Sistema nervioso Flashcards
Las siguientes afirmaciones acerca de la Holoprosencefalia (por ausencia de desarrollo adecuado del prosencéfalo), son ciertas EXCEPTO una:
a) Displasia de nervios ópticos y de los bulbos y vías olfativas,
b) Panhipopituitarismo,
c) Diabetes mellitus gestacional como causa ambiental más común,
d) Anomalías cromosómicas en el 25 - 50% de los casos,
e) Mutaciones de un solo gen en el 25% de los pacientes.
C
La malformación del desarrollo cortical más frecuente es:
a) Polimicrogiria perisilviana bilateral,
b) Displasia cortical focal,
c) Hemimegalencefalia,
d) Heterotopias,
e) Esquizencefalia
A
Entre las posibles manifestaciones clínicas de la malformación de Chiari tipo I se incluyen todas EXCEPTO una:
a) Pasar desapercibida hasta la adolescencia o edad adulta,
b) Cefalea recurrente,
c) Aumento de la frecuencia urinaria,
d) Parálisis del VI par craneal,
e) Siringomielia
D
Entre los siguientes, SOLO UNO, es un factor de riesgo para el desarrollo de un Trastorno del Espectro Autista:
a) Edad avanzada de los padres,
b) Vacunación,
c) Parto por cesárea o vaginal asistido,
d) Largo intervalo entre embarazos ,
e) Tecnologías de reproducción asistida.
A
¿Cuál de las características siguientes NO es frecuente en el TDAH presentación hiperactiva-impulsiva?:
a) Inatención,
b) Desorganización,
c) No acaban las tareas,
d) Rechazo por sus pares,
e) Parecen estar en su mundo.
E
¿Cuál de las condiciones siguientes, aunque sea generalmente benigna, requiere estudio por imagen pues se puede asociar a patología tumoral?:
a) Distonía idiopática del lactante,
b) Mioclono neonatal benigno del sueño,
c) Desviación vertical paroxística de la mirada,
d) Spasmus nutans,
e) Síndrome de Sandifer.
D
Entre las funciones del sueño que se enumeran, una es FALSA:
a) Conservación de calorías ante alta demanda metabólica,
b) Producción hormonal de efecto catabólico,
c) Posible efecto antiinflamatorio ,
d) Flujo de toxinas y otros productos cerebrales a la circulación general,
e) Favorece la plasticidad neuronal.
B
il sogno è anabolico
La inexpresividad facial con labio superior levantado y arqueado (como “boca de carpa”) suele estar presente en solo UNA de las siguientes patologías:
a) Distrofia miotónica,
b) Síndrome velo-cardio-facial,
c) Atrofia muscular espinal,
d) Trastorno por depósito de glucógeno tipo II (Pompe),
e) Síndrome de Ehlers-Danlos
A
Respecto de la enfermedad de Duchenne/Becker, una de las afirmaciones es FALSA:
a) Tiene herencia recesiva ligada al X,
b) La normalidad de la secuenciación completa del gen de la Distrofina descarta el diagnóstico,
c) Hay un importante aumento sérico de las transaminasas, sobre todo de la creatin-kinasa (CK),
d) La administración paliativa de Prednisona tiene un grado I de evidencia científica,
e) En la enfermedad de Becker hay una escasa presencia de Distrofina (evidenciada por inmunohistoquímica tras biopsia muscular).
B
Por Resonancia magnética estructural, el hallazgo más frecuente en el conjunto de subtipos de Parálisis cerebral (PCI) es:
a) Infartos vasculares focales,
b) Malformaciones de la corteza cerebral,
c) Genesia/hipoplasia del cuerpo calloso,
d) Alteración de la sustancia gris,
e) Alteración de la sustancia blanca (periventricular o profunda)
E
En la valoración de los Movimientos generales (Prechtl) del lactante pequeño, se consideran normales solo un tipo de los movimientos que se relacionan:
a) Secuencias de movimientos monótonas y simples. ,
b) Movimientos bruscos o espasmódicos,
c) Los miembros y el tronco se contraen y relajan en bloque, de forma casi simultánea. ,
d) Movimientos de serpenteo,
e) Movimientos de gran amplitud y desordenados de todos los miembros
D
Acerca de la probabilidad de recurrencia de una primera crisis convulsiva, una de las siguientes afirmaciones es FALSA:
a) Tras una primera crisis es del 40%,
b) Tras una segunda crisis es del 80%,
c) La recurrencia es mayor en caso de posible etiología sintomática,
d) Es mayor en las crisis generalizadas,
e) Es mayor si el EEG presenta descargas de puntas.
