SMD/NeoMieloproliferativas C./LA Flashcards
1
Q
Alteracion en el SMD
A
Célula madre pluripotencial
2
Q
Anciano con anemia normo o macrocítica refractaria a tto habitual hay que sospechar
A
SMD
3
Q
Px que podrían desarrollar SMD en el futuro
A
Px jóvenes con antecedentes de Quimio-RT
4
Q
Etiología SMD 1rios
A
Idiopáticos
los SMD 1rios son los mas frc
5
Q
Alteracion citogenética de buen pronostico en SMD
A
del (5q)
del (20q)
del(-y)
6
Q
Los SMD progresan a
A
Leucemias agudas *LAM sobretodo
7
Q
Como puede manifestarse el SMD
A
Anemia refrataria *Macro con retis bajos +frc
o
Citopenias
8
Q
Anemia + exceso de Fe (+) + aumento IST
A
Anemia sideroblástica
9
Q
Pseudopelger
A
Hiposegmentacion de garanulocitos
*clx serie blanca SMD
10
Q
Bx de MO en SMD
A
HIpercelular > normo/Hipocelular
11
Q
MO de la Del (5q)
A
Megacariocitos HIPO lobulados normales o elevados
12
Q
Sideroblastos en anillo >15% en MO es típico de
A
Anemia refractaria sideroblástica
13
Q
Citogenética de mal pronostico en el SMD
A
Cariotipo complejo (>3 anomalías) Anomalías de Cr
14
Q
SMD que puede presentar bastones de Auer
A
SMD con exceso de blastos -2 (AREB-2)
15
Q
SMD con citopenia +Blastos 5-9%
A
AREB-1
16
Q
Tto curativo SMD
A
Alo TPH *indicado en <70a R intermedio/alto
*Casi nunca posible por edad Dx alta
17
Q
Como se mide el pronostico en los SMD
A
IPSS
18
Q
tto AREB o IPSS avanzado
A
Azacitidina Decitibina
19
Q
Farmaco en SMD del (5q)
A
Lenalidomida
20
Q
Causan trombocitosis 2ria *reactiva
A
neoplasias, infecciones, inflamación crónica, esplenectomía, ferropenia o una hemorragia aguda
21
Q
Farmaco desmetilante del ADN útil en SMD
A
Azacitidina
22
Q
Definición Neoplasia mieloproliferatica cronica
A
Mutacion cel germinal Pluripotencial que tiene proliferación excesiva—> incremento series hemtaopoyeticas
23
Q
NMPC donde predomina proceso formador de tejido fibroso colagenico
A
MIELOFIBROSIS con metaplasia mieloide *agnogenica *MENOS frc de todas
24
Q
NMPC predomina la serie megacariocitica plaquetaria
A
Trombocitemia esencial
* +frc de las NMPC
25
EPO en la policitemia vera
NORMAL o Baja
| la eritrocitosis es espontanea
26
Su presencia aumenta el R de trombosis arterial en la Trombocitemia Esencial
Mutacion del JAK-2
*lo tienen hasta un 50%
27
Mutacion del JAK 2 es en
Cr 9p * de la tirosina-cinasa
28
Neoplasias Mieloproliferativa C donde se encuentra mutado el JAK 2
Policitemia Vera 90%
Trombocitemia esencial 50%
Mielofibrosis 50%
29
Mielofibrosis y trombocitemia esencial con JAK2 negativo pueden tener mutado
Receptor MPL
| *Mutacion receptor trombopoyetina
30
Criterio Dx menor para policitemia vera
EPO baja
31
Mutacion del JAK2 *V617F favorece proliferación de
Megacariocitos
granulocitos
eritrocitos
*causa PANMIELOSIS
32
Fases clinicas de la policitemia vera
Prodrómica
Policitemica
Gastada *Fibrosis
33
Causa +frc de muerte en policitemia vera
Trombosis
34
El prurito que aparece en la fase policitemica de la PV es a causa de
Aumento de BASOFILOS ---> aumentan histamina
35
Todos los Sd mieloproliferativos producen
Esplenomegalia 75%
| Hepatomegalia
36
VCM en la policitemia vera
Disminuido *menos Hierro en cada hematie
37
Mutacion LMC
t(9;22) Cr Philadelphia
38
El gen BCR/ABL1 aparecen
LMC a causa de mutacion en el Cr philadelphia
39
Incremento de Leucos con AUMENTO de FA leucocitaria
Policitemia vera
40
El aumento de la transcobalaminas I y III derivadas de neutrófilos provocan en la PV
Aumento de la B12
41
Tto Policitemia Vera Bajo R
Sangrias + AAs
42
Que se añade al tto de policetimia Vera si alto R
Hidroxiurea * mielosupresor
43
Tto Policitemia vera <50a
IFN alfa
| anagrelida
44
Principal sintoma trombocitemia esencial
Mayoria Asintomaticos *no se trata
45
En caso de presentar síntomas la trombocitemia esencial se presenta
Eritromelalgia *oclusión microvascular ocasiona dolor en dedos, manos y pies
46
Se encuentra muy elevado en la trombocitemia esencial
Plaquetas
47
Trombocitemia esencial puede evolucionar a
10% Mielofibrosis a los 10a
| Excepcional a Leucemia aguda
48
Tto Trombocitemia esencial
Px joven sin HTA no necesita tto.
