SMD

Question 1

Anomalies à l’hémogramme des SMD ?

Answer 1

• Anémie normo/macrocytaire arégénérative
• thrombopénie
• leucocytopénie : peut être normal
• blastes circulants < 20 %

Question 2

Paramètres pris en compte dans le score IPSS (International Prognosis Scoring System) ?

Answer 2

• % de blaste médullaire (au myélogramme ++)
• anomalie retrouvées au caryotypes
• Nombre de cytopénies

Question 3

Quel examen complémentaire est indispensable au diagnostic de SMD?

Answer 3

Myélogramme : cytomorphologie, et caryotype médullaire

Question 4

Caractéristiques du myélogramme dans le SMD?

Answer 4

• Moelle riche (constrastant avec cytopénie périphérique)
• Anomalies morphologiques : DYSMYELOPOÏESE
• -> dysérythropoïèse
• -> Dysgranulopoïèse : cytoplasme pauvre en granulation
• -> Dysmégacaryopoïèse
• Blastes < 20%
• sidéroblastes “en couronne”

Question 5

Qu’est ce que les sidéroblastes “en couronne”?

Answer 5

Erythroblastes dont le fer mitochondrial s’agglutine sous forme de granule autour du noyau
MEE par la coloration de PERLS
–> définit l’anémie sidéroblastique réfractaire si > 15%

Question 6

Quelles sont les anomalies caryotypiques spécifique de la SMD?

Answer 6

il n’y en a pas !
mais concerne souvent del(5q), chr (7), chr(8)
avec intérêt pronostic

Question 7

Quelles sont les anomalies caryotypiques spécifique de la SMD?

Answer 7

il n’y en a pas !
mais concerne souvent del(5q), chr (7), chr(8)
avec intérêt pronostic

Question 8

Dans quel cas de figure réalise t-on une biopsie médullaire ?

Answer 8

Si la moelle est pauvre au myélogramme
Si suspicion de myélofibrose
–> permet de différencier ces 2 types de SMD : soit hypocellulaire soit avec myélofibrose

Question 9

Caractéristique du syndrome myélodysplasique avec délétion 5q isolée ?

Answer 9

• pronostic favorable
• plus fréquent chez la femme
• dysmégacaryocytopoïèse

Question 10

Complications des SMD?

Answer 10

• Insuffisance médullaire : anémie, neutropénie, thrombopénie
• Transformation en LAM
• Surcharge en fer post-transfusionnelle : dépôt multiviscéral

Question 11

TTT des SMD de faible risque (IPSS faible et intermédiaire 1) ?

Answer 11

Correction des cytopénies

• EPO recombinante
• LENALIDOMIDE : efficacité sur SMD del(5q) isolé
• Si échec : transfusion itérative

Question 12

TTT des SMD de risque intermédiaire 2 et élevé?

Answer 12

Ralentir la progression de la maladie …
- agent hypométhylants : azacytidine
- chimiothérapie
… voire l’éradiquer :
- Allogreffe de moelle (nécessite bon état général)