E
En la Epilepsia ausencia infantil solo una de las siguientes afirmaciones es CIERTA:
a) Debuta antes de los 6 años ,
b) La duración de los episodios es menor de 20 segundos,
c) Asocia crisis mioclónicas y en ocasiones generalizadas,
d) El tratamiento de elección es el ácido valproico,
e) Es una Epilepsia focal.
B
Se puede hacer el diagnóstico de epilepsia tras una primera convulsión no provocada, junto con una de las características adicionales siguientes:
a) Edad menor de 2 años ,
b) Riesgo de recurrencia del 60% (o mayor) de otra convulsión no provocada en los 10 años siguientes,
c) Historia de convulsiones febriles en dos o más parientes de primer grado ,
d) Una convulsión provocada previa,
e) Duración de la convulsión más de 20 minutos
B
Acerca de la Epilepsia focal con paroxismos rolándicos, solo una de las siguientes afirmaciones es FALSA:
a) Las crisis ocurren habitualmente en la cama, al poco de dormirse y algo más en el amanecer,
b) En el EEG suelen detectarse puntas en zonas centro-temporales,
c) Son crisis habitualmente breves (1-2 minutos),
d) No está indicado tratamiento crónico salvo que sean prolongadas y pasen a ser bilaterales tónico-clónicas,
e) Asocian un riesgo del 25% de epilepsia en la edad adulta.
E
Todos los criterios de Migraña [definidos en la Clasificación Internacional de las Cefaleas] que se enumeran, son ciertos: ¿cuál es el único diferente en la edad pediátrica respecto a los adultos?:
a) Al menos 5 crisis separadas 6 meses,
b) Duración de 2-48 h de duración (no tratada, o tratamiento no eficaz),
c) Intensidad moderada a intensa (reduce o impide la actividad),
d) Fotofobia y fonofobia,
e) Náusea moderada o intensa, o vómitos
B
2) ¿Cuál de los siguientes fármacos no está indicado en la profilaxis de la Migraña?:
a) Flunarizina ,
b) Propranolol,
c) Ácido valproico,
d) Sumatriptán,
e) Pizotifeno.
D
lo stronzo è in acutoooo
En un paciente que consulta por cefalea, una de las siguientes características NO es propia de una cefalea secundaria (vg: a un tumor cerebral):
a) Interfiere con el sueño;
b) Mejora con el vómito;
c) Tortícolis adquirida.
d) Cefaleas que no responden al tratamiento;
e) Ausencia de edema de papila.
B
La malformación del desarrollo cortical más frecuente es:
a) Polimicrogiria;
b) Displasia cortical focal;
c) Hemimegalencefalia;
d) Heterotopias;
e) Esquizencefalia.
A
Respecto del TDAH, una de las siguientes afirmaciones NO ES CIERTA:
a) Asocia un trastorno de conducta en más del 50% de los casos;
b) Trastorno de inducción del sueño en el 30% de pacientes; c) La forma de presentación inatenta está con frecuencia infra-diagnosticada;
d) Predomina en varones en las edades pediátricas y en la adolescencia;
e) Casi el 100% de los pacientes con síndrome X frágil cumplen criterios de TDAH.
D
Una lactante de 5 meses presenta episodios de sacudidas bilaterales de los brazos y flexión del cuello que duran unos segundos durante las últimas 2 semanas. Los episodios son más frecuentes por la mañana justo después del despertar. Entre episodios, tiene actividad y apetito normales. La exploración física es normal. El EEG muestra actividad de fondo desorganizada con ondas de alta amplitud y puntas multifocales. De los siguientes, el diagnóstico más probable es:
a) Epilepsia ausencia infantil;
b) Mioclonía benigna del lactante;
c) Epilepsia del lóbulo frontal;
d) Espasmos infantiles;
e) Síndrome de Lennox-Gastaut.