| AAs si tiene JAK2
49
Quien tiene mayor supervivencia la PV o TE
TE tienen 20a de mediana y la PV 14a
50
Que parámetros toma en cuenta el IPSS
Numero de citopenias
% blastos en MO
Cariotipo
51
Única mieloproliferativa que provoca aumento de las 3 líneas
Policitemia vera
52
Htcto Elevado +EPO elevado + Sat O2 >92% la causa de eritrocitosis seria
RENAL
53
En caso de tener EPO elevada + Sat O2 <92% la causa de eritrocitosis seria
Respiratoria
shunt
*hipoxia
54
Linea disminuida en la mielofibrosis
Eritrocitaria
55
Mieloproliferativas cronicas con Mas EMG
Mielofibrosis *EMG masiva
| LMC
56
Reaccion leucoeritroblastica
Presencia de formas jovenes de todas las series hematopoyeticas en sangre periferica
57
R. Leucoertitroblastica + Dacriocitos + aspirado seco + Bx con fibrosis
Mielofibrosis
58
Dx mielofibrosis
Estudio de MO
| Aspirado seco x fibrosis
59
mecanismo accion RUXOLITINIB
Inhb JAK 1 y JAK 2
60
Tto Mielofibrosis en fase proliferativa
Hidroxiurea
61
Tto curativo mielofibrosis
ALO TPH en Jovenes
62
Tto fase fibrotica de Mielofibrosis
Ruxolitinib
63
Globulos blancos en todas sus etapas *promielocitos, mielocitos,metamielocitos…. en sangre periferica
LMC
| *Proliferacion serie mieloide
64
Hallazgo casual de Leucocitosis en un px asintomatico
Pb LMC
65
Aumentan R de LMC
Radiacion
benceno
cloranfenicol
alquilantes
66
Dx citogenetico LMC
FISH ---> t(9;22)
| PCR---> BCR/ABL1
67
Fosfatasa alcalina leucocitaria en la LMC
Disminuida
68
Blastos en MO o Sangre periferica >20%
LMC
69
La LMC se transforma a
Leucemia Aguda No linfoide (Mieloblástica) un 80%
| LAL 25%
70
>50% blastos + `Promielocitos es Dx de
LMC
71
Mieloproliferativas cronicas que no se benefician de ALOTPH
Policitemia vera
| Trombocitemia esencial
72
TTo LMC
IMATINIB *inh tirosina-cinasa
73
Mecanismo de resistencia al imatinib
Mutacion en la cinasa
*usar otros -nib
74
ALO TPH en LMC
Solo en fase acelerada o blástica
| o si resistencia a todos los -nib *incluso PONATINIB que es el mas potente
75
Célula hematopoyética de la MO es incapaz de madurar
Leucemia aguda
*permanecen como Blastos
76
Blastos en MO >20% es dx de
Leucemia aguda
77
Datos de laboratorio de Leucemia Aguda
Citopenia: anemia,trombo,neutro
Blastos en SP
Leucos variables desde elevados hasta bajos
78
Causas geneticas que pueden aumentar R de Leucemia Aguda
Sd de DOWN
Sd de Li-fraumeni
Inestabilidad cromosomica
79
Patologias hematológicas que pueden evolucionar a Leucemias agudas
SMD
Mieloproliferativas
Anemia aplasica
HPN
80
leucemia +frc en Niños
LAL *incidencia 2-5a
81
LAM es la leucemia +frc en
Adultos 60a
y
NEONATOS
82
