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Hemato > Anemia Hemolitica > Flashcards

Anemia Hemolitica Flashcards

1
Q

Frotis anemia hemolítica inmune

A

Esferocitos

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Q

Anemias hemolíticas congenitas pueden ser por

A
  • Defecto de la membrana del hematíe
  • Enzimopatias/trastorno metabolismo
  • Defectos de la Hb
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Q

Anemia hemolítica congenita +frc

A

Esferocitosis hereditaria

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4
Q

Anemia hemolítica Intracorpusculares

A

Hemolisis hereditarias

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5
Q

Anemia hemolítica Extracorpusculares

A

Adquiridas *excepto HPN

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6
Q

Haptoglobina en anemias hemolíticas

A

Disminuida

y ausente si hemolisis grave

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7
Q

Ausencia de Haptoglobina Libre por hemolisis IntraV grave provoca

A

Hb vaya libre por la sangre, llegue al riñón y se filtre provocando HEMOGLOBINURIA/HEMOSIDERURIA

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8
Q

Anemias hemolíticas ADQUIRIDAS de causa TRAUMATICA

A

Hburia de la marcha
Cardiovascular
Microangiopatica

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9
Q

Causa cardivascular de anemia hemolítica cardiovascular

A

Estenosis-insuficiencia Ao, bypass, protesis, ACTP

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10
Q

Fraccion del complemento con acción lítica de membrana

A

C5-C9

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11
Q

Prueba dx anemia Inmunohemolitica

A

Test de Coombs

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12
Q

Anemia hemolítica con Hbnuria

A

Anemia Intravascular

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13
Q

Hemolisis mediada por Complemento

A

Predomina Intravascular *circulacion

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14
Q

Inmunohemolisis NO mediada por completmento sino por Ig ocurre en

A

Hemolisis extravascular

*BAZO

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15
Q

Inmunohemolisis por Ac calientes

A

Mediada por IgG anti-Rh *Extravascular

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16
Q

Sd de EVANS

*clx ac calientes

A

Anemia hemolítica cronica/crisis + Trombopenia autoinmune

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17
Q

hemolisis inmune por Ac calientes es mas frc por

A

2rias a otros procesos

  • Infecciones
  • LLC
  • LES (autoinmune)
  • Farmacos
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18
Q

Tto Anemia hemolítica autoinmune por Ac calientes

A

CC —> esplenectomía —>ciclofosfamida/AZ—> RTX

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19
Q

Media la a. hemolitica por Ac frios *crioaglutininas

A

Mediada por IgM—–> activa el complemento—-> hemolisis intravascular

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20
Q

Procesos asociados a enf por crioaglutininas frias

A

Infecciones *Mycoplasma, mononucleosis, CMV, Sifilis….

