miastenia gravis

Question 1

Que es la maistenia gravis

Answer 1

enfermedad autoinmune de la union neuromuscular caracterizada por debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora en reposo

Question 2

trastorno de la union neuromusculas mas comun

Answer 2

miastenia gravias

Question 3

epidemio

Answer 3

mujeres de 20-40 años

Question 4

etiologia

Answer 4

Autoanticuerpos dirigidos contra receptores postsinápticos de acetilcolina o proteínas asociadas a receptores

Question 5

a que enfermedades se asocia

Answer 5

º tiroiditis de Hashimoto
º Artritis reumatoide
º sarcoidosis
º Lupus eritematoso sistémico

Question 6

condiciones asociadas

Answer 6

timoma, hiperplasia timica y reaccion de injerto contra huesped (niños MF)

Question 7

clasificacion

Answer 7

miastenia ocular o generalizada

Question 8

miastenia ocular

Answer 8

solo en musculos extraoculares y/o del parpado

Question 9

miastenia generalizada

Answer 9

todo el musculo esqueletico, especialmente oculares, bulbares, extremidades y respiratorios

Question 10

fisiopatologia por el timo

Answer 10

Celulas de musculo mioide en tipo expresan AChR = producción de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina

Question 11

fisiopatologia por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina

Answer 11

1º anticuerpos se dirigen a AChR postsinptico de cel normales
2º inhiben acetilcolina (ACh)
3º desintegran AChR (activaion de complemento= lisis celular)
4º alteracion de señales en la union UNM

resultado: debilidad muscular y fatiga

Question 11

MG seropositivo 80-90%

Answer 11

pruebas + de anticuerpos en sangre contra receptor de acetilcolina

Question 11

MG seronegativo 10-20%

Answer 11

negativo para AntiC AChR, pero positivo a AntiC MuSK

Question 12

clinica

Answer 12

debilidad, fatiga del musculo esqueletico que empeora conla actividad y mejora en reposo, diplopia, disartria, disnea, dificultad para masticar, disficultad de levantarse de la silla, subir escaleras, peinarse

Question 13

como encontramos los reflejos tendinosos profundos

Answer 13

NORMALES

Question 14

exacerbantes de la MG

Answer 14

infeccion, qx, anestesia, embarazo, antibioticos, psiquiatricos y cardiovasculares

Question 15

diagnostico

Answer 15

debilidad muscular fatigable + anticuerpos sericos anti-AChR o electromiografia

Question 16

¿ TC de torax ?

Answer 16

indicado en MG confirmada para evaluar TIMOMA o hiperplasia timica

Question 17

tratamiento

Answer 17

1º controlar los sintomas
2º inhibidor de colinesterada - PIRIDOSTIGMINA

• px con dif respiratoria ingresar a hospital

Question 18

cuando damos glucocorticoides

Answer 18

control inadecuado de sintomas o intolerancia a piridostigmina

Question 19

¿ cuando hacemos timectomía ?

Answer 19

px con timoma, px que no funciona inmunoterapia o no la tolera

Question 20

crisis miastenica - complicacion

Answer 20

exacerbacion aguda y mortal xq conduce a insuficiencia respiratoria

Question 21

crisis miastenica por

Answer 21

infeccion + comunmente

Question 22

abordaje de crisis miastenica

Answer 22

1º intubar si riesgo de insuficiencia resp es alto

2º prednisona en dosis altas

3º IgIV o intercambio de plasma