albuminurie : présence d’une protéinurie, mais albuminurie > 30 g/L
- Hématurie : microscopique la plus part du temps (bien que puisse être macroscopique)
- Insuffisance rénale aigüe : très fréquente, persistante
8
Q
Diagnostic syndromique devant un syndrome glomérulaire :
A
Syndrome néphrotique :
- Installation : progressive (sauf le syndrome néphrotique idiopathique explosif)
- Oedèmes : Très importants
- HTA : possible (si syndrome néphroqtique impur)
- Protéinurie et albuminurie : Protéinurie > 3g/j et albuminurie < 3 g/L
- Hématurie : Possible si syndrome néphrotique impur
- Insuffisance rénale aigüe : Possible si syndrome néphrotique impur
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes :
- Installation : poussées récidivantes
- Oedèmes : pas d’oedèmes
- HTA : possible
- Protéinurie et albuminurie : possible
- Hématurie : macroscopique la plus part du temps
- Insuffisance rénale aigüe : possible
Syndrome néphritique aigüe :
- Installation : brutale (+/- rapidement progressive)
- Oedèmes : souvents présents
- HTA : présente par poussée
- Protéinurie et albuminurie : présence d’une protéinurie, mais albuminurie > 30 g/L
- Hématurie : microscopique la plus part du temps (bien que puisse être macroscopique)
- Insuffisance rénale aigüe : très fréquente, transitoire
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive :
- Installation : brutale (+/- rapidement progressive)
- Oedèmes : pas d’oedèmes
- HTA : possible
- Protéinurie et albuminurie : présence d’une protéinurie, mais albuminurie > 30 g/L
- Hématurie : microscopique la plus part du temps (bien que puisse être macroscopique)
- Insuffisance rénale aigüe : très fréquente, persistante
9
Q
La ponction biopsie rénale dans le diagnostic d’une néphropathie glomérulaire :
A
- *Examen complémentaire = biopsie ponction rénale (BPR) +++ :**
- *Indications**
- Systématique devant tout syndrome glomérulaire
- !! sauf si (5) :
- Enfant entre 1 et 10 ans avec un syndrome néphrotique pur sans signes extra-rénaux (SNI)
- Diabétique avec tous les critères de la néphropathie avérés
- Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
- Néphropathie héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de traitement de toute façon)
- Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
Modalités :
- Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
- Bilan Pré-PBR (5) : hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / Pression artérielle sous contrôle
- Arrêt : AINS /Traitements anti-coagulants /Anti-aggrégant
-
!! Contre-indications à la PBR : (5)
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
- HTA non controlée (classiquement PAs > 160 mmHg)
- Rein unique ou malformation rénale
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (Pan artérite noeuse +++ : réalisée une artériographie des artères rénales avant)
Complications de la PBR :
- Hématurie macroscopique / Hématome rénal / Fistule artério-veineuse
- Abcès / Infection
- Plaie d’autres organes
Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
- Histologie = microscopie optique (MO) : recherche prolifération cellulaire
- Immunologie = immuno-fluorescence (IF) : recherche dé pôts d’anticorps
10
Q
Indications et contre-indications de la ponction biopsie rénale dans le diagnostic d’une néphropathie glomérulaire :
A
- *Examen complémentaire = biopsie ponction rénale (BPR) +++ :**
- *Indications**
- Systématique devant tout syndrome glomérulaire
- !! sauf si (5) :
- Enfant entre 1 et 10 ans avec un syndrome néphrotique pur sans signes extra-rénaux (SNI)
- Diabétique avec tous les critères de la néphropathie avérés
- Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
- Néphropathie héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de traitement de toute façon)
- Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
Modalités :
- Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
- Bilan Pré-PBR (5) : hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / Pression artérielle sous contrôle
- Arrêt : AINS /Traitements anti-coagulants /Anti-aggrégant
-
!! Contre-indications à la PBR : (5)
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
- HTA non controlée (classiquement PAs > 160 mmHg)
- Rein unique ou malformation rénale
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (Pan artérite noeuse +++ : réalisée une artériographie des artères rénales avant)
Complications de la PBR :
- Hématurie macroscopique / Hématome rénal / Fistule artério-veineuse
- Abcès / Infection
- Plaie d’autres organes
Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
- Histologie = microscopie optique (MO) : recherche prolifération cellulaire
