Néphropathie glomérulaire révélée par un syndrome des hématurie macroscopiques (HMR) : la principale est la néphropathie à IgA

Question 1

Généralité sur la glomérulonéphrite primitive à dépots d’IgA (Maladie de Berger) :

Answer 1

• Néphropathie glomérulaire primitive de l’adulte la plus fréquente au monde = 30% des Néprhopathies glomérulaires
• 10% des Insuffisance rénales terminales en France / p = 1.5 ‰

Question 2

Diagnostic d’une glomérulonéphrite primitive à dépôt mésangiaux d’IgA (maladie de Berger) :

Answer 2

Examen clinique :

• Terrain : adulte jeune / homme > femme (sex ratio = 2-3)
• Anamnèse : antécédents d’hématuries macroscopiques au décours d’une infection virale (des VADS)
• Hematurie +++ :
  
  • Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
  • Sans caillot / sans douleur (parfois micro et asymptomatique)
  • Durée: quelques heures à quelques jours
  • Au décours d’une infection des VADS / récidive à la prochaine infection
• Signes extra-rénaux: AUCUN (≠ purpura rhumatoïde)

Examens complémentaires :

• BU et ECQU : mise en évidence d’une hématurie +/- protéinurie
• ECBU : élimine une infection urinaire
• Ponction biopsie rénale (PBR)
  
  • Microscopie optique : hypertrophie +/- prolifération mésangiale endocapillaire
  • Immunofluorescence : dépôts mésangiaux granuleux diffus d’IgA (dans tous les glomérules)
• Diagnostic différentiels :
  
  • Devant dépôts d’IgA : néphropathie à IgA secondaire (associée à la cirrhose / aux MICI / aux spondylarthropathies / à certaines pahologies cutanées : dermatoses bulleuses) / néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (enfant)
• Devant hématurie récidivante : syndrome d’Alport (maladie liée à l’X) recherche de surdité ++

Question 3

Evolution d’une glomérulonéphrite primitive à dépôt mésangiaux d’IgA (maladie de Berger) :

Answer 3

Pronostic très variable ; 25ans après le diagnostic:

• Insuffisance rénale terminale avec dialyse ou transplantation = 20-30% des cas
• Anomalies rénales persistantes : sans Insuffisance rénale chronique = 50% / avec Insuffisance rénale chronique =20%
• Rémission complète = 5%
• Facteurs de mauvais pronostic (6) :
  
  • Sexe masculin / enfant
  • Tabagisme actif
  • Hypertension artérielle (HTA)
  • Protéinurie > 1g/24h (ou SN)
  • Insuffisance rénale d’emblée
  • PBR : fibrose interstitielle / lésions vasculaires / dépôts extra-glomérulaires

Question 4

Traitement d’une glomérulonéphrite primitive à dépôt mésangiaux d’IgA (maladie de Berger) :

Answer 4

Traitement (!! pas de traitement codifié pour l’instant) :

• Traitement symptomatique : maintenir la PA < 130/80mmHg
• Traitement néphroprotecteur : cf prévention de l’Insuffisance rénale chronique : IEC en 1ère intention
• Corticothérapie : pour les formes graves seulement / pendant 6M en alterné (protocole Locatelli) / discuté en
• milieu spécialisé
• Traitement préventif : éradication des foyers (ex: amygdalectomie) / seulement si Hématurie macroscopique répétées
• Transplantation rénale : à proposer au stade d’Insuffisance rénale terminale

Question 5

Quelles sont les autres néphropathies glomérulaires à IgA ?

Answer 5

• Purpura rhumatoïde = vascularite donnant une GNRP de type II (cf infra)
• Néphropathie glomérulaire à dépôts diffus d’IgA secondaires :
  
  • Cirrhose hépatique alcoolique (25% des patients cirrhotiques !)
  • Spondylarthrite ankylosante
  • Psoriasis cutané ou articulaire
  • Entérocolite chronique : maladie de Crohn