SmyeloproliF Flashcards
Quel est le dg et le ttt de LMC
Dg+: transcrit de fusion hybride bcr-abl dans le sang
Issu de la translocation 9:22 Donnat k philadelphiea
Active une proteine kinase suractivant la lignee granuleuse ds la moelle
HYPERLEUCOCYTOSE moelle riche Myelemie sanguine equilibré Bosophilie Hyperuricemie
Ttt: anti tyrosine kinase : IMATINIB
Evite l’evolution qui va normalement toujours vers une a utisation
F mauvais pronostique de la LMC
vers acutisation
>60 ans SmG volumineuse>10 cm ss rebord costal Reponse au ttt Leucovytose + basophilie+ hypereo Plq<100 ou plq>100 Anemie normocytaire aregenerative Acutisation blaste>20% ds moelle Anomalie caryotype surajouté au chromosome philadelphia
Surveillance LMC
Clinique rate
Hemogramme
Cytogenetique sur caryotype de moelle: myelo/6 m jusque k philadelphia indetectacle, la translocation 9:22
Transcrit fusion recherché a vie dans le sang bcrabl
Vaquez
Les dg+
Criteres diagnostiques OMS 2016:
3 CM ou les 2 1ers CM + le Cm
Critères majeurs (CM) :
1) Hb ou Ht > 165 g/L ou 49% chez l’homme et > 160 g/L ou 48% chez la femme ou augmentation du volume globulaire total > 25%
2) BOM : hypercellularité avec hyperplasie des 3 lignées.
3) Présence de la mutation JAK2 V617F (ou JAK 2 exon12)
Critères mineurs (Cm) :
3) EPO sérique subnormale
Clinique et complication clinique de la maladie de Vaquez
Hyperviscosité, et hypervolemie: vertiges, acouphenes, tb visuels, paresthesies,
Erythrose cutaneomuquese, erythermalgie, prurit eau
SLMG
Complication THROMBOSES ART ET VN : avc, ep, thrombose dig: SAIGNEE+aspirine Hemorragie et ugd ACUTISATION LAM MYELOGIBROSE 2nd HYPERURICEMIE : goutte. CN
Risque du traitement par SAIGNEE DE VAQUEZ
Thrombocytose reactionelle a la carence martiale engendré
Entrainant auglentation THROMBOSES
Quand faire saignee en urgence vaquez
Obj du ttt saignee (ht)
Urgence si: ht>60% ou symptomes hyperviscosité( tb visuel, paresthesie, cephalee, vertiges, acouphenes)
But HT<45%
Suivi des plq et hb regulier
Onrespecte une carence martial provoqué par saignee
Pas supplementer en fer
Quand traité hydroxyuree( chimio) vaquez
> 60 ans car saignee engendre trop de tb hemodynamique
Atcd thrombose car saignees provoque thrombocytose
Si plq>700
Si intolerance saignee ou echec
Polyglobulie secondaire etio?
Quel examen faire pour eliminer polyglobusecondaire
1/ eliminer fausse polyglobulie: DESHYDRATATION OU DIURETIQUE : hemoconcentration Ou (Thalassemie mineur) Ou Sd Gainboeck MGT N
2/ HYPOXIE TISSULAIRE
sat et GDS
Tabac, IRC, altitude, intox CO, cardiopathie
3/ SECRETION INAPROPRIÉ EPO
- tuleurs renales, hepatiques chc, cerebelleuse hemangioblastome
- non tumoral: sténose des arteres renales, endocrinopathie, dopage
ECHOD ABDO ET RENAL OU TDM ABDO URO
Thrombocytoses secondaire et bilan bio
Carence fer: ferritine
Sd inflamm chronique : crp, vs
Splenectomie, asplenisme : corps jolly sur frottis sg
Regeneration medulaire, periode post op
Jak2 v617F
Quelles activations?
Erythropoiese
Megarycytopoiese
Fibrose
Quels sont les criteres dg thrombocytemie essentiel?
Clinique
DIAGNOSTIQUE D’ELIMINATION!!!!!
Svt asympto
Ou erythermalgie, throbose, hemorragie car thrombopathie
Pas de slmg
Critères diagnostiques OMS 2016:
4 CM ou les 3 1ers CM + le Cm
Critères majeurs (CM) :
1)Plq > 450 G/
2)BOM : hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire de manière prédominante. Pas/peu de fibrose
3)Pas de critère OMS pour
LMC: transcrit bcr-abl negatif sang
PV: VGT normal,
MyeloFibrose : erythromyelemie sur frottis
ou SMD: sd 5Q- eliminer sur lyelogramme
4)Présence d’une mutation JAK2, Calréticuline ou MPL
Critères mineurs (Cm) :
5) Marquer clonal ou absence d’argument pour cause secondaire( pas de carence martial, pas inflammation, pas de corps jolly)
Traitement throbocytemie essentiel
ASPIRINE 100mg : prevenir thromboses
Hydroxyuree : attention car leucemogene, tum cut, macrocytose
Ou ANAGRELINE si echec hydroxyuree : suivi cardiooo
