Syndrome d'Ondine

Question 1

Quelle est l’étiologie du syndrome d’Ondine?

Answer 1

• Les centres régulateurs de la respiration font défaut dès la naissance, erreur dans la neurogénèse

Question 2

Quelle est la physiopathologie?

Answer 2

Atteinte du système nerveux autonome de la respiration

Question 3

Quels sont les signes et symptômes?

Answer 3

• Hypoventilation alvéolaire, plus sévère pendant le sommeil qu’à l’éveil ayant pour conséquences:
• Hypoxémie baisse de la PaO2
• Hypercapnie hausse de la PaCO2

Question 4

Quels sont les traitements disponibles?

Answer 4

• Ventilation mécanique nocture vie trachéotomie
• Installation d’un pace diaphragmatique pour stimuler le nerf phrénique le jour

Question 5

Quel est le pronostic du syndrome d’Ondine?

Answer 5

Le déficit du contrôle respiratoire central persiste toute la vie.