SMD/NeoMieloproliferativas C./LA Flashcards
Alteracion en el SMD
Célula madre pluripotencial
Anciano con anemia normo o macrocítica refractaria a tto habitual hay que sospechar
SMD
Px que podrían desarrollar SMD en el futuro
Px jóvenes con antecedentes de Quimio-RT
Etiología SMD 1rios
Idiopáticos
los SMD 1rios son los mas frc
Alteracion citogenética de buen pronostico en SMD
del (5q)
del (20q)
del(-y)
Los SMD progresan a
Leucemias agudas *LAM sobretodo
Como puede manifestarse el SMD
Anemia refrataria *Macro con retis bajos +frc
o
Citopenias
Anemia + exceso de Fe (+) + aumento IST
Anemia sideroblástica
Pseudopelger
Hiposegmentacion de garanulocitos
*clx serie blanca SMD
Bx de MO en SMD
HIpercelular > normo/Hipocelular
MO de la Del (5q)
Megacariocitos HIPO lobulados normales o elevados
Sideroblastos en anillo >15% en MO es típico de
Anemia refractaria sideroblástica
Citogenética de mal pronostico en el SMD
Cariotipo complejo (>3 anomalías) Anomalías de Cr
SMD que puede presentar bastones de Auer
SMD con exceso de blastos -2 (AREB-2)
SMD con citopenia +Blastos 5-9%
AREB-1
Tto curativo SMD
Alo TPH *indicado en <70a R intermedio/alto
*Casi nunca posible por edad Dx alta
Como se mide el pronostico en los SMD
IPSS
tto AREB o IPSS avanzado
Azacitidina Decitibina
Farmaco en SMD del (5q)
Lenalidomida
Causan trombocitosis 2ria *reactiva
neoplasias, infecciones, inflamación crónica, esplenectomía, ferropenia o una hemorragia aguda
Farmaco desmetilante del ADN útil en SMD
Azacitidina
Definición Neoplasia mieloproliferatica cronica
Mutacion cel germinal Pluripotencial que tiene proliferación excesiva—> incremento series hemtaopoyeticas
NMPC donde predomina proceso formador de tejido fibroso colagenico
MIELOFIBROSIS con metaplasia mieloide *agnogenica *MENOS frc de todas
NMPC predomina la serie megacariocitica plaquetaria
Trombocitemia esencial
* +frc de las NMPC
EPO en la policitemia vera
NORMAL o Baja
la eritrocitosis es espontanea
Su presencia aumenta el R de trombosis arterial en la Trombocitemia Esencial
Mutacion del JAK-2
*lo tienen hasta un 50%
Mutacion del JAK 2 es en
Cr 9p * de la tirosina-cinasa
Neoplasias Mieloproliferativa C donde se encuentra mutado el JAK 2
Policitemia Vera 90%
Trombocitemia esencial 50%
Mielofibrosis 50%
Mielofibrosis y trombocitemia esencial con JAK2 negativo pueden tener mutado
Receptor MPL
*Mutacion receptor trombopoyetina
Criterio Dx menor para policitemia vera
EPO baja
Mutacion del JAK2 *V617F favorece proliferación de
Megacariocitos
granulocitos
eritrocitos
*causa PANMIELOSIS
Fases clinicas de la policitemia vera
Prodrómica
Policitemica
Gastada *Fibrosis
Causa +frc de muerte en policitemia vera
Trombosis
El prurito que aparece en la fase policitemica de la PV es a causa de
Aumento de BASOFILOS —> aumentan histamina
Todos los Sd mieloproliferativos producen
Esplenomegalia 75%
Hepatomegalia
VCM en la policitemia vera
Disminuido *menos Hierro en cada hematie
Mutacion LMC
t(9;22) Cr Philadelphia
El gen BCR/ABL1 aparecen
LMC a causa de mutacion en el Cr philadelphia
Incremento de Leucos con AUMENTO de FA leucocitaria
Policitemia vera
El aumento de la transcobalaminas I y III derivadas de neutrófilos provocan en la PV
Aumento de la B12
Tto Policitemia Vera Bajo R
Sangrias + AAs
Que se añade al tto de policetimia Vera si alto R
Hidroxiurea * mielosupresor
Tto Policitemia vera <50a
IFN alfa
anagrelida
Principal sintoma trombocitemia esencial
Mayoria Asintomaticos *no se trata
En caso de presentar síntomas la trombocitemia esencial se presenta
Eritromelalgia *oclusión microvascular ocasiona dolor en dedos, manos y pies
Se encuentra muy elevado en la trombocitemia esencial
Plaquetas
Trombocitemia esencial puede evolucionar a
10% Mielofibrosis a los 10a
Excepcional a Leucemia aguda