Datos celulares que son Dx de Leucemia de estirpe MIELOIDE
MPO *mieloperoxidasa (+)
| Bastones de Auer
83
Marcador TdT (+) esta en las Leucemias
Agudas LINFOBLASTICAS (B y T)
84
LAM M3
PROMIELOCITICA
85
LAM mielomonocitica
M4
86
LAM M5
Monoblastica
87
Leucemia Aleucemica
Ausencia de Blastos en SP en el cuadro de una leucemia aguda
88
Mutacion T315L en LMC
Indica que se puede usar PONATINIB porque habrá resistencia a todos los otros
89
CALLA
CD10
90
Blasto con abundante vacualizacion + histopatología en Cielo estrellado
LAL Burkitt
91
Alteraciones Citogeneticas con buen pronostico en las LAM
```
t (8;21)
t(15;17)
Inv(16) t(16;16)
NPM
CEBPA
```
92
Alteraciones citogenéticas de buen pronostico en la LAL
HIPERPLOIDIA t(12;21)
<30mil leucos
NO infiltra SNC
Respuesta rápida a tto
93
Mal pronostico en LAM
Cariotipo complejo >3 alteraciones
Reordenamiento MLL
FLT3
94
Alteraciones citogeneticas confieren mal pronostico a LAL
Hipoploidia
Cariotipo complejo
Cr Philadelphia t(9;22)/BCR/ABL
95
Los bastones de Auer estan presente en
LAM M1-M2-M3 en orden creciente de frecuencia
96
tinción Esterasa/CD14
LAM M4 mielomonocitica
| LAM M5 monoblastica
97
t(15;17) es la Citogenetica +frc de
LAM M3 *Promielocitica
98
Infiltra con frc Piel, Encias y SNC
LAM M4 Mielomonoblastica
| -M5 Monocitica
99
LAM M3 *promielocitica clinica frc
CID
| Hemorragia cerebral
100
Tto Inducción LAM M3 promielocitica
ATRA *Acido transretinoico + QT antraciclina 2a
101
ATRA + QT x 2a es el tto de
LAM M3 promielocitica
102
Cuando se inicia la Neuroproflx en la LAM-LAL
Al inicio de la QT
103
En caso de que LAM tenga mutacion FLT3-ITD le podemos indicar en el tto
Sorafenib
104
t(8;21): AML1/ETO
LAM M2
105
Citogenetica +frc de LAM M4 *Mielomonocitica
Inv(16), t(16;16)
106
El Reordenamiento MLL (11q23)es frc en
LAM M5 *monoblastica
107
citogenética +frc en LAL 1-2
t(9;22), BCR/ABL
| Philadelphia
108
t(8;14)
LAL Burkitt
109
Donde Infiltran las LAL
SNC y testículos
110
Leucemia aguda que se presenta con frc como masa mediastínica
LAL T
111
Adenopatía - EMG
Infiltración SNC-testículo
Masa mediastínica
LAL
112
t(9;22), BCR/ABL
| Philadelphia le confiere a la LAL opción de tto
Imatinib
113
Pauta de Tto induccion LAL
Vincristina+ prednisona +L-asparginasa+Daunoblastina +/- Imatinib
114
Tto consolidación LAM
Igual que inducción o ARA-C a DE
115
alteraciones genéticas primarias más frecuentes en neoplasias hematológicas
Translocaciones cromosómicas con activación de protooncogenes asociados.
116
Tto intensificador LAM
Alo-TPH si alto R
| ARA-C a dosis elevadas si R moderado
117
t(15;17) PML-RAR alfa
LAM M3
118
Lisozima o Muramidasa en sangre
LAM M4-M5