- Immunologie = immuno-fluorescence (IF) : recherche dé pôts d’anticorps
11
Q
La ponction biopsie rénale dans le diagnostic d’une néphropathie glomérulaire :
A
- *Examen complémentaire = biopsie ponction rénale (BPR) +++ :**
- *Indications**
- Systématique devant tout syndrome glomérulaire
- !! sauf si (5) :
- Enfant entre 1 et 10 ans avec un syndrome néphrotique pur sans signes extra-rénaux (SNI)
- Diabétique avec tous les critères de la néphropathie avérés
- Suspicion d’amylose : faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
- Néphropathie héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de traitement de toute façon)
- Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
Modalités :
- Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
- Bilan Pré-PBR (5) : hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / Pression artérielle sous contrôle
- Arrêt : AINS /Traitements anti-coagulants /Anti-aggrégant
-
!! Contre-indications à la PBR : (5)
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
- HTA non controlée (classiquement PAs > 160 mmHg)
- Rein unique ou malformation rénale
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (Pan artérite noeuse +++ : réalisée une artériographie des artères rénales avant)
Complications de la PBR :
- Hématurie macroscopique / Hématome rénal / Fistule artério-veineuse
- Abcès / Infection
- Plaie d’autres organes
Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++
- Histologie = microscopie optique (MO) : recherche prolifération cellulaire
- Immunologie = immuno-fluorescence (IF) : recherche dé pôts d’anticorps
12
Q
Caractéristiques des néphropathies glomérulaires à la ponction biopsie rénale :
A
Syndrome néphrotique :
-
Lésions glomérulaires minimes (LGM) :
- Microscopie optique : Glomérules normaux
- Immunofluorescence : Pas de dépots
-
Hyalinose segmentaire et focale (HSF) :
- Microscopie optique : Podocytose / Fibrose avec dépots hyalins / Synéchies segmentaires et focales
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Prolifération mésangiale diffuse (PDM) :
- Microscopie optique : Prolifération mésangiale
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Glomérulonéprhite extra-membraneuse (GEM) :
- Microscopie optique : Pas de prolifération cellulaires / Membrane basale glomérulaire épaissie, spiculée
- Immunofluorescence : Dépots extra-membraneux diffus d’IgG et de C3
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes :
-
Néphropathie glomérulaire à IgA :
- Microscopie optique : Prolifération endo-capillaire des cellules mésangiales
- Immunofluorescence : Dépots mésangiaux d’IgA +/- dépots de C3, IgM et IgG
Glomérulonéphrites rapidements progressives :
-
GNRP de type 1 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif + Dépots linéaires d’IgG
-
GNRP de type 2 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif +** **Dépots granuleux
-
GNRP de type 3 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif sans dépots (!!!)
Syndrome néphritique aigüe :
-
Glomérulonéphrite aigüe post-streptoccocique :
- Microscopie optique : Profilfération mésangiale endocapillaire, “Humps” : dépots MBG externes
- Immunofluorescence : Aspect en “ciel étoilé”. Dépots de C3 +/- IgG
13
Q
Caractéristiques des néphropathies glomérulaires à la ponction biopsie rénale :
A
Syndrome néphrotique :
-
Lésions glomérulaires minimes (LGM) :
- Microscopie optique : Glomérules normaux
- Immunofluorescence : Pas de dépots
-
Hyalinose segmentaire et focale (HSF) :
- Microscopie optique : Podocytose / Fibrose avec dépots hyalins / Synéchies segmentaires et focales
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Prolifération mésangiale diffuse (PDM) :
- Microscopie optique : Prolifération mésangiale
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Glomérulonéprhite extra-membraneuse (GEM) :
- Microscopie optique : Pas de prolifération cellulaires / Membrane basale glomérulaire épaissie, spiculée
- Immunofluorescence : Dépots extra-membraneux diffus d’IgG et de C3
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes :
-
Néphropathie glomérulaire à IgA :
- Microscopie optique : Prolifération endo-capillaire des cellules mésangiales
- Immunofluorescence : Dépots mésangiaux d’IgA +/- dépots de C3, IgM et IgG
Glomérulonéphrites rapidements progressives :
-
GNRP de type 1 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif + Dépots linéaires d’IgG
-
GNRP de type 2 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif +** **Dépots granuleux
-
GNRP de type 3 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif sans dépots (!!!)
