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Hemato > Anemia Hemolitica > Flashcards

Anemia Hemolitica Flashcards

1
Q

Frotis anemia hemolítica inmune

A

Esferocitos

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Q

Anemias hemolíticas congenitas pueden ser por

A
  • Defecto de la membrana del hematíe
  • Enzimopatias/trastorno metabolismo
  • Defectos de la Hb
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Q

Anemia hemolítica congenita +frc

A

Esferocitosis hereditaria

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4
Q

Anemia hemolítica Intracorpusculares

A

Hemolisis hereditarias

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5
Q

Anemia hemolítica Extracorpusculares

A

Adquiridas *excepto HPN

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6
Q

Haptoglobina en anemias hemolíticas

A

Disminuida

y ausente si hemolisis grave

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7
Q

Ausencia de Haptoglobina Libre por hemolisis IntraV grave provoca

A

Hb vaya libre por la sangre, llegue al riñón y se filtre provocando HEMOGLOBINURIA/HEMOSIDERURIA

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8
Q

Anemias hemolíticas ADQUIRIDAS de causa TRAUMATICA

A

Hburia de la marcha
Cardiovascular
Microangiopatica

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9
Q

Causa cardivascular de anemia hemolítica cardiovascular

A

Estenosis-insuficiencia Ao, bypass, protesis, ACTP

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10
Q

Fraccion del complemento con acción lítica de membrana

A

C5-C9

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11
Q

Prueba dx anemia Inmunohemolitica

A

Test de Coombs

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12
Q

Anemia hemolítica con Hbnuria

A

Anemia Intravascular

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13
Q

Hemolisis mediada por Complemento

A

Predomina Intravascular *circulacion

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14
Q

Inmunohemolisis NO mediada por completmento sino por Ig ocurre en

A

Hemolisis extravascular

*BAZO

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15
Q

Inmunohemolisis por Ac calientes

A

Mediada por IgG anti-Rh *Extravascular

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16
Q

Sd de EVANS

*clx ac calientes

A

Anemia hemolítica cronica/crisis + Trombopenia autoinmune

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17
Q

hemolisis inmune por Ac calientes es mas frc por

A

2rias a otros procesos

  • Infecciones
  • LLC
  • LES (autoinmune)
  • Farmacos
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18
Q

Tto Anemia hemolítica autoinmune por Ac calientes

A

CC —> esplenectomía —>ciclofosfamida/AZ—> RTX

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19
Q

Media la a. hemolitica por Ac frios *crioaglutininas

A

Mediada por IgM—–> activa el complemento—-> hemolisis intravascular

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20
Q

Procesos asociados a enf por crioaglutininas frias

A

Infecciones *Mycoplasma, mononucleosis, CMV, Sifilis….

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21
Q

Tto enfermedad por aglutininas frias

A

CC + RTX +Evitar FRIO

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22
Q

Antigeno de la enf de aglutininas frias

A

IgM anti-I/i

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23
Q

Hemolisis tipo Hapteno

*extravascular

A

Union de un Farmaco a la membrana del hematie. Ej. PENICILINA

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24
Q

Hemolisis por Farmaco que forman Anticuerpos

A

Alfa-metildopa *extravascular

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25
Q

Trastorno de cels madre pluripotencial que le confiere un hipersensibilidad al COMPLEMENTO

A

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

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26
Q

Alteracion genetica de la HPN

A

Mutacion adquirida gen PIG-A ligada al X

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27
Q

Deficit de proteinas CD55 y CD59

A

HPN *no hay bloqueo del complejo de ataque-membrana

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28
Q

Crisis de Hemolisis Intravascular nocturnas

A

HPN

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29
Q

hemolisis en la HPN afecta tambiaen a

A

Leucos
Plaquetas
aparte de GRojos

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30
Q

Porque la hemolisis de la HPN suele ser de noche

A

Acidosis fisiologica facilita activacion de complemento

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31
Q

Asociacion de la HPN

A

Anemia aplasica

Leucemia aguda

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32
Q

Clx aparte de la hemolisis de la HPN

A

Trombosis venosas > arterial *activacion plaquetria y deplecion de Oxido nitrico por la Hb libre en plasma

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33
Q

Dx HPN

A

citometria de flujo *deficit de CD55/CD59

sustituye prueba de HAM

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34
Q

Tto curativo HPN

A

AloTPH *indicado solo en fallo medular grave

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35
Q

Farmaco anti C5 util en HPN

A

Eculizumab

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36
Q

Previo al uso de Eculizumab es necesario

A

Vacuna antimeningococo

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37
Q

Anemias hemoliticas de herencia ligada al X

A
  • Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

- HPN

38
Q

Enf Minkowski Chauffard

A

Esferocitosis Hereditaria

39
Q

Herencia y principal clx de la esferocitosis hereditaria

A

Herencia AD

Asintomatica +fr

40
Q

Proteina +frc alterada en la Esferocitosis Hereditaria

A

Ankirina

*aumenta permeabilidad por Na y H2O

41
Q

Crisis hemoliticas Extravasculares + EMG +anemia +ictericia

A

Esferocitosis hereditaria

42
Q

Las crisis hemoliticas en la esferocitosis hereditarias son desencadenadas por

A

Procesos infecciosos

43
Q

Anemia hemolitica congenita que se asocia a Historia familiar o personal de COLELITIASIS a temprana edad

