A. plaquetarias/ A. coagulacion Flashcards
Causa +frc de trastorno hemorrágico
Trombopenias
Plaquetas <20mil pueden inducir
Sangrado espontaneo
Patologias que producen trombopenia + Aumento de megacariocitos
Farmacos, Autoinmune
PTI, VIH
Clasificación de las trombopenias
Segun conteo de megacariocitos
central: NO aumento
Periferica: Aumentan M.
Trombopenias por consumo
CID
PTT
SHU
Los esquistocitos pueden aparecer en la trombopenia
Por consumo
Frecuente en PTI aguda
Niños + `Infeccion VR previa
Enf de Werlhof
PTI cronica
Falsa trombopenia
Dc por el frotis microagregaciones plaquetarias
Patogenia de la PTI
Ac IgG ATACAN Gp Ib y IIb/IIIa de la plaqueta
La destrucción plaquetaria en la PTI ocurre en
El bazo *que tiene receptores para la fracción constante de IgG
Porque hay trombopenia en la PTI si los megacariocitos estan aumentados
Por que los anticuerpos IgG que se forman impiden la producción de plaquetas
Indicación de Tto en PTI
- Sangrado activo
- <15-20mil plaquetas sin sangrado
- > 30mil y el px necesita ACO/antiagregantes
Tto 1ra L en PTI
CC *dosis elevadas
Ig IV
Transfusion plaquetas *grave
Px con PTI que no responde a esteroides o necesita DE x mucho tiempo
Esta indicada la esplenectomía
Tto 2L
Tto 2L en la PTI
- Esplenectomia
- análogos de trombopoyetina
Tto de 3ra L en PTI
IMS sobretodo RTX
Farmaco que consigue aumento plaquetario +rápido en PTI
Ig I.V
*casos de sangrado grave pero efecto NO duradero
Sd de Moschcowitz
PTT
Pentada Dx de la PTT
- trombopenia + sangrado
- anemia H microangiopática
- fiebre
- Neurologico
- renal
La hemolisis de la PTT es
Microangiopatica con Esquistocitos en el frotis *trauma
Como es la clinica neurológica de la PTT
Transitoria y fluctuante
PTI y PTT son mas frc en
Mujeres
PTI Jovenes
PTT edad media
degrada multímeros de alto peso molecular del factor V. Willebrand
proteína ADAMTS-13
Patogenia de la PTT
Ig *ac contra metaloproteasa atacan al ADAMTS-13
Enf de Upshaw-Schulman
Forma congenita de PTI x mutacion genetica
Trombos Hialinos en arteriolas y capilares de cualquier tejido SIN reacción inflamatoria
Anatomia patológica de PTT
Mortalidad de la PTT sin tto
80-90%
Tto de PTT
Plasmaféresis *Recambio plasmatico +CC
Deficit de ADAMTS 13
PTT
Contraindicados en la PTT
Clopidogrel
Ticlopidina
Otros tto utilizados en la PTT
RTX, Vincristina, Esplenectomia, Antiagragantes, Esplenectomia
Indicación de transfusion de plaquetas en la PTT
Sangrado grave
Px que presenta trombopenia aislada en el hemograma
DC pseudotrombocitopenia con Frotis de SP
Puede causar falsa trombocitopenia
Solucion EDTA
Px que presenta Tiempo de Hemorragia (IVY) prolongado SIN trombopenia
dc trombocitopatia adquirida o congenita de herencia AR
Produce trombocitopatia Adquirida
Uremia
Ausencia de Gp Ib
Bernard Soulier *enf de plaquetas gigantes
Plaquetas no se pueden adherir al endotelio vascular por deficit de Gp Ib
Sd de Bernard Soulier
Plaquetas NO se adhieren con prueba de Ristocetina + No se corrige con Plasma
Enf de Bernard Soulier
Enf de Glanzman o tromboastenia
Ausencia Gp IIb/IIIa *reccceptor fibrinogeno
Dx de Enf de Glanzman
Plaquetas se adhieren con Ristocetina + NO se agregan con ADP/Adrenalina/Tromboxano
Deficit de agregación de Plaqueta + plaqueta
En de Glanzman *Plaquetas de tamaño normal
Diátesis Hemorragica hereditaria +frc *hemostasia 1ria
Enf de Von Willebrand *deficit cuali-cuanti del factor vW
El factor vW circula en plasma ligada a
Factor VIII coagulante
El factor vW se sintetiza en
Endotelio y megacariocitos
