La dysplasie rénale multikystique

Question 1

L’anomalie rénale kystique la plus frequent ou le moins frequent ?

Answer 1

L’anomalie rénale kystique la plus fréquente chez le nouveau-né et chez l’enfant
La masse palpable la plus commune du nouveau-né

Question 2

La dysplasie rénale multikystique - c’est quoi ?

Answer 2

• Causée par une obstruction urinaire sévère précoce qui se produit avant 8-10 semaines d’aménorrhée. Cela affecte le développement des néphrons et causent les tubules collectifs (collecting tubules) de se dilater (le développement anormal (dysgénésie, dysgenesis) du système urinaire qui cause une dilatation kystique des tubules et la formation de kystes)
• le parenchyme rénal est remplacé par des kystes et la fonction rénale est diminuée ou absente
• habituellement unilatérale

Question 3

plus commun chez qui ?

Answer 3

• plus commun chez le mâle

Question 4

est ce que ce maladie est transmise génétiquement ?

est ce que c’est associer avec d’autre maladie kystique de autre organes ?

Answer 4

• la maladie n’est pas transmise génétiquement et n’est pas associée avec la maladie kystique d’autres organes (par exemple, le foie, pancréas, ou poumons)

Question 5

associée avec des anomalies

Answer 5

associée avec des anomalies controlatérales de reins (p. ex.: agénésie rénale, obstruction de la jonction urétéropelvienne et des malformations cardiaques, du système nerveux, du tractus gastro- intestinal, fente labio-palatine, des extrémités.

Question 6

le parenchyme du rein

qu’est ce qui arrive a ceci

Answer 6

• le parenchyme du rein affecté avec cette maladie est entièrement remplacé par des kystes multiples. (deviens un rein non fonctionnel). Les kystes ne se communiquent pas.

Question 7

qu’est ce qui arrive si les 2 reins sont affecter ?

ou seulement 1 reins affecter

Answer 7

• si cette maladie affecte les deux reins = pas compatible avec la vie
• si seulement un rein est affecté la maladie peut se régresser spontanément et le pronostic est bon
tératogène

Question 8

L’apparence échographique

Answer 8

• contour rénal déformé habituellement élargi, mais peut aussi être de taille normale ou petite
• kystes de taille variable non communicante qui remplace le parenchyme rénal (ressemble à des grappes de raisins)
• les kystes ne se connectent pas
• si les deux reins sont affectées = oligohydramnios, vessie pas visible (pas compatible avec la vie)
• le rein controlatéral est élargi à cause d’une hypertrophie compensatrice (fait la fonction de 2 reins)
• peut être confondu avec l’hydronéphrose (mais avec l’hydronéphrose il y a communication avec les calices et le bassin dilaté)
• Peut être associé avec le syndrome de Meckel-Gruber