LLC/LH/LNH Flashcards
Leucocitosis con Linfocitosis absoluta en sangre periférica
LLC
>50mil / 90% de linfos
Inmunodeficiencia en la LLC
Inmunodeficiencia Humoral *Linfos no fx no secretan Ig
Principal manifestación clx de la LLC
fase inicial: Asintomatica + Linfocitosis en sangre periférica
Linfocitos de la LLC pueden infiltrar
GG— Adenopatías
Bazo— EMG
Higado—HMG
Trastornos que aparecen con frc en la LLC
Trastornos autoinmune
A. hemolitica
Trombopenias autoinmune
NUNCA aparecen en sangre periférica de LLC
Blastos
Manifestación de la Inmunodeficiencia humoral de la LLC
HIPOgammaglobulinemia progresiva
Sd de Ritcher
Transformación de LLC a Linfoma B difuso Cel Grande
*buscar BCL-6
Transformación +frc de la LLC
Leucemia prolinfocitica
Manchas de Gumprecht
LLC
*cels frágiles que se rompen al hacer el frotis
Inmunofenotipo Linfocitos en la LLC
CD 5
19
23 *ACTIVACION
CD20 leve *de LB maduro
Dx de LLC independiente de cantidad de linfocitos en SP
Citopenias sanguínea por infiltración de MO
como se presenta la transformación de LLC a Leucemia PROlinfocitica
`Px empeora la clx + cels indiferenciadas en sangre periférica (prolinfociticas)
Marcador Pan-T que se presenta de forma aberrante en los LB de la LLC y de Linfoma del manto
CD5
Indica ausencia de mutacion en region variable de cadena pesada de la Ig
CD38 EXPRESADO
*Mal pronostico
Deleccion +frc en la LLC
Del(13q) BUEN PRONOSTICO
Indica refractariedad a regimen de PoliQT en la LLC
del(17p)
*El gen P53 se localiza ahi
Tto LLC asintomatica
NADA *seguimiento
Binet A
<3 areas
Anemia y trombocitopenia pertenecen a RAI/BINET
BINET C
RAI 4. anemia y 5.trombocitopenia
Anciano + LLC
Clorambucilo +/- RTX
Regimen de PoliQT en la LLC
Fludarabina + RTX + CFM *FRanCia
tto para px con LLC y del(17p) *p53
Ibrutinib V.O
o
Idelalisib
para la p53 un Bruto Ideal
Px que inicia tto de LLC y desarrolla Insuficiencia Renal
Sd de Lisis tumoral
Previene el Sd de lisis tumoral en la LLC
febuxostat, alopurinol o raburicasa
Cladribina
Tto Tricoleucemia
hipermutación de IgVH
Buen pronostico LLC
1ra causa de muerte en LLC
Infecciones por Inmunodef humoral
Fosfatasa acida resistente al tartrato
Tricoleucemia (TRAP)
CD25 (+) lo presentas los
Trileucocitos de la tricoleucemia
Clx de la tricoleucemia
Pancitopenia
EMG masiva progesiva
pocas o nada adenopatía
Dx de tricoleucemia
Sangre periferica + medula osea (Bx)
porque se hace biopsia MO en la tricoleucemia
porque el aspirado es seco por INTENSA fibrosis
30% de las Tricoleucemias se asocian a
Vasculitis sbt PAN
Complicacion infecciosa +frc de la tricoleucemia
Neumonia por legionella BCYonElla
2 sospechas dx ante px con Fibrosis medular ‘‘aspirado seco’’ + EMG
Mielofibrosis *NMPC
Tricoleucemia
Mutacion que vemos en Dermatología que puede estar presente en TRICOLEUCEMIA
Mutacion BRAF
Cel Reed-Sternberg
Linfoma de Hodgkin
Variante de L. Hodgkin +frc en mujeres
Esclerosis Nodular
EMG + Fibrosis medular ‘‘aspirado seco’’ + Pancitopenia
Tricoleucemia
Se asocia con frc a la patogenia del Linfoma Hodgkin
VEB
Marcadores de Cels Reed-sternberg
CD 15 CD30
Ki-1
Biopsia MO con cel Abundante citoplasma + Nucleo Bilobulado y grandes nucléolos
Cel de Reed-Sternberg
Variante de la cel de Reed-Sternberg que es MONONUCLEAR y no presenta marcadores
Cel de Hodgkin
Cel típica de variante Esclerosis Nodular de LH
Cel lacunar *grande + espacio claro circundante
Alteracion en analíticas de LH
Normal *no expresión sanguínea *no leucemiza
Lifopenia en estadios avanzados
Variedad Histológica +frc de Linfoma Hodgkin
Esclerosis Nodular
Variante de LH que no tiene relación con VEB y tiene cels en palomita de maíz
LH predominio linfocitico nodular
LH afecta ♀, jóvenes + Afecta MEDIASTINO + prurito
LH esclerosis Nodular
CD (+) en formas CLASICAS de LH
CD 15
CD 30
Variante LH con clx sistémica + enfermedad extendida
Celularidad Mixta
Diseminación en LH
Linfatica Por contigüidad *inicia generalmente con adenopatía cervical DIFERENTE al LNH
Signo de Hoster
Dolor en adenopatía al tomar OH
Signo de Hoster
Dolor en adenopatía al tomar OH
Afectacion esplénica y abdominal son frc en LH variante
Celularidad Mixta
Afectacion esplénica y abdominal son frc en LH variante
Celularidad Mixta
Parametro útil para valorar Recidivas de LH
VSG aumentada
Parametro útil para valorar Recidivas de LH
