Syndrome de Moebius Flashcards
Syndrome de Moebius définition
syndrome rare qui se définit comme étant une paralysie bilatérale des muscles de la mimique par atteinte du nerf facial (VII), associée à une paralysie des muscles de l’abduction du regard (plan latéral) par atteinte du nerf abducens (VI).
symptômes additionnels non systématiques
- trismus
- épicanthus dans 99% des cas
- paralysie partielle de la langue
- pied bot
- anomalie de poland
- lèvre inférieure qui se déverse
- fermeture de bouche incomplète
pas de sillon nasogénien - platysma très contracté
- sourire vers le bas (DAO fonctionnels)
Origines possibles
- pilule du lendemain
- réaction au traitement FIV
- atteinte ischémique du TC au stade embryonnaire
signes cliniques :
- Absence de mimique
- Impossibilité de porter le regard sur le côté avec limitation interne
- Paralysie Faciale (PF) totale ou partielle, parfois asymétrique
- Souvent pieds bots bilatéraux
- Syndrome de Poland
Nerfs crâniens atteints
➢ Nerf facial VII
➢ Nerf moteur oculaire externe (nerf abducens) VI
➢Nerf trijumeau V (trismus néonatal et problèmes de mastication)
(ouverture de bouche)
➢ Nerf grand hypoglosse XII : la motricité linguale peut être largement atteinte ; problème de
déglutition
➢ glossopharyngien IX : voix nasonnée
➢ cochléo-vestibulaire parfois VIII
anomalies associées
- épicanthus
- syndactalie
- pieds bot varus équin
- syndrome de poland
- problèmes viscéraux
- fente palatine (rare)
Examens complémentaires
- Electromyographie : face, langue, voile (territoire du VII)
- radio du squelette
- scanner maxillo-facial
- IRM cérébral
complications :
- trouble de l’alimentation
- obstruction des VAS
- retard de croissance
- hypotonie et retard psychomoteur
- kératite
- amblyopie
- photophobie
- laryngomalacie-trachéomalacie
- années du sommeil
- otites moyennes
- RL / RP
- dysarthrie
- insuffisance vélaire
Troubles neuropsychiques pouvant être associés :
- Ataxie cérébelleuse : rarement
- Retard mental
- TED
- quelques souffrances psychologiques
- Et des difficultés d’apprentissage plus particulièrement en mathématiques
Observations cliniques
- muscles de la face : observations si trop petits, praxis si plus vieux
- malformations des structures oro-faciales
- Articulé dentaire : donne des infos sur position de la langue
- Articulation des phonèmes (ou sons produits si trop petits)
- Alimentation (primaire et secondaire)
- Oculomotricité
- Malformation des membres supérieurs
phase de déglutition impactée ++
Temps pharyngé : l’épiglotte s’abaisse pour protéger les VAS. Patient Moebius : on peut avoir une FR du fait d’un petit temps de retard.
Le nouveau-né Moebius
- troubles succion/déglutition + FR
- incompétances du carrefour vélo-pharyngée (préférer posture proclive)
causes possibles de la difficultés à téter
➢ Absence du réflexe de succion
➢ Atteinte bilabiale (ne peut pas enserrer la tétine) ➢ Trismus (petite ouverture de bouche)
➢ Atteinte linguale (hypotonie plus qu’atrophie)
➢ Risque de FR
En cas d’alimentation artificielle :
- Protocole de stimulation du goût et de la succion très important (récupérer les praxis bucco-faciales)
- Alimentation à la tasse/cuillère
En cas d’alimentation au biberon :
- Le geste d’aide à la réhabilitation de la succion
- On pratique des stimulations oro-faciales