E (o B???)
SonindicacionesabsolutasparaevaluarlapresenciadeunTrastornodelespectroautista(TEA), todas salvo una:
a) Con 9 meses: No mira a los ojos;
b) Con 12 meses: No balbucea, no tiene ningún signo de gesto social (señalar, decir adiós con la mano);
c) Con 16 meses: No dice las primeras palabras;
d) Con 24 m: no habla;
e) A cualquier edad: Algún tipo de pérdida de lenguaje o de habilidad social.
D
Un niño de 10 años que con frecuencia durante las últimas semanas, llama por la noche a sus padres por entumecimiento de un lado de su boca asociado con espasmos y babeo. Permanece consciente durante los episodios, y duran 1-2 minutos. La exploración física es normal. De los siguientes, ¿cuál es el hallazgo más probable en la electroencefalografía?
a) Descargas centro- temporales de puntas de alto voltaje;
b) Descargas focales continuas de puntas, que se extienden a un foco espejo en el otro hemisferio;
c) Ondas de alta amplitud y puntas multifocales;
d) Normal;
e) Descargas de punta-onda a 3 Hz (cps).
A
¿Cuál de los siguientes medicamentos es el de elección para un escolar de 6 años que tiene crisis típicas de ausencia y convulsiones tónico-clónicas generalizadas?
a) Levetiracetam;
b) Etosuximida;
c) Oxcarbacepina;
d) Valproato;
e) Perampanel.
D
Un niño de 10 años con episodios de cefalea desde hace 4 meses. Ha tenido aproximadamente ocho episodios, de 2-3 horas cada uno. Intensidad alta, calidad pulsátil y localización bilateral, se acuesta a oscuras y trata de dormir. Asocia náusea moderada. ¿Cuál de los siguientes es el fármaco de primera elección para los episodios de cefalea?:
a) Paracetamol;
b) Ibuprofeno;
c) Metamizol;
d) Sumatriptán / Rizatriptán;
e) Cualquiera de los anteriores.
B
Cuál de los siguientes NO es un factor de riesgo de Holoprosencefalia:
a) Cafeína;
b) Lamotrigina;
c) Hipertermia;
d) Obesidad;
e) Diabetes tipo I.
B
Entre las posibles manifestaciones clínicas de la malformación de Chiari tipo I se incluyen todas EXCEPTO una:
a) Pasar desapercibida hasta la adolescencia o edad adulta;
b) Cefalea recurrente;
c) Aumento de la frecuencia urinaria;
d) Parálisis del VI par craneal;
e) Siringomielia.
D
Respecto del “Trastorno del sueño inquieto” son FALSAS todas las afirmaciones siguientes EXCEPTO UNA:
a) Son movimientos involuntarios y repetitivos, rítmicos, que a menudo involucran la cabeza y el cuello;
b) Ocurre inmediatamente antes y durante el sueño;
c) Se asocia con frecuencia a TDAH, patologías psiquiátricas y a la discapacidad intelectual;
d) Provoca con frecuencia lesiones corporales;
e) Ocurre en edad escolar.
E
El M-CHAT-R es:
a) Un Cuestionario del desarrollo comunicativo y social en la infancia para la detección de los TEA.
b) El acrónimo del Síndrome por deleción 5p.
c) Cuestionario para el diagnóstico clínico del TDAH.
d) Cuestionario para detección de la Dislexia.
e) Un patrón de anomalías congénitas que ocurren conjuntamente con mayor frecuencia de la que se podría esperar de forma aleatoria.
A
Los fármacos para el tratamiento del TDAH, se clasifican en dos grupos: estimulantes y no- estimulantes. De las siguientes afirmaciones solo una es FALSA:
a) Los estimulantes aumentan la disponibilidad sináptica de dopamina, en las redes neuronales basales (mesolímbica y mesocortical);
b) Los no-estimulantes aumentan la actividad noradrenérgica en zonas frontales;
c) Estimulantes y no-estimulantes tienen una eficacia similar sobre los síntomas nucleares del TDAH;
d) Los estimulantes están contraindicados en presencia de alteraciones del ritmo cardiaco;
e) Los no-estimulantes están especialmente indicados en presencia de síntomas de ansiedad y/o depresión.
