Les anomalies du système urinaire Flashcards
c’est quoi le site le plus commun pour les malformations dépister lors de l’échographie
le système urogénital est le site le plus commun pour les malformations dépistées lors de l’échographie prénatale
L’oligohydramnios sévère suggère…
visible entre
• L’oligohydramnios sévère qui est visible entre 16-28 semaines d’aménorrhée suggère fortement une anomalie rénale. (Pronostique pauvre du fœtus)
Les reins
quand on son visible
o Toujours visible à 16 semaines de gestation
Ce que l’échographiste devrait rechercher lorsqu’il évalue le système urinaire
♣ les reins et la vessie sont-ils visibles ? (si les reins ne sont pas visibles, regardez dans le pelvis; il peut même y avoir deux reins sur un côté
♣ y a-t-il une dilatation du système urinaire ?
♣ Les reins
• sont-ils hyperéchoïques?
• y a-t-il des kystes rénaux?
♣ Les anomalies sont-elles unilatérales ou bilatérales, symétriques ou asymétriques
♣ s’il y a de l’oligohydramnios sans la présence de retard de croissance intra-utérin (IUGR) ou de la rupture prématurée des membranes fœtales (PROM), il faut évaluer méticuleusement le système urinaire pour des anomalies.
♣ Quel est le sexe du fœtus ?
Les anomalies des reins peuvent faire partie de l’association
VATER (vertebral anomalies, anal atresia, tracheoesophageal fistula, radial defects, renal anomalies)
Évolution de ce syndrome (anomalie du rein)
VACTERL (au moins trois des anomalies suivantes doivent être présentes pour qu’on puisse dire que ce fœtus a le syndrome VACTERL)
• V= vertebral anomalies
• A=anal atresia
• C=cardiac anomalies
• T E=tracheoesophageal fistula
• R= radial defects, renal anomalies
• L= limb defects (malformation des extrémités)
La vessie
2 situations échographiques peuvent se présenter
- la vessie est élargie (mégacystite) ce qui nous amènera à rechercher une obstruction sous-vésicale = valve de l’urètre postérieur (posterior urethral valves), atrésie ou obstruction urétrale (urethral atresia )
- la vessie n’est pas visible ce qui nous amènera à rechercher des anomalies de la paroi (extrophie vésical,« limb body wall syndrome » qui associe une omphalocèle, une extrophie vésicale, une imperforation anale et un spina bifida
Causes possibles pour ne pas retrouver la vessie
o anomalies rénales
o anomalies de la vessie
o autre
o anomalies rénales
♣ agénésie rénale bilatérale
♣ obstruction de la jonction urétéro-pelvienne bilatérale
♣ rein multikystique dysplasique bilatérale
♣ combinaison bilatérale d’une des maladies infantiles polykystiques
o anomalies de la vessie
♣ exstrophie de la vessie
♣ exstrophie du cloaque
♣ cloaque qui persiste
o autre
♣ retard de croissance intra-utérin sévère
Les valves de l’urètre postérieur (anomalie)
on le retrouve seulement chez
• cette anomalie se retrouve seulement chez les mâles
Valves de l’urètre postérieur c’est quoi
il y a une membrane dans l’urètre postérieur qui cause une obstruction
causer par une obstruction sévère de l’urètre (urethra) proximal
Valves de l’urètre postérieur - associer avec
• associé avec des aberrations chromosomiques (trisomies 13,18 21)
Valves de l’urètre postérieur - le caryotype se fait
• le caryotype se fait lorsqu’on retrouve l’anomalie des valves de l’urètre postérieur
L’apparence échographique
Valves de l’urètre postérieur
o degrés variés d’oligohydramnios
o dilatation de l’urètre proximal et de la vessie (key hole sign)
o dilatation des uretères et des bassins rénaux bilatéraux (hydronéphrose)
o le sexe du fœtus (seulement les mâles ont cette anomalie)
o épaississement de la paroi de la vessie> 2 mm
visibilité de kystes dans le parenchyme rénal suggère une dysplasie secondaire
l’hyperpression
Valves de l’urètre postérieur
• l’hyperpression peut causer des complications : dysplasie rénale, la rupture de la vessie, rupture calicielle avec épanchements périrénal (rupture of the calicesces with perirenal collection)
pronostic
Valves de l’urètre postérieur
dépend de la sévérité (s’il y a oligohydramnios cela mène à l’hypoplasie pulmonaire et cause un taux de mortalité élevé)
Traitement
Valves de l’urètre postérieur
un shunt inséré dans la vessie qui mène à la cavité amniotique
L’atrésie de l’urètre
c’est quoi ?
l’apparence echo ?
o la deuxième cause la plus commune pour l’obstruction au niveau de l’urètre et qui produit la forme la plus sévère de l’obstruction urinaire, car l’urine est incapable de se rendre au liquide amniotique
o l’apparence échographique:
♣ mégavessie
♣ anhydramnios
Le syndrome de Prune Belly
o l’ancien nom était « syndromeEagle-Barrett»
o ce syndrome est caractérisé par l’absence des muscles antérieurs de l’abdomen
syndrome de prune belly - la cause de la cryptochidie /
la distension de la vessie est la cause de la cryptorchidie (cryptorchidism
syndrome de prune belly
symptoms or signs
o correspond à l’association d’une mégavessie, d’une dilatation des uretères, d’une hypoplasie ou d’une absence des muscles grands droits (rectus abdominus), cryptorchidie (migration incomplète des testicules, se produit plus fréquemment chez les mâles)
o les reins peuvent être normaux, avoir l’hydronéphrose ou la dysplasie
L’apparence échographique
syndrome de prune belly
- diagnostic peut se faire tôt
- structure liquidienne qui occupe une large partie de la cavité abdominale
- aspect ondulé de la paroi abdominale
- cryptorchidie retrouvée au troisième trimestre
- avec l’obstruction sévère de l’urètre, l’oligohydramnios est sévère et le nouveau-né est à risque de développer une détresse respiratoire secondaire à l’hypoplasie pulmonaire
