Hematoncologia Flashcards
1
Q
¿Cuál de los siguientes parámetros está alterado en la anemia eritrocitaria?
a) Recuento de reticulocitos.
b) Bilirrubina.
c) Prueba de Coombs.
d) a y b.
e) byc.
A
A
2
Q
En el diagnóstico de la aplasia eritrocitaria, el recuento de reticulocitos está:
a) Alto.
b) Normal.
c) Bajo.
d) Ninguna de las anteriores.
e) a y b.
A
C
3
Q
Señale la afirmación falsa en relación a la absorción de hierro:
a) Se absorbe el 50% del hierro de la leche materna.
b) La leche de vaca posee mayor cantidad y absorción de hierro que a la leche materna.
c) La absorción de hierro aumenta si se ingiere junto con alimentos ricos en vitamina C.
d) La tanina del té inhibe la absorción de hierro.
e) La ferropenia se desarrolla por retraso en la introducción de alimentos sólidos más allá de
los seis meses.
A
B
4
Q
Entre los síntomas de ferropenia encontramos:
a) Cansancio.
b) Hiporexia.
c) Palidez.
d) Pica.
e) Todo lo anterior.
A
E
5
Q
- Si en el informe hematológico el laboratorio comunica que el descenso de la cifra de hemoglobina se acompaña de un volumen corpuscular medio (VCM) de 70 fl y una concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM) de 25 g/dl, clasificaremos la anemia como:
a) Normocítica – normocrómica.
b) Microcítica y normocrómica.
c) Microcítica e hipocroma.
d) Macrocítica y normocrómica.
e) Normocítica e hipocroma.
A
C
6
Q
Entre las anemias microcíticas e hipocromas no se incluye una de las siguientes:
a) Síndromes talasémicos.
b) Intoxicación crónica por plomo.
c) Carencia férrica.
d) Anemias hemolíticas enzimopénicas.
e) Anemias sideroblásticas.
A
D
7
Q
La duración del tratamiento con hierro en la anemia ferropénica debe ser:
a) Dos meses.
b) Hasta que se normalice la cifra de hemoglobina.
c) Cuando aparezca la crisis reticulocitaria.
d) Hasta que se normalice la cifra de ferritina plasmática.
e) Cuando el hierro sérico sea normal.
A
D
8
Q
Entre los siguientes parámetros todos son datos biológicos de hemólisis excepto uno:
a) Hiperbilirrubinemia conjugada.
b) Anemia normocítica y normocrómica.
c) Descenso de la haptoglobina plasmática (< 30 mg/dl).
d) Reticulocitos aumentados.
e) Acortamiento de la vida media eritrocitaria.
A
A
Non coniugata -> emolisi
9
Q
Entre los siguientes parámetros todos son datos biológicos de hemólisis excepto uno:
a) Hepatoesplenomegalia.
b) Aumento de la bilirrubina no conjugada.
c) Aumento del urobilinógeno urinario.
d) Disminución de reticulocitos.
e) Anemia.
A
D
10
Q
Señale la afirmación falsa en relación a la esferocitosis hereditaria:
a) En el 25% de los casos no existen antecedentes familiares.
b) Puede producir ictericia, colelitiasis anemia y esplenomegalia.
c) La coinfección con parvovirus B19 se asocia a crisis aplásica.
d) Se recomienda la esplenectomía antes de los dos años de edad.
e) El suministro de ácido fólico compensa las crecientes demandas de producción
eritrocitaria.
A
D
11
Q
Señale la afirmación falsa en relación a la drepanocitosis:
a. En el rasgo drepanocítico, existe HbA.
b. La hidroxiurea se emplea para reducir la cantidad de HbF.
c. La mortalidad infantil es del 3%.
d. El test de Guthrie permite el diagnóstico precoz de la enfermedad.
e. Ninguna de las anteriores.
A
B
12
Q
Todo lo siguiente es propio de la drepanocitosis excepto:
a) Anemia.
b) Hipoesplenismo y microinfartos.
c) Crisis vasooclusivas.
d) Atrofia de adenoides.
e) Priapismo.
A
D
13
Q
Señale la afirmación falsa en relación a las beta-talasemia mayor:
a) Anemia e ictericia grave desde el nacimiento.
b) Retraso del crecimiento y desarrollo.
c) Cráneo prominente y sobrecrecimiento del maxilar.
d) Hematopoyesis extramedular.
e) Requiere transfusiones de sangre y quelantes de hierro.
A
A
14
Q
La deleción de los cuatro genes de alfa-globina da lugar a:
a) Anemia de Cooley.
b) Hidropesía fetal por Hb Barts.
c) Rasgo drepanocítico.
d) Enfermedad HbH.
e) byc.
A
B
15
Q
De los términos que a continuación se describen, indique cuál no se corresponde con una fase del tratamiento de la enfermedad leucémica (convocatoria Enero 2018) (2):
a. Inducción.
b. Consolidación.
c. Continuación.
d. Profilaxis del SNC.
e. Mantenimiento.
A
C
16
Q
En la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), ¿cuál de las siguientes situaciones es menos probable? (convocatoria Enero 2017) (2):
a) Eosinofilia.
b) Presencia de células blásticas.
c) Anemia.
d) Leucocitosis.
e) Aumento de la IGF-1.
A
E
17
Q
¿Cuál de los siguientes órganos que se citan es considerado un santuario de las leucemias? (convocatoria Enero 2018):
a) Ovarios y retina.
b) Páncreas.
c) Hígado.
d) Mesenterio.
e) Todas las anteriores.
A
A
18
Q
Señale la afirmación falsa en relación a la leucemia:
a) Es el cáncer más frecuente en niños.
b) Más de un 95% de las leucemias infantiles son agudas.
c) El tipo de leucemia más frecuente es la leucemia linfoblástica aguda.
d) La tasa de curaciones es del 20%.
e) cyd.