Syndrome néphritique aigüe :
-
Glomérulonéphrite aigüe post-streptoccocique :
- Microscopie optique : Profilfération mésangiale endocapillaire, “Humps” : dépots MBG externes
- Immunofluorescence : Aspect en “ciel étoilé”. Dépots de C3 +/- IgG
14
Q
Caractéristiques des néphropathies glomérulaires à la ponction biopsie rénale :
A
Syndrome néphrotique :
-
Lésions glomérulaires minimes (LGM) :
- Microscopie optique : Glomérules normaux
- Immunofluorescence : Pas de dépots
-
Hyalinose segmentaire et focale (HSF) :
- Microscopie optique : Podocytose / Fibrose avec dépots hyalins / Synéchies segmentaires et focales
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Prolifération mésangiale diffuse (PDM) :
- Microscopie optique : Prolifération mésangiale
- Immunofluorescence : Peu importants, voire absents (si présents, dépots d’IGM et de C3)
-
Glomérulonéprhite extra-membraneuse (GEM) :
- Microscopie optique : Pas de prolifération cellulaires / Membrane basale glomérulaire épaissie, spiculée
- Immunofluorescence : Dépots extra-membraneux diffus d’IgG et de C3
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes :
-
Néphropathie glomérulaire à IgA :
- Microscopie optique : Prolifération endo-capillaire des cellules mésangiales
- Immunofluorescence : Dépots mésangiaux d’IgA +/- dépots de C3, IgM et IgG
Glomérulonéphrites rapidements progressives :
-
GNRP de type 1 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif + Dépots linéaires d’IgG
-
GNRP de type 2 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif +** **Dépots granuleux
-
GNRP de type 3 :
- Microscopie optique : Prolifération extracapillaire + croissants épithéliaux + nécrose des anses capillaires
- Immunofluorescence : Sérum anti-fibrinogène positif sans dépots (!!!)
Syndrome néphritique aigüe :
-
Glomérulonéphrite aigüe post-streptoccocique :
- Microscopie optique : Profilfération mésangiale endocapillaire, “Humps” : dépots MBG externes
- Immunofluorescence : Aspect en “ciel étoilé”. Dépots de C3 +/- IgG
15
Q
Etiologiques des néphropathies glomérulaires selon le mode révélation :
A
Remarque : syndromes = modes de révélation de la Néphropathie glomérulaire (≠ étiologies)
Corrélation entre mode de révélation et étiologie non systématique !
Etiologie selon le mode de révélation syndromique :
Syndrome néphrotique :
-
Enfant :
- Syndrome néphrotique idiopathique (Lésions glomérulaires minimes (LGM)/ Hyalinose segmentaire et focale (HSF)/ Prolifération mésangiale diffuse (PDM)
-
Adulte :
- Primaire :
- Glomérulonéprite extra-embraneuse
- Syndrome néphrotique idiopathique (Hyalinose segmentaire et focale > Lésions glomérulaires minimes)
- Secondaire :
- Diabète (20%)
- Amylose (5 - 10%)
- Lupus érythémateux disséminé
- Primaire :
Hématuries macroscopiques récidivantes :
- Néphropathie à IgA (Maladie de Berger)
Glomérulonéprhrites rapidements progressives :
- Type 1 : Syndrome de Goodpasture
- Type 2 : Purpura Rhumatoïde
- Type 3 : Polyangéïte microscopique/ Wegner/ Churg et Strauss
Syndrome néphritique aigüe :
- Glomérulonéprhite aigüe pos-streptoccocique
