sx miastenico de Lamber-Eaton LEMS Flashcards
que es
transtorno poco frecuente de la UNM que genera debilidad de los musculos proximales y disfuncion autonomica
etiologia
paraneoplasico - asoc a carcinoma de pulmon de celulas pequeñas
asociado a
historial de tabaquismo positivo
fisiopato - anticuerpos contra canales de ca
↓ Ca = ↓ fusión de vesículas presinápticas → alteración de la liberación de acetilcolina en la UNM
Clinica
debilidad muscular de musculos proximales (mejora con el uso repetitivo o continuo)
reflejos reducidos o ausentes, sintomas autonomicos (boca seca, contipacio)
signo de lambert
la fuerza de agarre de la mano aumenta gradualmente durante varios segundos
prueba dx confirmatoria
anticuerpos anti-VGCC en suero.
tratamiento
1º tratar neoplasia maligna subadyacente
2º AMIFAMPRIDINA - mejora transmision muscular