A

Esferocitosis hereditaria

44
Q

Caracteristicos de los esferocitos en la Esferocitosis hereditaria

A

Esferocitos + aumento de CHCM

45
Q

Valores en el hemograma de la Esferocitosis hereditaria

A

Anemia + CHCM elevada + VCM disminuido

46
Q

Prueba dx esferocitosis hereditaria

A

Prueba de hemolisis osmotica *administrar glucosa al medio hipoosmolar

47
Q

Tto esferocitosis hereditaria *NO CURA

A

Esplenectomia *>5-6a + vacuna encapsulados

48
Q

En todas las anemias hemoliticas que tto es necesario administrar y porque

A

Acido folico **evitar crisis megaloblasticas

49
Q

Causa +frc de anemia hemolitica enzimopatica

A

Deficit de glucosa 6 fosfato dh

50
Q

Precipita en los cuerpos de Heinz

A

MetaHb

  • por oxidacion del grupo sulfhidrilo que no es evitada por falta de NADPH
51
Q

Hemolisis en el deficit de G6 fosfato DH

A

intra y extra por lesion de la membrana del hematie

52
Q

crisis hemoliticas en el Deficit de G6PDH son ocasionadas por

A 
Infecciones
acidosis
fiebre 
FAVISMO *Habas/guisantes/alcachofas
antipaludicos
Sulfamidas
53
Q

Dx Deficit de G6PDH

A

Dosificacion enzimatica en hematie *fuera de crisis

54
Q

Tto Deficit de G6PDH

A

Evitar desencadenantes +acido fólico

55
Q

Test de Coombs donde se mide la Ig o complemento sobre la MEMBRANA DEL HEMATIE

A

DIRECTO

56
Q

con el Coombs indirecto podemos

A

medir los Ac en el plasma

57
Q

Anemia hemolitica + trombosis venosa

A

HPN

58
Q

Anticuerpos fríos son generalmente

A

IgM *activan complemento *Hemolisis IV

59
Q

Anticuerpos IgG son

A

Calientes *hemolisis extravascular

60
Q

En hemolisis mediada por IgG por que es Extravascular

A

En el bazo los macrófagos tienen receptores para la fracción constante de la IgG

61
Q

Constituyen la Hb normal

A

4 cadenas globina

4 núcleos Hemo

62
Q

Hb +frc adulto

A

Hb A (2alfa-2beta)

63
Q

Hb A2 composición

A

2Alfa-2Delta

64
Q

Genes de la cadena Alfa de la globina se encuentran en

A

Cr16

65
Q

Defecto cuantitativo de síntesis de cadenas de globina

A

Talasemia

66
Q

Hb Fetal esta compuesta por

A

2alfa-2Gamma globinas

67
Q

Talasemias +frc en Mediterraneo *nuestro medio

A

Beta talasemias *disminucion de síntesis cadenas beta

68
Q

Deficit en síntesis de cadena Alfa

A

Alfa talasemia +frc en ASIA

69
Q

Hemolisis en la talasemia ocurre por

A

Exceso de cadena de globina sintetizada normal que NO logra unirse a la que esta siendo mal sintetizada—>precipita—hemolisis

70
Q

Herencia de las talasemias

A

Autosomica recesiva

71
Q

Hemoglobina de Bart esta formada por

A

4 cadenas GAMMA

72
Q

Hemoglobina formada por 4 cadenas beta de globina

A

Hemoglobina H

73
Q

Donde aparecen las Hb Bart y H

A

alfa talasemia Major

*deficit en la producción de cadenas alfa globina

74
Q

Disminucion Hb A1

Aumento Hb A2 y Fetal

A

Beta talasemia Major *Anemia de Cooley *talasemia homocigota

75
Q

Craneo en cepillo

A

Beta talasemia Major por Hiperplasia de MO

76
Q

Como ocurre la hiperplasia de MO en la beta talasemia

A

Anemia —–> aumento EPO—>Hiperplasia de MO

77
Q

Clx de Hiperplasia de MO en la beta talasemia major

A

Alteracion de neumatizacion de senos
mala colocacion dentaria
craneo en cepillo
pseudoquistes manos/pies

78
Q

1ra causa de muerte en beta talasemia Major

A

Disfuncion cardiaca por Hemosiderosis

79
Q

Quien causa la hemosiderosis 2ria en la beta talasemia

A

Eritropoyesis ineficaz—> aumento absorcion de Fe y eritropoyesis extramedular

80
Q

Clx derivada de eritropoyesis extramedular en las beta talasemias

A

Hepatoesplenomegalia

masas paravertebrales

81
Q

Tto curativo Beta talasemia Major

A

Alo TPH

82
Q

Farmacos aumentan Hb Fetal y disminuyen clx de beta talasemia-falcemia

A

Hidroxiurea
Butirato
5-Azacitidina

83
Q

Tto sintomatico beta talasemia

A

Esplenectomia
transfusiones
Hidroxiurea
Desferroxamina *quelante del Fe

84
Q

Alfa talasemia minor conteo Hb

A

A1, A2, Fetal normales

*ASINTOMATICOS

85
Q

Alfa talasemia minor conteo Hb

A

A1, A2, Fetal normales

*ASINTOMATICOS

86
Q

Px con Anemia de Cooley no presenta clx hasta

A

RN no presentan clx por aumento de HbF hasta 6-8meses

87
Q

Alteracion en la Drepanocitosis

A

Sustitucion en la cadena Beta de A. glutamico por valina en la porsicion 6

88
Q

Infarto subclinico +frc en la falcemia

A

Medula renal por ser un medio hipertonico —> extrae el agua del hematie–>infarto

89
Q

Manifestacion clx de los infartos en medula renal

A

Isostenuria

90
Q

Principal complicacion de los infartos oseos en falcemia

A

Sobreinfeccion por Salmonella *osteomielitis

91
Q

Farmaco CI en deficit G6PHD

A

Primaquina

*Ojo con px que inicia tto para Malaria

Hemato (8 decks)

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