Myelodysplasie

Question 1

Fr SMD

Answer 1

Idiopathique primitif85% cas vers 70 ans

Secondaire
- f predisposant: T21 , aplasie med par medocs, hemoglb paroxystique nocturne, neurofibromatose, m fanfoni

• ENVIRONNEMENT: maladie W: radiation ionisante, benzene. Nucleaire
• IATROGENE:
  Chimio: anthracycline, alkylant. Topoiso…

Question 2

Bilan paraclinique si suspect SMD

Answer 2

BIO
Nfs. Reticulocytes, vit b9-12, TSH, ferritine, epo,
Creat
Frottis sanguin: anomalie morpho leucocyte degranulé et peu segmenté
Gp rh x2 et rai

2/Myelogramme
Cytologie: dyerytrothromgranulopoiese
Caryotype
Perls: cytochimie

Question 3

Classification OMS DE MDP

Answer 3

Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée
Cytopénies réfractaires avec dysplasies multilignées
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
Anémie réfractaire avec excès de blaste (5 à 9%) type 1 (AREB 1)
Anémie réfractaire avec excès de blaste (10 à 19 %) type 2 (AREB 2)
SMD avec déletion 5q isolée

Question 4

Clinique SMD

Answer 4

Anemie isolé++++++ macrocytaire

Sd hemorr et infectieux

Sd dysimmunitaire

Question 5

Score IPSS

Answer 5

%blastes
Nombre de cytopenie
Cytogenetique: mut tet2, asxl1, ras,tp53, sf3b1

Classe en bas ou haut risque

Question 6

Complication SMD

Answer 6

Insuff med : infection bact, hemorragie
Acutisation en LAM par hyperlethylationgenetique
(++ si AREB)
Hemochromatose post transfu++ ASIA

Question 7

Sd 5q-

Answer 7

Femme de 50 ans
Anemie macrocytaire aregenerative
\+
Thrombocytose: hyperPLQ>1000
Myelo: megacaryocyte geants

Ttt: LENALINOMIDE

bon pronostiq

Question 8

Ttt SMD

Answer 8

Gp bas risque : surveilance

• epo puis transfu si echec
• transfu plq si sympto
• ttt neutropenie par atb si fievre

Surveillance : nfs, sero viral et RAI, ferritine et Cs (>20cgr), bhc, ett, irm foie

2/ gp haut risque
Ttt hypomethylant : AZACYTIDINE
chimio si jeune : anthracycline
ALLOGREFFE :<70 ans seul ttt curatif