spina bifida

Question 1

défaut du tube neural

Answer 1

une non-fermeture
du tube neural qui se produit à six semaines d’aménorrhée. Cela résulte en un arrêt de
différenciation du système central nerveux et du développement des arches
vertébrales

Question 2

spina bifida veut dire ?

Answer 2

veut dire « colonne vertébrale fendue »
fendue = ouverture
défaut congénital du tube neural caractérisé par les lamines qui ne sont
pas fusionnées ( défaut de l’arche neurale médiane postérieure,

Question 3

lorsque les lamines ne fussionnent pas, qu’est ce qui arrive ?

Answer 3

les arches ne se fusionnent pas dans l’aspect dorsal médian, ce
qui fait que le canal vertébral n’est pas renfermé
 cela peut résulter en une protrusion du contenu du canal
vertébral p. ex. : liquide cérébrospinal, méninges, tissus
neuraux

Question 4

La plupart des défauts se produisent dans

Answer 4

La plupart des défauts se produisent dans l’arche postérieure des vertèbres lombaires
(posterior arch) (les 2 centres d’ossification postérieurs)

Question 5

la plus grandes pourcentage des défauts ne sont pas recouverts de

augmentation de ….

Answer 5

ont une

augmentation de l’AFP et ont des changements intracrâniens.

Question 6

défauts du tube neural peuvent se produire chez :

Answer 6

individuels avec des chromosomes normaux
 partis d’un syndrome héréditaire (par exemple : syndrome Meckel
 syndromes causés par une déséquilibration de chromosomes (trisomie
18, triploïdie)

Question 7

Si le défaut se situe plus haut dans la colonne vertébrale

Answer 7

le dommage des nerfs est

plus extensif

Question 8

*S’il y a une ouverture dans la peau causée par le défaut, il y aura une augmentation

Answer 8

d’alphafoetoprotéines (AFP alpha-fetoprotein)*

Il y a parfois une augmentation de
l’AFP même si l’anomalie est recouverte d’une membrane, par ex : omphalocèle

Question 9

facteurs de risque - spina bifida

Answer 9

diabète maternel
 manque de zinc et d’acide folique (folic acid)
 a déjà eu un enfant avec un défaut du tube neural

Question 10

pronostic

Answer 10

habituellement pauvre

 mort fœtale tardive (stillbirth) 25%

Question 11

Tests de dépistage pour le spina bifida

Answer 11

Augmentation de l’alpha-fétoprotéine + un examen échographique détaillé du foetus

Question 12

Augmentation de l’alpha foeto protéine (AFP) est aussi identifiée avec

Answer 12

dates inexactes (dates for determination of gestational age)
 gestation avec multiples
 mort du foetus
 transfusion foetomaternelle
 autre anomalie ou la peau du foetus est absente (omphalocèle,
laparoschisis (gastroschisis), néphrose congénitale

Question 13

Raisons pour la diminution des défauts du tube neural au cours des années

Answer 13

meilleur programme de dépistage (sérum alphafoetoprotéine, échographie du
deuxième trimestre)
 supplément d’acide folique donné aux femmes enceintes afin de prévenir les défauts
de tube neural

Question 14

Deux classifications de spina bifida

Answer 14

1. occulta (dysraphie fermée)
2. aperta (spina bifida ouverte) — associée avec une méningocèle ou une
   myéloméningocèle

Question 15

Occulta

Answer 15

défaut de la colonne vertébrale
 les arches vertébrales d’une vertèbre ne se fusionnent pas
Le tube neural (spinal cord) et les nerfs sont normaux (alors pas de protrusion du
canal = pas d’ouverture de la peau = pas d’écoulement de sérum
alphafoetoprotéine dans la cavité amniotique)
 un développement anormal des arches vertébrales
 recouvert de peau et de cheveux

Question 16

occulta - peut etre associee avec ..

Answer 16

peut être associée avec le dysfonctionnement urologique et le syndrome de la
moelle basse insérée (tethered cord syndrome)

Question 17

occulta - facile ou difficile à dépister échographiquement

Answer 17

très difficile a dépister échographiquement, à moins que le défaut soit associé
avec un lipome, une méningocèle ou le syndrome de la moelle bas insérée

Question 18

Aperta

Answer 18

défaut de la colonne vertébrale qui provoque la protrusion de méninges, de liquide
céphalo-rachidien (cerebrospinal fluid) et de tissu neural

2 types :  méningocèle
méningomyelocèle

Question 19

aperta - meningocele

Answer 19

le défaut englobe plus qu’un vertèbre ce qui crée une
ouverture. Les méninges (dura, arachnoïde , CSF ) se prolongent à
travers l’ouverture. Le revêtement cutané peut être absent (skin
covering defect can be absent)

Question 20

aperta - meningomyelocele

Answer 20

prolongement de méninges
(CSF), de la moelle épinière (spinal cord) et de tissu neural.
o Appelé défaut refermé (closed defect) s’il est
recouvert de peau
o appelé défaut ouvert (open defect) s’il n’est pas
recouvert de peau
o est le défaut le plus commun

Question 21

est ce que un défaut renfermé démontre un augmentation de AFP ?

Answer 21

un défaut refermé (closed defect) ne démontrera pas à une augmentation
de l’alphafoetoprotéine dans le liquide amniotique ou dans le sérum maternel**

Question 22

une méningoencéphalocèle

causer par..

Answer 22

n’est pas causée par la
non-fermeture du tube neural Elle est causée par un défaut du crâne ce qui permet à la
cervelle et aux méninges d’y sortir