Myasthénie grave

Question 1

Quelle est sont étiologie?

Answer 1

Étiologie inconnue, mais cette maladie auto-immune pourrait être provoquée par un virus ou une infection: le système immunitaire attaque les récepteurs de l’acétylcholine de la jonction neuromusculaire

Question 2

Quelle est la physiopathologie de la myasthénie grave?

Answer 2

Liée à un blocage des récepteurs de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs d’acétylcholine

Question 3

Quels sont les signes et symptômes de la myasthénie grave?

Answer 3

• Ptose de la paupière
• Diplopie
• Troubles de la déglutition et de la parole
• Faiblesse musculaire (bras, jambes, mains)
• Lors d’une crise myasthénique: présence d’une quadriplégie généralisée sévère, 10% des patients se retrouvent avec une atteinte des muscles respiratoires (décompensation ventilatoire rapide, qui fait toute la gravité de la malade hausse de la PaCO2 et baisse de la PaO2

Question 4

Qu’est-ce qu’il faut faire lors d’une crise myasthénique?

Answer 4

-Surveillance de la capacité respiratoire toutes les 6 à 8 heures ou 3 à 4 heures:
CV: <10-15 ml/kg
MIP: -20 à 0 cmH2O
MEP: <40 cm H2O
-Prélèvement de gaz artériel

Question 5

Quels sont les traitements de la Myasthénie grave?

Answer 5

• La plasmaphérèse (pour retirer les anticorps)
• Si la crise évolue vers l’atteinte des muscles de la respiration : intubation endo avec ventilation mécanique avec préventions des complications respiratoires (hygiène respiratoire)