A
D
19
Q
Señale la afirmación falsa en relación al cromosoma Philadelphia:
a) Se produce por una translocación 9,22.
b) Produce la activación del oncogen BCR-ABL.
c) Es propia de la leucemia mieloide aguda.
d) Puede encontrarse en algunos casos de leucemia linfocítica aguda.
e) byd.
A
C
20
Q
Entre los factores de riesgo para desarrollar leucemia mieloide aguda no se encuentra:
a) Exposición a la radiación.
b) Síndrome de Down.
c) Infección por virus respiratorio sincitial.
d) Síndrome de Li-Fraumeni.
e) Síndrome de Wiskott-Aldrich.
A
C
21
Q
Entre los factores de riesgo para desarrollar leucemia mieloide aguda no se encuentra:
a) Exposición a quimioterápicos.
b) Síndrome de Bloom.
c) Síndrome de ataxia-telangiectasia.
d) Prematuridad.
e) Inmunosupresión.
A
D
22
Q
En la leucemia aguda linfoblástica, se encuentra todo lo siguiente excepto:
a) Síndrome anémico.
b) Síndrome neutropénico.
c) Síndrome anafiláctico.
d) Síndrome purpúrico.
e) Síndrome infiltrativo.
A
C
23
Q
En el síndrome metabólico de las leucemias agudas linfoblásticas, encontramos todo lo siguiente excepto:
a) Hiperuricemia.
b) Hiperkaliemia.
c) Hipercalcemia.
d) Hiperfosfatemia.
e) Elevación de la creatinina y de la LDH.
A
C
24
Q
Señale la afirmación falsa:
a) En el 80% de los casos de LLA existe anemia de tipo hiporregenerativa.
b) En el 80% de los casos de LLA y LMA existe trombocitopenia.
c) Cifras de leucocitos superiores a 200.000/μl incrementan el riesgo de leucostasis en
pulmones y cerebro.
d) La eosinopenia es un hallazgo muy frecuente.
e) Los signos de coagulación intravascular diseminada son más recuentes en la LMA M3.
A
D
25
La tasa de supervivencia a los 5 años para los niños con LLA es de:
a) 99%.
b) 85%.
c) 70%.
d) 50%.
e) 25%.
B
26
Señale la afirmación falsa respecto al diagnóstico de la leucemia:
a) Se encuentran células blásticas (linfoblastos) en un 50% de los casos.
b) La anemia está presente en el 80% de los casos.
c) La trombocitopenia (<100.000 plaquetas/ml) está presente en el 75% de los casos.
d) En el estudio de médula ósea de la LMA se requiere que menos del 30% de los elementos
celulares sean blastos.
e) Ninguna de las anteriores.
D
27
Se consideran factores de mal pronóstico todos los siguientes excepto:
a) Edad < 1 año.
b) Leucocitosis > 50.000/ml.
c) Hiperdiploidías.
d) Ausencia de blastos a los 7 días de tratamiento.
e) Grandes organomegalias abdominales.
C, D (???)
28
Se consideran predictores del riesgo de recidiva todos los siguientes factores excepto
a. Leucocitos superiores >100.000/ml en mayores de 10 años.
b. Leucocitos superiores a 200.000/ml en cualquier edad.
c. Infiltración de la médula con más del 25% de células blásticas tras 14 días de tratamiento.
d. Niños menores de 1 año, portadores de la translocación t (4; 11) y t (9; 22).
e. Todos los anteriores.
E
29
Antes de administrar la quimioterapia, debe realizarse todo lo siguiente excepto:
a. Antibioterapia de infecciones.
b. Profilaxis antiinfecciosa con trimetropin-sulfametoxazol.
c. Buena hidratación.
d. Acidificación.
e. Administración de alopurinol.
D
30
Todos los fármacos siguientes se emplean en la inducción a la remisión excepto:
a. Prednisona.
b. L-asparraginasa.
c. Metotrexato.
d. Vincristina.
e. Daunorrubicina.
C
31
¿Qué porcentaje de niños entran en remisión después de un mes con tratamiento de inducción?
a) 95%.
b) 80%.
c) 60%.
d) 40%.
e) 25%.
A
32
En el tratamiento de la leucemia en el niño, ¿qué utilidad tiene el uso de leucovorín?
a) Se usa frecuentemente en la fase de mantenimiento para evitar la infección.
b) Se suele usar para neutralizar el efecto de la 6-mercaptopurina.
c) Es útil para neutralizar el efecto de la hidrocortisona.
d) No sirve para nada en el tratamiento de la leucemia.
e) Es útil y se utiliza para neutralizar el efecto tóxico del metotrexate.
E
33
¿Qué fármacos se emplean usualmente en la terapia de mantenimiento?
a) Arabinósido de citosina e hidrocortisona.
b) 6-mercaptopurina y metotrexate.
c) Vincristina y L-asparraginasa.
d) Daunorrubicina y prednisona.
e) Ninguno de los anteriores.
B
34
Indique cual de las siguientes afirmaciones es la mas correcta en relación a la leucemia infantil:
a) La leucemia linfoblástica aguda es la forma menos frecuente en el niño.
b) Los esquemas de tratamiento han cambiado muy poco en los últimos años.
c) Hay diferencias en los conceptos de remisión completa según los protocolos de
tratamiento sean europeos o americanos.
d) El síndrome de lisis tumoral no tiene actualmente tratamiento eficaz.
e) La terapia de induccion a la remissione fracasa en el 85% de los casos
C
35
En el tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda del niño, una de las siguientes afirmaciones no es correcta, indíquela (Convocatoria Enero 2019):
a) La fase de inducción a la remisión suele durar un mes.
b) En la fase de inducción se utilizan cuatro fármacos (Prednisona, Vincristina, L Asparginasa
y Daurrobucina)
c) Antes de iniciar la quimioterapia, es suficiente con hidratar bien al paciente.
d) Siempre se hace una fase de consolidación.
e) En la fase de mantenimiento se emplean 6-Mercaptopurina y Metrotrexate.
