Splénomégalie

Question 1

Examens complémentaires devant splénomégalie?

Answer 1

Hémogramme avec réticulocytes + frottis sg + test de Coombs direct
Bilan d’hémolyse : bilirubine totale et libre, haptoglobine
Bilan inflammatoire : CRP, fibrinogène
Bilan hépatique : TP, EPP, GGT, PAL, ASAT, ALAT

Question 2

Principales étiologies devant splénomégalie ?

Answer 2

• Hypertension portale : ascite ? circulation collatérales, hépatomégalie? origine intrahépatique (cirrhose), sus hépatique (thrombose des veines sus hépatiques = sd de Budd Chiari), origine sous hépatique = thrombose portale
• Hémopathie : Lymphomes (Hodkinien ou non), hémopathie lymphoïdes, SMP, SMD, LA, toutes les hémolyses chroniques
• Infection : BACTERIENNE (EI, fièvre typhoïde, brucellose, tuberculose), VIRALES (EBV, CMV, hépatites virales), PARASITAIRES (leshmanioses viscérales, paludisme) fièvre ?

moindre mesure

• Maladie systémiques : PR (sd de Felty = avec neurtorpénie), sarcoïdose, LES, maladie de Still, Fièvre méditerranéenne familiale
• maladie de Surcharge : maladie lysosomales
• tumeur solides

Question 3

A quel type de germes sont plus sensibles les splenectomisés ?

Answer 3

Germes encapsulés : pneumocoque, méningocoque

Haemophilus influenzae

Question 4

CAT prophylaxie chez les splenectomisés ?

Answer 4

• vaccination anti- pneumocoque (avant splenectomie si possible) : pneumo 13 puis pneumo 23 2 mois + tard
• méningocoque : ACYW135 conjugué
• vaccination Haemophilus influenzae chez l’enfant et ID

Question 5

Quelle antibioprophylaxie et combien de temps chez un splénectomisés ?

Answer 5

• Pénicilline orale V = ORACILIINE 2 millions d’unités /J –> PNEUMOCOQUE +++ (germes encapsulés)
• Jusqu’à l’adolescence chez l’enfant
• pendant 2 ANS chez l’adulte

Question 6

Traitement de la fièvre chez un splénectomisé ?

Answer 6

C3G (pour couvrir le PSDP)

Puis adaptation à l’antibiogramme

Question 7

Définition clinico-biologique du syndrome d’activation macrophagique SAM?

Answer 7

• clinique : FIEVRE, ORGANOMEGALIE (SMG, HMG, ADP)
• biologique :
• • Pancytopénie
• • Augmentation LDH
• • Hyperferritinémie
• • HyperTG
• • cytolyse hépatique

– myélogramme : MEE des macrophages phagocytant des éléments cellulaires sanguins ou des précurseurs hématopoïétiques

Question 8

Pathologies où l’on peut retrouver un SAM ?

Answer 8

• Déficit immunitaire congénital ou acquis
• hémopathie maligne (lymphome)
• infection virale (EBV, VIH, CMV) plus souvent que bactérienne