Anemia Hemolitica Flashcards
Frotis anemia hemolítica inmune
Esferocitos
Anemias hemolíticas congenitas pueden ser por
- Defecto de la membrana del hematíe
- Enzimopatias/trastorno metabolismo
- Defectos de la Hb
Anemia hemolítica congenita +frc
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemolítica Intracorpusculares
Hemolisis hereditarias
Anemia hemolítica Extracorpusculares
Adquiridas *excepto HPN
Haptoglobina en anemias hemolíticas
Disminuida
y ausente si hemolisis grave
Ausencia de Haptoglobina Libre por hemolisis IntraV grave provoca
Hb vaya libre por la sangre, llegue al riñón y se filtre provocando HEMOGLOBINURIA/HEMOSIDERURIA
Anemias hemolíticas ADQUIRIDAS de causa TRAUMATICA
Hburia de la marcha
Cardiovascular
Microangiopatica
Causa cardivascular de anemia hemolítica cardiovascular
Estenosis-insuficiencia Ao, bypass, protesis, ACTP
Fraccion del complemento con acción lítica de membrana
C5-C9
Prueba dx anemia Inmunohemolitica
Test de Coombs
Anemia hemolítica con Hbnuria
Anemia Intravascular
Hemolisis mediada por Complemento
Predomina Intravascular *circulacion
Inmunohemolisis NO mediada por completmento sino por Ig ocurre en
Hemolisis extravascular
*BAZO
Inmunohemolisis por Ac calientes
Mediada por IgG anti-Rh *Extravascular
Sd de EVANS
*clx ac calientes
Anemia hemolítica cronica/crisis + Trombopenia autoinmune
hemolisis inmune por Ac calientes es mas frc por
2rias a otros procesos
- Infecciones
- LLC
- LES (autoinmune)
- Farmacos
Tto Anemia hemolítica autoinmune por Ac calientes
CC —> esplenectomía —>ciclofosfamida/AZ—> RTX
Media la a. hemolitica por Ac frios *crioaglutininas
Mediada por IgM—–> activa el complemento—-> hemolisis intravascular
Procesos asociados a enf por crioaglutininas frias
Infecciones *Mycoplasma, mononucleosis, CMV, Sifilis….
Tto enfermedad por aglutininas frias
CC + RTX +Evitar FRIO
Antigeno de la enf de aglutininas frias
IgM anti-I/i
Hemolisis tipo Hapteno
*extravascular
Union de un Farmaco a la membrana del hematie. Ej. PENICILINA
Hemolisis por Farmaco que forman Anticuerpos
Alfa-metildopa *extravascular
Trastorno de cels madre pluripotencial que le confiere un hipersensibilidad al COMPLEMENTO
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Alteracion genetica de la HPN
Mutacion adquirida gen PIG-A ligada al X
Deficit de proteinas CD55 y CD59
HPN *no hay bloqueo del complejo de ataque-membrana
Crisis de Hemolisis Intravascular nocturnas
HPN
hemolisis en la HPN afecta tambiaen a
Leucos
Plaquetas
aparte de GRojos
Porque la hemolisis de la HPN suele ser de noche
Acidosis fisiologica facilita activacion de complemento
Asociacion de la HPN
Anemia aplasica
Leucemia aguda
Clx aparte de la hemolisis de la HPN
Trombosis venosas > arterial *activacion plaquetria y deplecion de Oxido nitrico por la Hb libre en plasma
Dx HPN
citometria de flujo *deficit de CD55/CD59
sustituye prueba de HAM
Tto curativo HPN
AloTPH *indicado solo en fallo medular grave
Farmaco anti C5 util en HPN
Eculizumab
Previo al uso de Eculizumab es necesario
Vacuna antimeningococo