C
36
Cual de las siguientes manifestaciones clinicas no es tipica de la Sindrome de Shonlein-Henoch?
a. Purpura
b. Edemas
c. Afectacion renal
d. hemorragia intracraneal
e. artralgias
D
37
La causa mas frecuente de trombocitos secundaria es:
a. infecciones de vias respiratorias
b. anemia emolitica
c. enfermedad inflamatorias crónicas
d. neoplasias
e. farmacos (adrenalina, corticoides, meropenem)
???
38
El sindrome de Evans se caracteriza por
a. anemia emolitica autoimmune asociada a trombocitopenia autoinmune
b. anemia emolitica asociada a farmacos
c. anemia emolitica asociada a infecciones
d. anemia emolitica asociada a aplasia medular
e. anemia emolitica asociada a infiltración de medula ósea
A(secondo Wikipedia)
39
Uno de los siguientes factores no es un factor vit. K dependiente:
a. Factor II
b. Factor V
c. Factor VII
d. Factor IX
e. Factor X
B
40
¿Cuál de las siguientes medidas tiene una especial indicación en un recién nacido, simplemente
porque vaya a ser alimentado al pecho?
a. Antirraquítica con vitamina D.
b. Antihemorrágica con vitamina K.
c. Ocular con colirios antibióticos.
d. De displasia de caderas con un doble pañal.
e. De muerte súbita acostándolo en decúbito supino
B
41
¿Cuál de las siguientes respuestas es falsa referente a la enfermedad hemorrágica del recién nacido?
a) Se puede observar en las primeras 24 horas en los hijos de madres con tratamiento anticonvulsivantes.
b) Puede aparecer de forma tardía en lactantes con síndrome de malabsorción, alimentación parenteral prolongada y antibioterapia prolongada.
c) Puede manifestarse como hemorragia intracraneal.
d) Se debe tratar con vitamina K intravenosa y plasma fresco congelado.
e) Los valores de plaquetas y fibrinógeno están disminuidos.
E
42
¿Cuál de las siguientes respuesta es falsa referente a la enfermedad hemorrágica del recién nacido?
a) La forma clásica suele originar hemorragias gastrointestinales y en piel.
b) El tiempo de protrombina y tromboplastina están alargados.
c) La forma clásica es propia de RN que no recibieron profilaxis con vitamina K y están con
lactancia materna exclusiva.
d) La forma clásica es la que reviste mayor gravedad.
e) La forma tardía puede presentarse desde la segunda semana al sexto mes.
D
43
El inicio de la enfermedad hemorrágica tardía del recién nacido es:
a) Tres semanas de edad.
b) Dos semanas de edad.
c) Cuatro semanas de edad.
d) Ocho semanas de edad.
e) Trece semanas de edad.
B
44
La administración de vitamina K al RN está indicada para:
a. Prevenir la enfermedad hemolítica.
b. Evitar la ictericia fisiológica.
c. Prevenir la enfermedad hemorrágica.
d. Prevenir el raquitismo precoz.
e. En ninguna de las anteriores.
C
45
Uno de los siguientes hallazgos no es propio de la CID, señálelo:
a. Plaquetopenia.
b. Aumento de fibrinógeno.
c. Aumento del dímero D.
d. Alargamiento de PT y TTPa.
e. Ninguna de las anteriores.
B
46
Una de las siguientes patologías no tiene una etiología hereditaria:
a) Enfermedad de Von Willebrand.
b) Déficit vitamina K.
c) Hemofilia.
d) Tromboastenia de Glanzmann.
e) Ninguna de las anteriores.
B
47
Para el diagnóstico de coagulopatía de consumo, ¿qué prueba no es imprescindible?
a) Plaquetas.
b) Tiempo de protrombina.
c) Tiempo de sangría.
d) Dímero D.
e) Fibrinógeno.
C
48
En la exploración de un recién nacido con hemorragia, la presencia de equimosis extensa sugiere:
a) Déficit factores coagulación.
b) Coagulación intravascular diseminada.
c) Hepatopatía.
d) Déficit de vitamina K.
e) Cualquiera de lo anterior.
E
49
La prueba de Apt se emplea para:
a. Confirmar la presencia de anticuerpos en anemias hemolíticas autoinmunes.
b. Detectar eritrocitos fetales en sangre materna.
c. Poner de manifiesto la presencia de una coagulopatía de consumo.
d. Averiguar el origen de la sangre en hemorragias digestivas.
e. Confirmar el diagnóstico de poliglobulia.
D
50
La via extrínseca de la coagulación está compuesta por los siguientes factores:
a. I, II, X.
b. II, V, IX.
c. II, VII, X.
d. II, VII, IX.
e. I, II, V.
C
51
Una de las siguientes afirmaciones en relación a los estudios de coagulación es falsa:
a) El tiempo de protrombina explora la vía intrínseca.
b) El tiempo de tromboplastina parcial activado explora la vía extrínseca.
c) El tiempo de trombina refleja la actividad del fibrinógeno.
d) El dímero D se halla aumentado en el CID, la TVP y la embolia pulmonar.
e) a y b.
E
52
Son parámetros indicativos de anemia neonatal:
a) Hematíes < 5 millones/mm3.
b) Hb < 15 g/dl.
c) Hematocrito periférico < 45%.
d) a y b.
e) a, b y c.