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21
Q

Tto enfermedad por aglutininas frias

A

CC + RTX +Evitar FRIO

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22
Q

Antigeno de la enf de aglutininas frias

A

IgM anti-I/i

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23
Q

Hemolisis tipo Hapteno

*extravascular

A

Union de un Farmaco a la membrana del hematie. Ej. PENICILINA

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24
Q

Hemolisis por Farmaco que forman Anticuerpos

A

Alfa-metildopa *extravascular

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25
Trastorno de cels madre pluripotencial que le confiere un hipersensibilidad al COMPLEMENTO
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
26
Alteracion genetica de la HPN
Mutacion adquirida gen PIG-A ligada al X
27
Deficit de proteinas CD55 y CD59
HPN *no hay bloqueo del complejo de ataque-membrana
28
Crisis de Hemolisis Intravascular nocturnas
HPN
29
hemolisis en la HPN afecta tambiaen a
Leucos Plaquetas aparte de GRojos
30
Porque la hemolisis de la HPN suele ser de noche
Acidosis fisiologica facilita activacion de complemento
31
Asociacion de la HPN
Anemia aplasica | Leucemia aguda
32
Clx aparte de la hemolisis de la HPN
Trombosis venosas > arterial *activacion plaquetria y deplecion de Oxido nitrico por la Hb libre en plasma
33
Dx HPN
citometria de flujo *deficit de CD55/CD59 sustituye prueba de HAM
34
Tto curativo HPN
AloTPH *indicado solo en fallo medular grave
35
Farmaco anti C5 util en HPN
Eculizumab
36
Previo al uso de Eculizumab es necesario
Vacuna antimeningococo
37
Anemias hemoliticas de herencia ligada al X
- Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa | - HPN
38
Enf Minkowski Chauffard
Esferocitosis Hereditaria
39
Herencia y principal clx de la esferocitosis hereditaria
Herencia AD | Asintomatica +fr
40
Proteina +frc alterada en la Esferocitosis Hereditaria
Ankirina | *aumenta permeabilidad por Na y H2O
41
Crisis hemoliticas Extravasculares + EMG +anemia +ictericia
Esferocitosis hereditaria
42
Las crisis hemoliticas en la esferocitosis hereditarias son desencadenadas por
Procesos infecciosos
43
Anemia hemolitica congenita que se asocia a Historia familiar o personal de COLELITIASIS a temprana edad
Esferocitosis hereditaria
44
Caracteristicos de los esferocitos en la Esferocitosis hereditaria
Esferocitos + aumento de CHCM
45
Valores en el hemograma de la Esferocitosis hereditaria
Anemia + CHCM elevada + VCM disminuido
46
Prueba dx esferocitosis hereditaria
Prueba de hemolisis osmotica *administrar glucosa al medio hipoosmolar
47
Tto esferocitosis hereditaria *NO CURA
Esplenectomia *>5-6a + vacuna encapsulados
48
En todas las anemias hemoliticas que tto es necesario administrar y porque
Acido folico **evitar crisis megaloblasticas
49
Causa +frc de anemia hemolitica enzimopatica
Deficit de glucosa 6 fosfato dh
50
Precipita en los cuerpos de Heinz
MetaHb * por oxidacion del grupo sulfhidrilo que no es evitada por falta de NADPH
51
Hemolisis en el deficit de G6 fosfato DH
intra y extra por lesion de la membrana del hematie
52
crisis hemoliticas en el Deficit de G6PDH son ocasionadas por
``` Infecciones acidosis fiebre FAVISMO *Habas/guisantes/alcachofas antipaludicos Sulfamidas ```
53
Dx Deficit de G6PDH
Dosificacion enzimatica en hematie *fuera de crisis
54
Tto Deficit de G6PDH
Evitar desencadenantes +acido fólico
55
Test de Coombs donde se mide la Ig o complemento sobre la MEMBRANA DEL HEMATIE
DIRECTO
56
con el Coombs indirecto podemos
medir los Ac en el plasma
57
Anemia hemolitica + trombosis venosa
HPN
58
Anticuerpos fríos son generalmente
IgM *activan complemento *Hemolisis IV
59
Anticuerpos IgG son
Calientes *hemolisis extravascular
60
En hemolisis mediada por IgG por que es Extravascular
En el bazo los macrófagos tienen receptores para la fracción constante de la IgG
61
Constituyen la Hb normal
4 cadenas globina | 4 núcleos Hemo
62
Hb +frc adulto
Hb A (2alfa-2beta)
63
Hb A2 composición
2Alfa-2Delta
64
Genes de la cadena Alfa de la globina se encuentran en
Cr16
65
Defecto cuantitativo de síntesis de cadenas de globina
Talasemia
66
Hb Fetal esta compuesta por
2alfa-2Gamma globinas
67
Talasemias +frc en Mediterraneo *nuestro medio
Beta talasemias *disminucion de síntesis cadenas beta
68
Deficit en síntesis de cadena Alfa
Alfa talasemia +frc en ASIA
69
Hemolisis en la talasemia ocurre por
Exceso de cadena de globina sintetizada normal que NO logra unirse a la que esta siendo mal sintetizada--->precipita---hemolisis
70
Herencia de las talasemias
Autosomica recesiva
71
Hemoglobina de Bart esta formada por
4 cadenas GAMMA
72
Hemoglobina formada por 4 cadenas beta de globina
Hemoglobina H
73
Donde aparecen las Hb Bart y H
alfa talasemia Major | *deficit en la producción de cadenas alfa globina
74
Disminucion Hb A1 | Aumento Hb A2 y Fetal
Beta talasemia Major *Anemia de Cooley *talasemia homocigota
75
Craneo en cepillo
Beta talasemia Major por Hiperplasia de MO
76
Como ocurre la hiperplasia de MO en la beta talasemia
Anemia -----> aumento EPO--->Hiperplasia de MO
77
Clx de Hiperplasia de MO en la beta talasemia major
Alteracion de neumatizacion de senos mala colocacion dentaria craneo en cepillo pseudoquistes manos/pies
78
1ra causa de muerte en beta talasemia Major
Disfuncion cardiaca por Hemosiderosis
79
Quien causa la hemosiderosis 2ria en la beta talasemia
Eritropoyesis ineficaz---> aumento absorcion de Fe y eritropoyesis extramedular
80
Clx derivada de eritropoyesis extramedular en las beta talasemias
Hepatoesplenomegalia | masas paravertebrales
81
Tto curativo Beta talasemia Major
Alo TPH
82
Farmacos aumentan Hb Fetal y disminuyen clx de beta talasemia-falcemia
Hidroxiurea Butirato 5-Azacitidina
83
Tto sintomatico beta talasemia
Esplenectomia transfusiones Hidroxiurea Desferroxamina *quelante del Fe
84
Alfa talasemia minor conteo Hb
A1, A2, Fetal normales | *ASINTOMATICOS
85
Alfa talasemia minor conteo Hb
A1, A2, Fetal normales | *ASINTOMATICOS
86
Px con Anemia de Cooley no presenta clx hasta
RN no presentan clx por aumento de HbF hasta 6-8meses
87
Alteracion en la Drepanocitosis
Sustitucion en la cadena Beta de A. glutamico por valina en la porsicion 6
88
Infarto subclinico +frc en la falcemia
Medula renal por ser un medio hipertonico ---> extrae el agua del hematie-->infarto
89
Manifestacion clx de los infartos en medula renal
Isostenuria
90
Principal complicacion de los infartos oseos en falcemia
Sobreinfeccion por Salmonella *osteomielitis
91
Farmaco CI en deficit G6PHD
Primaquina *Ojo con px que inicia tto para Malaria

Hemato (8 decks)

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