Myélome M Flashcards by Déborah Fortin

Quels sont les éléments de l’IPI (index pronostique international) ?

B2 microglobulinémie
Albumine

–> pronostic de survie

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Traitement du myélome ?

Bertezomib = inhibiteur du proteasome 26S

Thalidomide = immunosuppresseur

Dexamethasone

2 e ligne : ajout melphalan haute dose suivi autogreffe CSH

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Définition du syndrome de Fanconi ?

Tubulopathie proximale liée à la précipitation de chaîne légère KAPPA dans le TCP

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Quelles sont les caractéristiques biologiques du sd de Fanconi ?

Glycosurie normoglycemique
Hypouricemie par fuite urinaire
hypophosphatemie par diabète phosphaté source d’osteomalacie
Amino-acidurie généralisée
acidose métabolique tubulaire proximale (type 2)
hypokaliémie par kaliurese inadapté
insuffisance rénale lentement progressive dans 1/2

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Qu’est ce que le syndrome de POEMS?

Polyneuropathie
Organomegalie
Endocrinopathie
Gammapathie Monoclonale
Signes cutané 
—> se rencontre dans le cadre de myélome oesteosclerosant ou plasmocytome solitaire

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Définition du myélome multiple ?

appelée aussi Maladie de Kahler
prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une Ig ou l’un de ses fragments et des facteurs d’activation des ostéoclastes

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Anomalies biologiques du méylome multiple ?

anémie, pancytopénie
IRA
VS accélérée SANS SYNDROME INFLAMMATOIRE (CRP normale)
Anomalie EPS = pic monoclonal ou hypogammaglobulinémie (cas du M à chaines légères)

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Définition d’une gammapathie monoclonale indéterminée

gammapathie monoclonales à taux faible (< 30g/L)
patient ASYMPTOMATIQUE
plasmocytose médullaire < 10%, plasmocytes non dystrophique
absence ou la présence à taux très faible de chaînes légères monoclonales dans les urines

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Risque de progression d’un MGUS vers une hémopathie maligne / an?

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Que faut il faire devant un MGUS ?

SURVEILLER par EPS tous les 6 mois à 1 an

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Bilan à réaliser devant la découverte d’un pic monoclonal ?

NFS, iono,
créat
calcémie
protéinurie des 24h
chaîne légères sériques

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Que faut il faire devant un pic monoclonal avec IgG> 15g/L, pic IgA, pic IgE, pic IgD ?

MYELOGRAMME

- RADUI SQUELETTE OU SCANNER FAIBLE DOSE CORPS ENTIER

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Que faut il faire devant un pic monoclonal à IgM ?

Radio thorax, echo abdo

- ou scanner TAP

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Définition de la maladie de Waldenström ?

prolifération lymphoplasmocytaire clonale médulaire
lymphocytose sanguine clonale, non systématique
SECRETION Ig MONOCLONALE Type M

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Clinique d’une maladie de Waldenstrôm ?

hypertrophie ganglionnaire , HSMG
signes généraux ; amaigrissement, sueurs
ANEMIE
sd d’hyperviscosité : céphalée, vertige
activité auto-immune : cryoglobulinémie, antiMAG avec neuropathie, hémolyse

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Quels sont les diagnostics à évoquer devant un pic monoclonal ?

MGUS
MM : IgG > IgA
Maladie de Waldenström (IgM)
LLC : IgM
LMNH B
Amylose AL

Comment faire un diagnostic de MM ?

MEE une Ig MONOCLONALE SERIQUE E/ O URINAIR

- MEE d’une PROLIFERATION PLASMOCYTAIRE MEDULLAIRE

2 formes d’immunoglobine dans le MM ?

COMPLETE : IgG > IgA
INCOMPLETE
- chaîne légère KAPPA ou LAMDA = RETROUVEES DANS URINES et sur sur l’EPP où on aura une HYPOGAMMAGLOBULINEMIE
- chaîne LOURDE
NON SECRETEE (très rare) = MYELOME NON SECRETANT

Caractéristique biologique d’un MM ?

VS accélérée avec CRP normale

sauf pour M à chaîne légères ou myélome non sécrétant

Que faut il faire comme examen si on retrouve un pic monoclonal ?