D
53
En una hemorragia producida por hipotrombinemia, ¿cuál de los siguientes fármacos es el de elección?
a) Heparina.
b) Ácido épsilon aminocaproico.
c) Vitamina K.
d) Sulfato de protamina.
e) Acenocumarínicos.
C
54
Señale la respuesta falsa respecto a la fisiología hematológica neonatal:
a) El neonato se encuentra en una situación de plétora sanguínea, que es menos acusada en
caso de prematuros.
b) La volemia del RN a término es de 80 – 95 ml/kg.
c) La volemia del RN pretérmino es de 90 – 110 ml/kg.
d) Los hematíes fetales muestran anisocitosis, macrocitosis y menor tiempo de vida media.
e) Durante los tres primeros días, pueden encontrarse eritroblastos en sangre.
A
55
Entre los factores que favorecen la presencia de anemia fisiológica en el lactante, encontramos:
a) Aumento de la saturación de oxígeno.
b) Supresión de la eritropoyesis.
c) Factor de dilución.
d) Poliglobulia fisiológica.
e) Todos los anteriores.
E
56
Entre las causas de anemia del prematuro, encontramos todas las siguientes excepto:
a) Disminución de las reservas nutricionales en el tercer trimestre de embarazo.
b) Disminución del período de vida de los eritrocitos.
c) Aumento de las demandas por rápido crecimiento y por inmadurez.
d) Subóptima respuesta en la producción de eritropoyetina a la demanda.
e) Disminución de las extracciones analíticas.
E
57
Señale la respuesta falsa en relación a la anemia del prematuro:
a) Es una anemia hiporregenerativa.
b) Se caracteriza por reticulocitopenia.
c) Presenta niveles bajos de EPO en plasma.
d) No se acompaña de clínica.
e) Tiene escasa o mala administración al hierro, folatos o vitamina E.
D
58
Respecto a las anemias hemorrágicas del recién nacido, señale la opción falsa:
a) Se caracterizan por hematocrito reducido y reticulocitos elevados.
b) La hemorragia placentaria es más frecuente en placentas multilobuladas.
c) Los cordones umbilicales con inserción velamentosa presentan mayor facilidad de
hemorragia.
d) La diferencia entre las hemoglobinas de los gemelos mayor de 5 g/dl sugiere la presencia
de transfusión feto-fetal.
e) La prueba de Apt al detectar la HbF confirma la presencia de transfusión feto-materna.
E
59
Dentro de las anemias por hemorragia en el período neonatal, la causa más frecuente es:
a) Enfermedad hemorrágica.
b) Cefalohematoma masivo.
c) Hemorragia intracraneal.
d) Iatrógena.
e) Hemorragia gastrointestinal.
D
60
La transfusión feto-materna se pone de manifiesto mediante:
a) Test de Kleihauer.
b) Test de Apt.
c) Test de Coombs.
d) Tiempo de sangría.
e) a y b.
A
61
Entre las anemias microcíticas e hipocromas no se incluye una de las siguientes:
a) Síndromes talasémicos.
b) Intoxicación crónica por plomo.
c) Carencia férrica.
d) Anemias hemolíticas enzimopénicas.
e) Anemias sideroblásticas.
D
62
El déficit de una de las siguientes vitaminas, especialmente si se asocia a ferroterapia y lactancia artificial, se asocia a anemia hemolítica:
a) Vitamina D.
b) Vitamina B12.
c) Vitamina E.
d) Vitamina B1.
e) Vitamina C.
C
63
Entre los siguientes parámetros todos son datos biológicos de hemólisis excepto uno:
a. Hiperbilirrubinemia conjugada.
b. Anemia normocítica y normocrómica.
c. Descenso de la haptoglobina plasmática (< 30 mg/dl).
d. Reticulocitos aumentados.
e. Acortamiento de la vida media eritrocitaria.
A
64
En las anemias aplásicas, el recuento de reticulocitos está:
a. Alto.
b. Normal.
c. Bajo.
d. Ninguna de las anteriores.
e. a y b.
C
65
En relación a la eritroblastopenia de Diamond-Blackfan, señale la opción falsa:
a) Aparece durante el nacimiento o en el primer mes de vida.
b) En el 50% de los casos, se asocia a baja estatura y anomalías como la secuencia de Pierre- Robin o la fisura platina.
c) No existen organomegalias ni signos sugestivos de hemólisis.
d) Se hereda de manera autosómica recesiva con penetrancia variable.
e) Se acompaña de anomalías urogenitales y de los pulgares.
D
É AD
66
Entre los riesgos de la transfusión se encuentran:
a) Sobrecarga de volumen.
b) Hemólisis y enfermedad injerto-contra-huésped.
c) Hiperpotasemia.
d) Daño pulmonar agudo por atrapamiento de leucocitos en la circulación pulmonar.
e) Todo lo anterior.
E
67
Entre los efectos de la transfusión encontramos todos los siguientes excepto:
a) Aumento del hematocrito y transporte de oxígeno.
b) Aumento del hierro libre plasmático.
c) Aumento en la incidencia y gravedad de retinopatía del prematuro y displasia
broncopulmonar.
d) Aumento de EPO.
e) Todo lo anterior.
D
68
Los hematíes irradiados se emplean en:
a) Transfusiones intrauterinas.
b) RN con inmunodeficiencias.
c) Prematuros < 1200 g.
d) RN con receptores de familiar consanguíneo de 1o o 2o grado.
e) Todo lo anterior.
E
69
En la poliglobulia parafisiológica, el hematocrito central o venoso está en:
a) 60%.
b) 65%.
c) Superior al 70%.
d) 65-70%.
e) Todas las anteriores.
