La polykystose rénale dominante adulte Flashcards

1
Q

c’est quoi ?

A
  • la maladie héréditaire kystique rénale la plus commune

* le diagnostic se fait en général à l’âge adulte

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2
Q

kyste peut se retrouver ou ?

A

• kystes peuvent se retrouver dans les reins, le foie, le pancréas, la rate et le système nerveux central

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3
Q

chez l’adulte les reins

A

• chez l’adulte, les reins sont élargis et contiennent plusieurs kystes de taille variée

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4
Q

cette maladie se présente lors de la période

A

• cette maladie se présente lors de la période foetale ou néonatale

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5
Q

recurrence ?

dominant ou recessive ?

A
  • transmission autosomique dominante avec récurrence de 50 %
  • échographie des reins des parents est très importante. Il y arrive souvent que la maladie n’ait pas encore été diagnostiquée chez le parent.
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6
Q

• L’apparence échographique

A

♣ reins élargis et hyperéchogènes
♣ des petits kystes peuvent être différenciés dans les reins hyperéchogènes
♣ le volume de liquide amniotique est normal

♣ ne peut pas être différencié de la polykystose rénale autosomique récessive avec l’échographie
**un examen échographique anténatal normal ne permet pas d’éliminer la transmission de cette maladie

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7
Q

pronostic

A

amène éventuellement à une insuffisance rénale ( temps pour que cela se produise est très variable)

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