C
¿Cuál de las siguientes es una Parasomnia del sueño REM?
a) Sonambulismo (sleepwalking);
b) Terrores nocturnos;
c) Pesadillas;
d) Despertar confusional;
e) Trastorno por ingesta alimenticia durante el sueño.
C
Aunque comporten la misma base molecular, la importante diferencia pronostica entre la Distrofia muscular de Duchenne (grave) y la Distrofia Muscular de Becker (que no acorta el intervalo vital), se basa fundamentalmente en:
a) La no detección de anomalías por MLPA en el número de exones;
b) La ausencia de mutaciones por secuenciación completa del gen de la Distrofina;
c) Que la mutación respete o no el marco de lectura de la distrofina durante la síntesis del ARN mensajero;
d) El tamaño (número) de exones deleccionados;
e) En la DM de Becker hay exones duplicados.
C
En la Miastenia congénita NO HAY:
a) Debilidad e hipotonía generalizada;
b)Debilidad facial;
c) Ptosis palpebral;
d) Alteración pupilar;
e) Respuesta a Anticolinesterasa.
D
Por Resonancia magnética encefálica, estructural, el hallazgo más frecuente en el conjunto de subtipos de Parálisis cerebral (PCI) es:
a) Infartos vasculares focales;
b) Alteración de la sustancia blanca (periventricular o profunda);
c) Malformaciones de la corteza cerebral;
d) Agenesia/hipoplasia del cuerpo calloso;
e) Alteración de la sustancia gris.
B
¿Cuál es el mecanismo genético más común subyacente a la Discapacidad intelectual?
a) Mutación de novo en un gen autosómico-dominante;
b) Mutaciones heredadas en un gen autosómico-recesivo;
c) Mutación heredada en un gen dominante ligado al X;
d) Aneuploidia cromosómica;
e) Mutaciones epigenéticas.
A
Sólo una de las siguientes afirmaciones es FALSA:
a) Hay un trastorno de conciliación del sueño si la latencia al sueño es >30 min, al menos el 30% de los días;
b) La siesta breve (unos 30 min) y precoz (inmediatamente tras el almuerzo) se ha demostrado eficaz; y mejora la conciliación del sueño nocturno en todas las edades;
c) En los trastornos del mantenimiento del sueño pueden ser útiles preparados de melatonina de liberación prolongada o melatonina con triptófano;
d) La alimemazina, en gotas, y los sedantes benzidiacepínicos a dosis bajas, podrían provocar somnolencia al día siguiente;
e) En ausencia del síndrome de piernas inquietas, el tratamiento con hierro en niños no se asocia a una mejoría del patrón de sueño con menor número de despertares.
E
Preescolar de 3 años que sufre una convulsión febril en el contexto de una infección de vías respiratorias altas. ¿Cuál de las siguientes características aumenta a la probabilidad de que desarrolle posteriormente epilepsia?
a) Antecedentes familiares de convulsiones febriles;
b) Convulsión de inicio focal;
c) Cefalea (que dura 2 horas) después de la convulsión;
d) Duración de la convulsión mayor de 5 minutos;
e) Intervalo corto entre el inicio de la fiebre y el inicio de la convulsión.
B
A partir de los 3-6 meses de vida, pueden mejorar el sueño nocturno todas las medidas siguientes, EXCEPTO UNA:
Seleccione una:
a. Melatonina
b. Ingesta de alimento –com- la ingesta de alimento induce un pico de cortisol que desorganiza los ciclos sueño/vigilia
c. No encender la luz
d. Dormir en decúbito supino, evitar el colecho
e. Tratamiento con hierro
B
¿En cuál de los siguientes síndromes no se detecta un estado de mal epiléptico eléctrico durante el sueño de ondas lentas?:
a. Síndrome de Penélope.
b. Degeneración autista con POCSL, sin crisis epilépticas.