C
70
En la poliglobulia patológica, el hematocrito central o venoso está en:
a) 60%.
b) 65%.
c) Superior al 70%.
d) 65-70%.
e) Todas las anteriores.
C
71
Dentro de las situaciones siguientes, que provocan poliglobulia, una de ellas no provoca poliglobulia normovolémica:
a) Fisiológica.
b) Hipoxémica.
c) Síndrome adrenogenital.
d) Transfusión feto-materna.
e) Benigna familiar.
D
72
Para el diagnóstico de poliglobulia el examen complementario más importante de entre los citados, que también pueden ser necesarios, es:
a) Cifra de hemoglobina.
b) Número de hematíes.
c) Valor del hematocrito.
d) PVC.
e) Hemoglobina fetal.
C
73
Entre las manifestaciones clínicas de las poliglobulias neonatales no se incluye una de las citadas:
a) Cianosis.
b) Distrés respiratorio.
c) Ictericia.
d) Taquicardia.
e) Diarrea.
E
74
Entre las manifestaciones clínicas de las poliglobulias neonatales no se incluye una de las citadas:
a) Convulsiones.
b) Hipertensión pulmonar.
c) Enterocolitis necrotizante.
d) Vómitos.
e) Hiperglucemia.
E
75
La duración del tratamiento con hierro en la anemia ferropénica debe ser:
a) Dos meses.
b) Hasta que se normalice la cifra de hemoglobina.
c) Cuando aparezca la crisis reticulocitaria.
d) Hasta que se normalice la cifra de ferritina plasmática.
e) Cuando el hierro sérico sea normal.
D
76
Ante un neonato con poliglobulia, asintomático y con hematocrito del 77%, la medida terapéutica a adoptar sería:
a) Observación y repetir hematocrito a las 12-24 horas.
b) Fluidoterapia iv.
c) Exanguinotransfusión parcial.
d) a y b.
e) Ninguna de las anteriores.
C
Si toglie una quantità precisa di sangue e si rimpiazza col fine di diluire
77
Está usted de guardia y atiende a un recién nacido a término, con un peso de 3850 g (RNT-AEG), por presentar ligera taquipnea y aspecto congestivo. Se han descartado causas de origen respiratorio y cardiológico, y en la analítica solicitada lo único que encontramos de interés es un hemograma con una cifra de hematocrito de 71%. De las siguientes afirmaciones y conductas indique la que le parece más adecuada:
a) Repetir la analítica pasadas 8 horas.
b) Se trata de una poliglobulia neonatal sintomática y requiere exanguinotransfusión parcial.
c) Se trata de una poliglobulia asintomatica
d) se trata de una poliglobulia sintomatica y debe administrarse un suero fisiologico
e) Debe administrarse oxigeno y un suero fisiologico
B
78
n el tratamiento de la anemia ferropénica, no es adecuado:
a) Hacer recomendaciones dietéticas,
b) hay que ofrecer suplementos orales de hierro,
c) El tratamiento debe durar 2 meses,
d) hay que garantizar que se corrige la Hb y se llenan los depósitos,
e) La dosis habitual ronda los 4-6 mg/kg/día.
C
79
En la esferocitosis hereditaria, es falso que:
a) Los antecedentes familiares suelen ser negativos,
b) Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables dentro de la misma familia,
c) La ictericia, aparece en la infancia, a veces es intermitente, aunque se puede desarrollar una ictericia hemolítica grave en los primeros días,
d) La anemia, suele ser leve (Hb: 9-11g/dl), aunque la Hb puede bajar por las infecciones intercurrentes,
e) La esplenomegalia depende del ritmo de hemólisis pero pude ser la forma de presentación en el primer año de vida.
A
80
No se incluye entre las opciones terapéuticas de la enfermedad drepanocítica una de las siguientes opciones:
a) Las crisis dolorosas deben tratarse con analgésicos orales o intravenosos (pueden ser necesarios opiáceos),
b) En las crisis dolorosas hay que procurar una hidratación adecuada (oral o intravenosa, según necesidades),
c) Las infecciones deben tratarse con antibióticas,
d) Si disminuye la saturación no es necesario administrar oxígeno,
e) La exanguinotransfusión está indicada en el síndrome torácico agudo.
D
81
No es propio de la anemia de Cooley (Beta-Talasemia mayor):
a) La anemia e ictericia graves a partir de los 6 meses de edad,
b) El retraso del crecimiento y desarrollo,
c) La hematopoyesis extramedular,
d) En este tipo, la desferroxamina no ha aportado cambios significativos,
e) Se observa hepatoesplenomegalia significativa.
D
82
En relación a la fisiopatología de la Púrputa Trombocitopéniva Idiopática (PTI), una de las siguientes afirmaciones no es cierta:
a) La PTI es un trastorno autoinmune adquirido,
b) Es un problema que se produce por una desregulación de la inmunidad celular y humoral de causa no aclarada,
c) Se produce una activación de los linfocitos T citotóxicos y a la producción de autoanticuerpos que se unen a las glicoproteínas de la membrana plaquetar,
d) Se forman complejos anticuerpo-antígeno plaquetarios que son fagocitados y destruidos por los macrófagos tisulares del hígado y bazo,
e) El defecto subyacente que lleva a este proceso se ha identificado y se conoce perfectamente.
E
83
En el contexto de la PTI, que NO se considera sangrado activo:
a) La presencia de epistaxis que precisa taponamiento,
b) Discreta gingivorragia,
c) Hematuria macroscópica,
d) Hemorragia digestiva macroscópica,
e) Una hemorragia que precisa transfusión, con independencia de su forma.