VSG aumentada
Pruebas de imagen + sensible para estudio extension LH y respuesta al tto
GMF con galio
PET
Pauta de QT de eleccion en LH
ABVD
Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina
Pauta de QT de eleccion en LH
ABVD
Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina
Porcentaje de LH que desarrollan SMD o LAM
1% Tras media de 5a post QT-RT
Tto LH estadio IB, IIB, III, IV
ABVD *6-8
+/- RTP local si BULKY
Tto LH estadio IB, IIB, III, IV
ABVD *6-8
+/- RTP local si BULKY
Tto de Recidivas LH
poliQTP intensiva + auto-TPH
Brentuximab (anti CD30)+ Vedotina
Farmaco anti CD 30 utilizado en recidivas Post TPH de LH
Brentuximab
*1ro siempre PoliQT +autoTPH
Efecto adverso de la BLEOMICINA
Fibrosis pulmonar
Factores MAL pronostico Linfoma Hodgkin
♂, >45a, estadio IV, Hb <10,5, leucos >15.000, linfos <600, albúmina <4
Subtipo histologico +frc de LNH
Difuso de cels B grandes
Neoplasia de origen linfoide +frc en niños
LNH cels T
Afectacion +frc de los LNH
Retroperitoneo-mediastino
Linfoma relacionado al VEB
Linfoma Burkitt
B difuso cels grande en SNC-mediastino
HLTV-I *retrovirus se relaciona con
Leucemia/linfoma de célula T del adulto
Linfoma marginal esplénico o de cels vellosas se relaciona al virus
VHC
Linfoma que se relaciona al Virus del herpes humano 8 (VHH-8)
Linfoma de cavidades
t(8;14)
C-MYC linfoma de Burkitt
Citogenetica del Linfoma del Manto
t(11;14)
BCL 1
t(14;18) gen BCL 2
Linfoma Folicular
Citogenetica del Linfoma T anaplásico de cels grandes
t(2;5)
ALK (+)
Linfomas B indolentes
Marginal
Folicular
Waldenstrom (plasmocitoide)
'’Waldestrom es una B* folicular marginal e Indolente’’
Celulas (Linfocitos) vellosos -‘‘peludas’’ pero PEINADAS corresponden al linfoma
Marginal Esplenico
CD 20 +
Linfomas T/NK indolentes
Micosis Fungoide (linfoma cutáneo)
Linfoma Indolente +frc
Folicular BCL2 t(14:18)
Linfomas B agresivos
B difuso cel grandes
Manto
Burkit
'’Burkitt cubre su GRANDE celula B con el manto agresivamente’’
ciclina d1
Linfoma del manto BCL 1 t(11;14)
Bx ganglio en cielo estrellado
8RKAT (Burkitt) t(8;14)
CD 10, 19,20, BCL 6
Burkitt *FORMA MAS AGRESIVA DE LINFOMA
citoplasma en Linfoma Burkitt
Muy basófilo
Vacuolado
Formas clinico-epidemiológicas de L. Burkitt
Esporadica (occidental)
Africana/ endémica
Asociada a VIH
Forma de manifestarse Linfoma de Burkitt esporádica u occidental
Masa abdominal
Linfoma Burkitt afectacion mandibular
Forma Africana/endémica
Complicacion en linfoma de Burkitt como respuesta a la QT
Sd de lisis tumoral
aumento de LDH
Linfomas NO Hodgkin T agresivos
Linfoma T del adulto
Linfoblasitco T
Linfoma Cavum
Px caribeño, Dominicano, Japones que Linfoma es mas frc + linfos CD4, CD25 (+)
Linfoma T del adulto
Tto de linfoma Burkitt
Hyper-CVAD +RTX +QT intratecal (neuroprlfx)
Linfoma con RAPIDO crecimiento + muy localizados + poco o nada alteracion analítica
LINFOMAS AGRESIVOS
*no dan tiempo a leucemizar
Clx de Linfomas Indolentes
Crecimiento lento + asintomatico hasta estadios avanzados + Leucemizacion en SP *linfos atipicos
Celula CD4, CD25 (+) en forma de FLOR
Leucemia/Linfoma T del adulto
Clx especial del linfoma T del adulto
hiperCa + lesiones óseas + lesiones piel + adenopatías + eosinofilia
Tto Linfoma T del adulto
Zidovudina + IFN + CHOP
Tto Linfomas INDOLENTES sin clinica
Seguimiento Hasta sintomas
si localizado: RT+/-QT
LNH + SENSIBLES a QT
LNH agresivos *se duplican mas rápido + mitosis
Sd de Sezary
Evolución de micosis fungoide (Linfoma cutáneo) a su forma Leucemica
tto estadios avanzados de LNH Indolentes
CHOP/vendamustina + rituximab (si tipo B)
Tto LNH indolente MALT
Erradicar H. Pylori
Curacion de los LNH Indolentes
NO se curan *se baja su duplicación
*se puden transformar a agresivos
Factores desfavorables de LNH agresivos (IPI)
> 60a, III-IV, mala situación general, ≥2 localizaciones extralinfáticas, ↑ LDH
Principales sintomas de LNH agresivos
Sintomas B
SVCS *compresión de masa
Dolor
Tto Linfomas agresivos
CHOP + rituximab (si tipo B) ± auto-TPH
Clasificación Ann Arbor
Enfermedad de Hodgkin *localiza adenopatias
Estadio IV ann arbor
Afectacion difusa o diseminada
Inmunodeficiciencia de la enf de Hodgkin
Inmunodef CELULAR
*citoquinas producidas por inflamación no dejan trabajar bien a los LT
Porque no se usa RTX en la Enf de Hodgkin
Porque los LB son CD20(-)