c. Epilepsia focal rolándica atípica de Aicardi.
d. Síndrome de Landau-Kleffner
e. Epilepsia mioclono-atónica –com conocida como síndrome de Doose
E
¿Cuál de las siguientes afirmaciones acerca de la Parálisis Cerebral Infantil (PCI) es correcta? :
a. Un grupo de patologías motoras, sensitivas y conductuales debidas a una causa que incide en el cerebro en desarrollo.
b. Un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y de la postura, que se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurren durante el desarrollo del cerebro fetal o del lactante. –com - La PCI es un trastorno motor; con gravedad que depende del momento de ocurrencia, presentación clínica y localización; con un 14% al menos de causas genéticas; y entre ellos, el mayor número son nacidos a término.
c. La gravedad clínica está en función del momento ocurrencia de la lesión, pero no depende de la presentación clínica ni de la localización.
d. Las etiologías inciden durante la gestación y el neurodesarrollo.
e. La mayoría de las PCI inciden en prematuros.
B
SOLO UNO de los siguientes factores está asociado a mayor riesgo de desarrollar un Trastorno del Espectro Autista (TEA):
a. Obesidad materna
b. Vacunación
c. Parto prolongado, ruptura prematura de membranas d. Cesárea o parto instrumental
e. Uso de tecnologías de reproducción asistida.
A
Respecto de la Atrofia Muscular Espinal por deleciones en el cromosoma 5, solo una de las siguientes es FALSA:
a. El 95-98% de los niños con AME tienen deleciones homocigóticas del exón 7 del gen SMN1
b. El número de copias del gen SMN2 es el determinante más crítico de la gravedad.
c. El AME tipo 1 (Werdnig-Hoffman) se inicia en el primer año de vida –com- la clínica debe iniciarse antes de los 6 meses de vida
d. Más del 70% de los pacientes con AME tipo 1 poseen solo dos copias de SMN2
e. Los pacientes mantienen el contacto visual
C
Una de las siguientes NO es una malformación de la fosa posterior:
a. Malformaciones en guijarro –com- es un trastorno de la migración neuronal
b. Síndrome de Dandy-Walker
c. Hipoplasia cerebelosa
d. Síndrome de Joubert
e. Malformación de Chiari
A
¿Cuál de las características de la migraña pediátrica con aura típica NO ES CIERTA?:
a. Inicio gradual en 5 minutos
b. Fotopsias
c. Síntomas sensoriales
d. Pérdida de fuerza –com – son habituales las parestesias, pero la presencia de pérdida de fuerza, clasifica el episodio como migraña complicada, hemipléjica o uno de sus tipos
e. Trastorno de la pronunciación y/o lenguaje
D
Ante una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, se puede diferir el tratamiento con diacepam/midazolam para lograr su cese, como máximo:
a. 1 minuto.
b. 3 minutos –com - El tratamiento de cualquier crisis tónico-clónica generalizada es una Emergencia, y se debe instaurar antes de los 3 minutos, para lograr el cese antes de los 5 minutos.
c. 5 minutos.
d. 10 minutos.
e. 30 minutos.
B
Hay indicación ABSOLUTA de evaluar para descartar un TEA (Trastorno del Espectro Austista) si:
a. Con 9 meses: No mira a los ojos.
b. Con 12 meses: No balbucea, no tiene ningún signo de gesto social (señalar, decir adiós).
c. Con 18 meses: No dice las primeras palabras.
d. Con 24 m: No ha elaborado frases espontáneas de dos palabras.
e. Algún tipo de pérdida de lenguaje o de habilidad social, a cualquier edad.