B
84
La indicación de realizar una punción medular para estudiar el medulograma en un niño con PTI incluye todos excepto uno de los siguientes criterios:
a) Niños con clínica atípica (dolores óseos, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia),
b) Presencia de anemia en ausencia de sangrado y/o leucopenia,
c) Alteraciones en el frotis sugerentes de SMD (síndrome mielodisplásico), leucemia, mielofibrosis o mieloptisis,
d) Paciente refractario,
e) Nunca si se va a realizar un tratamiento de segunda línea o se va a indicar una esplenectomía.
E
85
Para el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand, son ciertas las siguientes propuestas terapéuticas, con la excepción de una de ellas, indíquela:
a) Usar la Desmopresina en el tipo 2B, o el tipo 3, como formas de elección,
b) En casos concretos se puede recurrir a la terapia de reemplazo con la administración de un concentrado plasmatico de FVIII/FVW
c) El tratamiento con antifibrinoliticos puede ser eficaz como tratamiento aislado,
d) El tratamiento con estrógenos puede emplearse en las menorragias que no responden a antifibrinolíticos o DDAVP intranasal, e) La aplicación local de agentes tópicos (selladores de fibrina, colágeno, trombina tópica) puede restablecer la hemostasia en vasos pequeños, especialmente en la cavidad bucal o nasal
A
86
Señale la afirmación falsa de las que se proponen:
a) La hemofilia-A es una diátesis hemorrágica congénita causada por la disminución de la actividad del FVIII,
b) La hemofilia B es una diátesis hemorrágica congénita causada por la disminución de la
actividad del FIX,
c) La hemofilia A es aproximadamente 15-20 veces mas frecuente que la B,
d) Las formas habituales de presentación en los primeros años son: equimosis, hematomas grandes al mínimo traumatismo y sangrado bucal,
e) El déficit de FVIII o FIX produce una prolongación del TTPA con tiempo de protrombina normal.
C
87
De las siguientes afirmaciones, indique la que le parece más cierta en el niño con leucemia e hipereosinofilia:
a) La hipereosinofilia es un hallazgo muy raro,
b) Cuando aparece la hipereosinofilia, se mantiene durante toda la enfermedad,
c) La hipereosinofilia es un hallazgo frecuente,
d) Nunca precede a la leucemia,
e) La hipereosinofilia nunca se asocia a un descenso plaquetario.
C
88
Para el diagnóstico de extensión de la leucemia, señale cuál de los exámenes complementarios que se aportan ofrece menos información e interés:
a) radiografía de tórax,
b) Prueba de Mantoux,
c) Ecografía abdominal,
d) Estudio del Líquido Cefalorraquídeo,
e) Pruebas de coagulación.
B
89
Cuál de los fármacos que se indican no forma parte del protocolo de la leucemia en la fase de Inducción a la Remisión:
a) Prednisona,
b) Vincristina,
c) L- Asparraginasa,
d) Daunorrubicina,
e) Adriamicina.
E
prednisone, vincristina, l asparaginasi, danurubicina sono nell'induzione
ADRIANAAAAAA NOOOOOOOOOOOOOOO
90
En relación a la fase de mantenimiento en el tratamiento del niño con leucemia, hay una afirmación que no es correcta, indíquela:
a) La terapia de mantenimiento se debe comenzar si hay una remisión del proceso,
b) La 6-mercaptopurina se suele utilizar diariamente,
c) El metotrexato se administra semanalmente,
d) Debido a que las niñas corren un riesgo más alto de recaída en comparación con los niños, muchos médicos favorecen administrarles varios meses más de tratamiento,
e) La duración total de la terapia (inducción, consolidación y mantenimiento) para la mayoría de los planes de tratamiento de la ALL es de 2 a 3 años
D
91
Una de las siguientes afirmaciones no es cierta cuando hablamos de Linfomas en el niño, indíquela:
a) El LH se presenta, clínicamente, como una masa adenopática no dolorosa en la región cervical baja, supraclavicular o mediastínica,
b) En ocasiones acompañadas de síntomas sistémicos, como son fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna,
c) Entre el 10-20 % de las adenopatías en el LH son infradiafragmáticas,
d) La masa mediastínica está presente en el 75% de los casos,
e) Los síntomas sistémicos tienen valor pronóstico e implican cambios en las decisiones terapéuticas.
C
92
En el LH, para el estudio de extensión de la enfermedad, son útiles los siguientes exámenes complementarios, excepto uno de ellos, señálelo:
a) La Tomografía por Emisión de Positrones (PET),
b) Las técnicas especiales de RM,
c) La Ecografía,
d) Una exploración por parte del cardiólogo y del neumólogo,
e) Una biopsia de médula ósea.
D
93
Señale qué afirmación de las que se proponen no es cierta en el Linfoma de Hodgkin:
a) Las novedades terapéuticas en el LH van tanto dirigidas a disminuir la tasa y gravedad de los efectos secundarios, como a mejorar las tasas de curación, en la actualidad superiores al 90%,
b) Un porcentaje considerable de supervivientes presentan efectos secundarios a largo plazo, que pueden interferir con su calidad de vida,
c) Es muy importante clasifica a los pacientes en cuXatro grupos terapéuticos (GT) de mayor a menor riesgo,
d) Todos los pacientes reciben dos ciclos de QT tipo OEPA (vincristina, etoposido, prednisona y doxorrubicina)
e) La recida del LH puede ser curada en un porcentaje importante de los casos
C
Sono tre i gruppi
94
En relación a los efectos tardíos del niño Tratado de un Linfoma de Hodgkin, señale de las siguientes proposiciones, cuál le parece menos acertada:
a) El control de los supervivientes debe basarse en las segundas neoplasias, la esfera hormonal, la función cardiaca y la esterilidad,
b) Los supervivientes de LH infantil presentan un exceso de morbi-mortalidad superior a la población general que persiste más allá de los 20 años de supervivencia,
c) La incidencia acumulada a los 30 años de desarrollar una segunda neoplasia es del 11% para los varones y del 26% para las mujeres,
d) Principalmente a expensas del carcinoma de mama seguido de la neoplasia de tiroides,
e) Complicaciones relacionadas con la quimioterapia.
