miastenia gravis Flashcards
Que es la maistenia gravis
enfermedad autoinmune de la union neuromuscular caracterizada por debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora en reposo
trastorno de la union neuromusculas mas comun
miastenia gravias
epidemio
mujeres de 20-40 años
etiologia
Autoanticuerpos dirigidos contra receptores postsinápticos de acetilcolina o proteínas asociadas a receptores
a que enfermedades se asocia
º tiroiditis de Hashimoto
º Artritis reumatoide
º sarcoidosis
º Lupus eritematoso sistémico
condiciones asociadas
timoma, hiperplasia timica y reaccion de injerto contra huesped (niños MF)
clasificacion
miastenia ocular o generalizada
miastenia ocular
solo en musculos extraoculares y/o del parpado
miastenia generalizada
todo el musculo esqueletico, especialmente oculares, bulbares, extremidades y respiratorios
fisiopatologia por el timo
Celulas de musculo mioide en tipo expresan AChR = producción de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina
fisiopatologia por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina
1º anticuerpos se dirigen a AChR postsinptico de cel normales
2º inhiben acetilcolina (ACh)
3º desintegran AChR (activaion de complemento= lisis celular)
4º alteracion de señales en la union UNM
resultado: debilidad muscular y fatiga
MG seropositivo 80-90%
pruebas + de anticuerpos en sangre contra receptor de acetilcolina
MG seronegativo 10-20%
negativo para AntiC AChR, pero positivo a AntiC MuSK
clinica
debilidad, fatiga del musculo esqueletico que empeora conla actividad y mejora en reposo, diplopia, disartria, disnea, dificultad para masticar, disficultad de levantarse de la silla, subir escaleras, peinarse
como encontramos los reflejos tendinosos profundos
NORMALES
exacerbantes de la MG
infeccion, qx, anestesia, embarazo, antibioticos, psiquiatricos y cardiovasculares
diagnostico
debilidad muscular fatigable + anticuerpos sericos anti-AChR o electromiografia
¿ TC de torax ?
indicado en MG confirmada para evaluar TIMOMA o hiperplasia timica
tratamiento
1º controlar los sintomas
2º inhibidor de colinesterada - PIRIDOSTIGMINA
- px con dif respiratoria ingresar a hospital
cuando damos glucocorticoides
control inadecuado de sintomas o intolerancia a piridostigmina
¿ cuando hacemos timectomía ?
px con timoma, px que no funciona inmunoterapia o no la tolera
crisis miastenica - complicacion
exacerbacion aguda y mortal xq conduce a insuficiencia respiratoria
crisis miastenica por
infeccion + comunmente
abordaje de crisis miastenica
1º intubar si riesgo de insuficiencia resp es alto
2º prednisona en dosis altas
3º IgIV o intercambio de plasma