Falta de agregación con Ristocetina + CORRIGE al poner plasma
Enf de von Willebrand
Enf de vW de herencia AD
Tipo 1 *CUANTITATIVA
Tipo 2 *Cualitativa
Enf de vW que se presenta como enf leves-moderadas post trauma o qx
Tipo I
Tipo II
Enf de vW herencia AR
Tipo II
deficit de la Enf de vW tipo III
Deficit CUANTITATIVO grave del factor vW
Clx de la Enf de vW tipo III
Hemorragias graves internas
espontaneas
Conteo plaquetas normal + tiempo de hemorragia prolongado
Enf de vW
Si disminuye la actividad del factor VIII en la Enf de vW
Prolonga el TTPA
clx mas frc de enf de vW
sangrado rinolaringologico
Equimosis
Tto de la enf de vW tipo I
DDAVP (acetato de desmopresina) aumenta factor vW
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Enf de Rendu Osler Weber
vaso reducido a un simple endotelio + sin capacidad contráctil + sangrado espontaneo
Enf de Rendu Osler W
clx de la enf de rendu osler weber
Sangrados espontaneos
Nasal
labios
encias lengia
Deficit de factor de coagulación +frc
Hemofilia A *Herencia ligada al X
Si la hemofilia A tiene herencia ligada al X quienes presentaran sintomas
Hombres enfermos
Mujeres portadoras
Cuanto debe ser el descenso del factor VIII para presentar clx en la hemofilia A
<25%
Clx predominante en la hemofilia A
Hemorragias internas
- hemartros
- hematomas
Sospecha de Hemofilia A cuando hay
TTPA prolongado + TP normal
Dx confirmacion de hemofilia A
dosificación de factor VIII
Tto Hemofilia A
reponer Factor VIII
Deficit del factor XI de coagulación
Hemofilia C
*Herencia AR
Tto de hemofilia C
Plasma fresco congelado
Todas las hemofilias se heredan de forma AR excepto
Hemofilia A y B
herencia Ligada al X
En la hemofilia B hay deficit del
Facto IX
Farmaco anticoagulante que ejerce su efecto mediante la AT III (antitrombina III)
HEPARINA NO FRACCIONADA * sodica
Px que tenga deficit de AT III y necesite Heparina se debe
Combinar Concentrado de ATIII + Heparina
Px Joven + Trombosis + A familiares + recurrencia trombótica sospechar
Tratornos congénitos protromboticos HAD
V Leiden +frc
AT III +grave
Px que no responde a tto con heparina *no alcanza valores de TTPA
Sospechar deficit de AT III
Patogenia de la mutacion factor V de Leiden
La mutacion lo hace resistente a la accion de la proteína C *cambio Arg/Glu 506
Funcion de la Proteína C en la c- coagulacion
Se une a la proteína S inactivando el factor V y VIII además libera t-PA * activan plasminógeno
Px que tras administración de Anticoagulante oral presenta NECROSIS CUTANEA hay que sospechar
Deficit de Proteína C o S
Sitio inusual de trombosis que hace sospechar en estados protromboticos congénitos
Trombosis venosa mesenterica
Tto estado trombofilia congenito con anticoagulación Indefinida de deficit factor V
Si Homocigoto o Episodio trombótico previo
Cuando se realiza trombo prflx TEMPORAL en deficit de factor V
Si Heterocigoto + estado de alto riesgo *embarazo-puerperio
Alteracion genetica de protrombina 20210
Trastorno congenito protrombotico
Trombopenia + prolongación de TODOS los tiempo de coagulación + fibrinógeno bajo
CID
frotis de la CID
Esquistocitos * Hemolisis microangiopatica * formación de coagulos
Fisiopatología de CID
Activación excesiva de coagulación —> trombosis, consumo de plaquetas y factores —> hemorragias
Etiologia infecciosa de CID
sepsis por Gram (-)
Cuando esta indicada la administracion de HBPM en la CID
casos de CID cronica *neoplasias
tto de CID aguda
Plasma o plaquetas
Conteo normal de plaquetas
150-400 x 10 a 3/mm3
concentracion de Factor VIII en hepatopatia grave
Normal *sintesis endotelial