E
Colpa di RT NON QT
95
Es falso en el Linfoma de Burkitt:
a) El LB esporádico se presenta, en la mayoría de los casos, como una masa abdominal en un niño de entre 5 y 10 años de edad, localizada en la pared del intestino en la región ileocecal simulando la forma de presentación de la apendicitis aguda o la invaginación intestinal,
b) En ocasiones, la afectación abdominal es difusa y masiva, afectando al mesenterio, el peritoneo, a los riñones y ovarios y, a menudo, acompañada de ascitis,
c) Nunca debutan con pancitopenia,
d) Por convenio, cuando la infiltración blástica de la médula ósea (MO) supera el 25%, el paciente pasa a ser diagnosticado de leucemia aguda linfoblástica,
e) El LB también afecta con frecuencia a la región parafaríngea y paranasal.
C
Un 20% di sfigati ha pancitopenia pensa te
96
Cuál de las siguientes considera una afirmación INCORRECTA con respecto a la esferocitosis hereditaria:
a) Frecuentemente herencia Autosómica Recesiva;
b) Mutación en gen de la anquirina;
c) Frotis sanguíneo periférico con esferocitos;
d) Crisis hemolíticas frecuentes;
e) Test de fragilidad osmótica alterado.
A
Xkinmed
97
Un paciente de 5 años es diagnosticado por su pediatra de anemia. Las cifras sanguíneas son: Hematíes 2.800.000/ mm3. Hb 8,5 g/dL, Ferritina <10 ng/mL. VCM 70 fL. Respuesta reticulocitaria normal. Se le indica tratamiento con hierro oral durante 3 meses pero, pasado ese tiempo, las cifras de hemoglobina y ferritina no han experimentado ascenso alguno. De las afirmaciones siguientes, señale la CORRECTA:
a) Probablemente el diagnóstico no es correcto y se trata de un rasgo talasémico;
b) Probablemente el diagnóstico no es correcto y se trata de un déficit de ácido fólico;
c) Habrá que descartar pérdidas ocultas de sangre a nivel digestivo;
d) Debe tratarse de una anemia congénita, incluso aplásica;
e) Si se realiza un test de Coombs directo, probablemente sea positivo.
C
98
ndique la afirmación CORRECTA en relación a los trastornos de la hemostasia en la infancia:
a) Si el origen es trombopénico, suele afectarse el TP (tiempo de protrombina);
b) Si el origen es trombopático, el Tiempo de Trombina Parcial Activado (TTPA) estará alargado;
c) En las hemorragias de origen puramente angiopático, tanto las plaquetas como las pruebas de coagulación están en rangos normales;
d) En las patologías que afectan a la vía extrínseca, se alterará específicamente el TTPA;
e) La vía intrínseca de la coagulación puede medirse con el TP.
C
99
En cuanto a las leucemias infantiles, indique cuál de las siguientes aseveraciones es CORRECTA:
a) La leucemia Aguda Linfoblástica B tiene un buen pronóstico en general, con una tasa de curación mayor al 85%;
b) La leucemia Aguda Mieloblástica tipo M4 tiene buen pronóstico;
c) Las leucemias crónicas infantiles son más frecuentes que las leucemias agudas;
d) Las leucemias crónicas tienen una celularidad más indiferenciada que las leucemias agudas;
e) La leucemia Aguda Mieloblástica tipo M7 se denomina también promielocítica y puede tratarse con éxito con ácido transretinoico.
A
100
En la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) en Pediatría (Señale la CORRECTA):
a )Al hacer la historia clínica, el paciente suele referir una infección vírica reciente;
b) Cursa con TTPa alargado;
c) El INR suele estar fuera de rango;
d) Es frecuentemente necesario hacer biopsia de médula ósea para confirmar su diagnóstico;
e) Existe relación lineal entre el no de plaquetas en la analítica y el riesgo de sangrado.
A
101
La leucemia infantil más frecuente es:
a) Leucemia Aguda Linfoblástica T;
b) Leucemia Aguda Mieloblástica M3;
c) Leucemia Crónica Linfoblástica;
d) Leucemia Crónica Mieloblástica;
e) Leucemia Aguda Linfoblástica B.
E
102
La Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) infantil que se desarrolla con sangrado activo y menos de 30.000 plaquetas/mm3, el tratamiento de elección será:
a) Esplenectomía urgente;
b) Dexametasona intravenosa;
c) Plasma fresco congelado, rico en factores de coagulación;
d) Inmunoglobulinas intravenosas a altas dosis;
e) Actitud expectante, en espera de nuevo control analítico en 6-8 horas.
D
103
La Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) infantil que se desarrolla con sangrado activo y menos de 30.000 plaquetas/mm3, el tratamiento de elección será:
a) Esplenectomía urgente;
b) Dexametasona intravenosa;
c) Plasma fresco congelado, rico en factores de coagulación;
d) Inmunoglobulinas intravenosas a altas dosis;
e) Actitud expectante, en espera de nuevo control analítico en 6-8 horas.
D
104
El conocido como “cromosoma Philadelphia” es un hallazgo genético propio de determinadas enfermedades malignas de la infancia. Consiste en:
a) Delección amplia en el brazo corto del cromosoma 21;
b) Duplicación del cromosoma 9;
c) Translocación 8, 19;
d) Translocación 9, 22;
e) Inversión en el brazo largo del cromosoma 22.