C
El TDAH de presentación INATENTA tiene las siguientes características, EXCEPTO UNA:
a. Predomina en mujeres
b. Suele pasar desapercibido
c. Distracción fácil y evitan tareas que requieren un esfuerzo sostenido
d. En la adolescencia es la forma más frecuente del TDAH
e. En la adolescencia tienen riesgo de sufrir patologías externalizantes (ansiedad, depresión)
E
La Esclerosis Tuberosa se incluye dentro de las malformaciones cerebrales, en el grupo de:
a. Malformaciones por menor proliferación/mayor apoptosis)
b. Malformaciones por mayor proliferación/menor apoptosis)
c. Malformaciones por proliferación de tipos celulares anómalos
d. Trastornos de la migración
e. Malformaciones post-migracionales
C
¿Cuál de los siguientes tipos de Epilepsia no se incluye dentro de las Epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas?:
a. Crisis de Ausencia
b. Convulsiones tónico-clónicas generalizadas
c. Convulsiones mioclónicas
d. Convulsiones focales simples
e. Convulsiones tónicas
D
Respecto de las distintas formas de Narcolepsia, son correctas todas las afirmaciones, EXCEPTO una:
a. Tienen una incidencia máxima entre los 10 y 19 años.
b. En combinación con cataplejía, hasta en el 75% de pacientes
c. La latencia del sueño (test de latencias múltiples –MSLT-) es menor de 8 minutos y 2 o más períodos de sueño se inician directamente en fase REM
d. La concentración de hipocretina en LCR es menor de 110 pg/ml –com - Solo en la tipo1
e. Sin depresión ni ansiedad asociadas, los fármacos de 1a línea son los estimulantes (metilfenidato o anfetaminas)
D
¿Cuál de los siguientes fármacos no está indicado en la profilaxis de la migraña?
a. Flunarizina
b. Propranolol
c. Topiramato
d. Sumatriptán
e. Ciproheptadina
D
Respecto del síndrome de Dravet solo una de las siguientes afirmaciones es CIERTA:
a. Se manifiesta por crisis convulsivas febriles de repetición
b. Se inicia habitualmente en el 2o año de vida
c. El riesgo de muerte súbita relacionado con una crisis epiléptica es bajo.
d. Se debe habitualmente a mutaciones en el gen SCN1A
e. No es una etiología habitual de epilepsia refractaria
D
Uno de cada cuatro niños remitidos a consulta por diagnóstico de epilepsia tiene un trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE). Los TPNE, presentes hasta en el 10% de los niños, se caracterizan por todo lo siguiente excepto:
a) Alteración transitoria de las funciones neurológicas.
b) Descarga neuronal hipersincrónica.
c) Repetirse tras un intervalo libre.
d) Inicio brusco y duración breve.
e) No suelen requerir pruebas complementarias.
B
Los TNPE son trastornos:
a. Secundarios a situaciones de hipoxia.
b. Del sueño.
c. Del movimiento.
d. Psicógenos.
e. Todo lo anterior.
E
De los siguientes trastornos del sueño, uno no es una parasomnia. Señálelo:
a. Hipersomnia.
b. Sonambulismo.
c. Somniloquias.
d. Pesadillas.
e. Bruxismo.
A
De los trastornos que es indican. ¿cuál no debe ser considerado como un trastorno paroxístico no
epiléptico según la clasificación de Gastaut y Broughton?
a) Convulsión febril simple.
b) Sonambulismo.
c) Síncope vaso-vagal.
d) Síndrome QT largo.
e) La hiperekplexia.
A
De las situaciones que describimos, indique cuál le parece que no debería incluirse en la categoría de trastorno paroxístico no epiléptico:
a) Espasmos del sollozo.
b) Crisis rolándicas.
c) Crisis de terrores nocturnos.
d) Síndrome de vómitos cíclicos.
e) Migraña.
B
De las situaciones que describimos, indique cuál le parece que no debería incluirse en la categoría de trastorno paroxístico no epiléptico:
a) Síndrome de Sandifer.
b) Ataques de rabia.
c) Síndrome de Munchausen.
d) Síndrome de West.
e) Tortícolis paroxística del lactante.
D
Señale la afirmación falsa en relación a las convulsiones:
a) Si se prolongan más de 30 minutos (estatus convulsivo) existe riesgo vital.
b) 5 de cada 100 personas tendrán una crisis convulsiva a lo largo de su vida.
c) Las convulsiones infantiles son menos frecuentes que en el adulto.
d) Pueden ser idiopáticas o secundarias.
e) Si las convulsiones tienen un carácter recurrente, estaremos ante una epilepsia.
C