IMMUNOELECTROPHORESE = pour définir l’isotype de la chaîne légère et de la chaîne lourde

Examens à réaliser devant une suspicion de myélome ?

pour MEE le composant monoclonal
- EPS
- immunoélectrophorèse
- protéinurie des 24h
- EPU et immunoélectrophorèse des urines = ( recherche d’une protéinurie de Bence-Jones = chaînes légère) = caractériser le composant monoclonal urinaire
Si suspicion de M à chaînes légères = DOSAGE SERIQUE DES CHAÎNES LEGERES mais non utilie dans MM sauf si myélome pauci ou non sécrétant

Examen pour MEE la prolifération plasmocytaire dans le myélome ?

MYELOGRAMME :

DEGRE DE PROLIFERATION PLASMOCYTAIRE MEDLLAIRE = DIAG DE MYELOME SI prolifération >= 10% de plasmocytes médullaires
CARACTERE DYSTROPHIQUE DES CELLULES

Nota : phénotypage des plasmocytes médullaire n’est pas indispensable pour le diagnostic ++++ (piège)
MAIS ANALYSE CARYOTYPIQUE à faire car ontérêt pronostic +++

Quelle analyse faut il faire sur le myélogramme dans un intérêt pronostic ?

ANALYSE CARYOTYPIQUE des plasmocytes

Quel examen de 2e intention faut il faire si le myélome revient normal ?

BOM = biopsie ostéomédullaire au niveau de l’épine iliaque postérosupérieure

Bilan osseux du myélome : quelles imageries réalisées ?

Radiographies - du squelette axial - crâne F+P - humérus et fémurs F - bassin F - grill costal ou scanner faible dose corps entier

Définition des critères CRAB ?

- C : hyperca2+ > 2,75 mmol/L - R : IR clairance < 40 mL/min - A : anémie < 10 g/dl - B : os :lésion lytique visible en radio, scanner ou TEP-TDM

Quels sont les 3 critères de malignité ajoutés au critères CRAB ?

- + de 1 lésions focales de >= 5 mm en IRM - plasmocytose médullaire >= 60% - ratio chaînes légères libres impliquées /chaîne légères libres non impliquées >= 100

Epidémiologie du MM?

Le myélome multiple est une hémopathie maligne, qui représente environ 1% de l'ensemble des cancers et environ 10% des hémopathies malignes. On en diagnostique environ 4000 cas/an en France. Il s'agit d'une pathologie du sujet âgé puisque l'âge moyen au diagnostic est d'environ 70 ans. Le myélome multiple n'existe effectivement pas chez l'enfant !

Caractéristique biologique du sd de Fanconi ?

- glycosurie normoglycémique - amino acidurie - diabète phosphaté - acidose métabolique de type 2 - hypo-uricémie Si on reprend la physiopathologie du syndrome de Fanconi, il s'agit d'une dysfonction du tubule proximal donc : - Fuite de glucose = glycosurie NORMOglycémique - Fuite d'acide urique = hypouricémie - Fuite de phosphate = diabète phosphoré avec risque d'ostéomalacie - Fuite d'acide aminés = amino acidurie - Fuite de bicarbonates = acidose métabolique - Fuite de potassium = hypokaliémie - Dysfonction rénale = insuffisance rénale lentement progressive.

Caractéristique de la néphropathie à cylindre myélomateux ?

Le tableau néphrologique est caractérisé par: - IRA sévère et « nue », sans signe d’accompagnement en dehors d’une AEG ou de douleurs osseuses; -l’absence d’hématurie, d’hypertension artérielle ou d’œdèmes; -une protéinurie, souvent de fort débit (supérieure à 2 g/j), constituée essentiellement de chaînes légères d’immunoglobuline ; -le dosage pondéral de la protéinurie des 24 heures doit être complété par une EPU qui MEE un pic étroit dans la zone des globulines et permet d’évaluer la composition de la protéinurie, l’albuminurie représentant typiquement moins de 10 % des protéines urinaires. La présence d'albuminurie > 1g/L /J doit faire remettre en cause le diagnostic et rechercher une atteinte glomérulaire associée (maladie de dépôts de chaînes légères monoclonales de type Randall ou plus rarement amylose AL);

autre nom de la maladie de Waldentröm?

lymphome lymphoplasmocytaire

Atteinte rénale du myélome de nature glomérulaire ?

- amylose | - maladie de Randall

Biopsie rénale de la maladie de randall ?

Dépôts monotypiques de chaînes légères d’immunoglobulines dans le mésangium et les membranes basales = Randall