Hernie diaphragmatique congénitale Flashcards
embryologie: when its made and how
4 plis embryonnaires se fusionnent vers 10 semaines d’aménorrhée.
L’hernie diaphragmatique se produit lorsque le canal pleuro-péritonéal
(pleuroperitoneal) ne se ferme pas entre 9-10 semaines d’aménorrhée
défait du diaphragme permet quoi de rentrer dans la cavite thoracique ?
malformation fréquente où il y a un défaut du diaphragme qui permet aux viscères
abdominaux de rentrer dans la cavité thoracique (l’estomac et l’intestin grêle sont les
organes que l’on retrouve le plus fréquemment qui rentre dans la cavité thoracique)
est ce qu’on peut reparer le diaphragme ?
le défaut du diaphragme peut se réparer chirurgiquement, mais malheureusement 80%
des nouveau-nés meut de l’hypoplasie pulmonaire, de l’insuffisance cardiaque ou de
l’hypertension
CDH , est ce que ça arrive d’un cote ou les deux ?
les defauts les plus communs arrivent dans le cote ….
CDH peut être unilatéral ou bilatéral. Les défauts les plus communs se produisent
dans le côté gauche postérieur et a une herniation de l’estomac et de l’intestin grêle
dans la partie gauche du thorax (90% des cas)
CDH : associée avec -
malformations majeures du système nerveux central (crâne et colonne
vertébrale, habituellement anencéphalie),
o malformations du cœur
o anomalies chromosomiques (trisomie 21,18 plus commune, 13)
o cordon ombilical avec deux vaisseaux
o séquestration bronchopulmonaire (bronchopulmonary sequestration),
o malformation adénoïde kystique et autres tumeurs
quand on peut dépister ceci ?
peut-être dépistée lors de l’examen de 18-20 semaines d’aménorrhée
Deux sortes d’hernies diaphragmatiques : nomme les
- postéro-latéral
2. Para-sternale
postéro-latéral
hernie la plus fréquente
implique le foramen de Bochdalek (75% des cas)
l’estomac, l’intestin, la rate, le foie et le rein peuvent s’invaginer dans
la cavité thoracique et pousser le coeur vert le côté droit
ECH1008 – Révision jan 16
17
l’estomac est habituellement dans la cavité thoracique avec cette
anomalie
postéro-latéral - le cote droit du coeur et gauche est plus petit lorsque
le côté gauche du cœur est plus petit lorsqu’il y a des lésions
diaphragmatiques du côté gauche
le côté droit du cœur est plus petit lorsqu’il y a des lésions
diaphragmatiques du côté droit
postéro-latéral - si la hernie se produit sur le côté droit
si la hernie se produit sur le côté droit, la vésicule biliaire et le foie se
retrouvent dans la cavité thoracique
. Para-sternale
Implique le foramen de Morgagni
le viscère peut entrer dans le sac péricardique et appliquer de la
pression au cœur
L’apparence échographique de l’hernie diaphragmatique congénitale
Visualisation d’un estomac et/ou des boucles d’intestins dans le côté gauche du
thorax.
circonférence abdominale diminuée
habituellement visualisée dans le côté gauche
l’estomac ne sera pas visible dans l’abdomen)
le coeur et les poumons sont déviés vers la droite (la déviation du médiastin est le
signe échographique le plus remarquable)
péristaltisme de l’intestin dans la cavité thoracique visible au troisième trimestre
hydramnios est typiquement mineur au 2e trimestre
recherchez pour d’autres anomalies (p. ex. : anomalies du système central, trisomie
13)
la hernie diaphragmatique doit etre differencier de …
La hernie diaphragmatique congénitale doit être différenciée de la malformation kystique
adénoïde congénitale, du kyste bronchogénique (bronchogenic cyst), du tératome de la
séquestration bronchopulmonaire et du kyste neuroentérique
comme differencier un hernie qui contient des intestin de les autres lesions
Recherchez le péristaltisme de l’intestin dans la cavité thoracique afin de différencier la
hernie diaphragmatique des autres lésions.