D
105
Entre los hallazgos anatomopatológicos de un Linfoma de Hodgkin NO SE ENCUENTRA:
a) Células de Reed-Stemberg;
b) Pop corn cells o células en palomita de maíz;
c) Células de Hodking;
d) Células de Hodking Reed Stemberg;
e) Todas son correctas.
E
106
En relación con los linfomas de Hodgkin (LH) en la infancia, señale la afirmación CORRECTA:
a) La proteína LMP1 del virus de Epstein Barr puede observarse en casi todos los LH tipo nodular;
b) Las células de Reed-Stemberg son típicamente mononucleares;
c) Ha de pensarse en un LH en presencia de niña en edad escolar con adenopatía supraclavicular grande no dolorosa.
d) No suele haber masa mediastínica al diagnóstico;
e) Sólo precisa punción con aguja fina del ganglio sospechoso para un diagnóstico correcto.
C
107
¿Cuál de los siguientes hallazgos no se asocian con la púrpura de Schönlein-Henoch?:
a. Invaginación intestinal ileo-ileal.
b. Vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA en la biopsia de las lesiones cutáneas. c. Síndrome nefrótico.
d. Síndrome de escroto agúdo.
e. Reflujo gastroesofágico.
D
108
En la leucemia del niño, se han descrito varios trastornos hereditarios y genéticos que de alguna manera se relacionan con una mayor incidencia de la enfermedad. Señale de los que se citan, ¿ cuál no estaría incluido en este grupo?:
a. El síndrome de Klinefelter.
b. El Síndrome de Down.
c. El síndrome de Li-Fraumeni.
d. La anemia de Fanconi
e. La hemofilia.
E
109
La Hidropesía Fetal por Hb Barts, es la complicación más frecuente en alguna de las siguientes proposiciones:
a. β-Talasemia Mayor.
b. Anemia drepanocítica.
c. Rasgo α-talasémico
d. α-Talasemia Mayor
e. Ninguna de las anteriores.
D
110
¿En cuál de las formas de leucemias que se presentan en los niños es frecuente encontrar signos de coagulación intravascular diseminada, disminución del fibrinógeno y aumento de los productos de degradación de la fibrina? :
a. Leucemia linfoblastica aguda.
b. Leucemia linfoblastica crónica.
c. Leucemia mieloblástica aguda (M3).
d. Leucemia mieloblastica aguda (M1).
e. Leucemia mieloblastica crónica.
C
111
¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la púrpura trombocitopénica idiomática, PTI, es falsa?:
a. La forma agúda, es precedida habitualmente por una infección viral.
b. Se acompaña de hepatomegalia.
c. Las manifestaciones purpúricas en la piel son espontáneas y de distribución asimétrica.
d. Los megacariocitos en la médula ósea están normales o aumentados.
e. La complicación más grave es la hemorragia intracraneal.
B
112
La púrpura anafilactoide se manifiesta por todas las anomalías siguientes, excepto:
a. Lesiones urticariales que progresan hasta máculo-pápulas.
b. Poliartritis por hemorragia intraarticular.
c. Dolor abdominal cólico recidivante, debido a edema y hemorragia de la pared intestinal.
d. Afectación renal que se manifiesta por microhematuria
e. Melenas frecuentes.
E
113
¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no es típica de Síndrome de Schönlein-Henoch?:
a. Púrpura.
b. Edema.
c. Afectación renal.
d. Hemorragia intracraneal.
e. Artralgias.
D
114
En la leucemia se consideran criterios de riesgo de recidivas precoces en más del 50% de los casos los siguientes criterios individuales, excepto uno de ellos, indique cuál es:
a. Leucocitos superiores a 100.000/ml en mayores de 10 años.
b. Leucocitos superiores a 200.000 /ml en cualquier edad.
c. Leucocitos superior a 250.000 /ml en menores de 1 año
d. Infiltración de la médula con más de un 1 % de células blásticas tras 14 días de tratamiento.
e. Niños menores de 1 año, que además son portadores de la translocación t(4;11), reordenamiento del gen MLL y la t(9;22) con gen de fusión BCR/ABL.
D
115
Las hemorragias intraarticulares son especialmente frecuentes en:
a. Hemofilias.
b. Púrpura reumática.
c. Púrpura trombopénica.
d. Síndrome de coagulación intravascular diseminada.
e. Vasculopatías.
A
116
¿En el Linfona No Hodgkin (LNH), cuál de los factores que se indican no forma parte de los factores etiológicos aceptados? :
a. La Ataxia Telangiectasia.
b. El síndrome de Wiskott-Aldrich
c. El síndrome Linfoproliferativo ligado al cromosoma X.
d. El asma bronquial.
e. El síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
D
117
A la hora de planificar el tratamiento, es importante clasificar el tipo de leucemia en el niño, señale ¿ cuál de los criterios que se indican es el menos importante?:
a. Criterios citomorfológicos.
b. Criterios étnicos.
c. Criterios citoquímicos.
d. Criterios citogenéticos.
e. Criterios inmunológicos.
B
118
¿Cuál de los siguientes conceptos es totalmente erróneo en relación a la hemofilia A?:
a. Se hereda ligada al sexo (ligado a X).
b. Mejora con la esplenectomía.
c. Deben prohibirse las inyecciones intramusculares.
d. Una complicación frecuente es la hepatitis B.
e. Desarrollan la formación de inhibidores del Factor VIII.
B
119
La hemofilia A se asocia con las siguientes afirmaciones, excepto:
a. Hemartrosis de grandes articulaciones
b. Tiempo de protrombina alterado.
c. Tiempo de tromboplastina parcial activado alterado.
d. Factor IX y factor de von Willebrand normales.
e. Clínica leve, si los niveles del factor VIII, son iguales o mayores del 6%.
B
120
La duración del tratamiento de la anemia ferropénica debe ser:
a. 2 meses.
b. 1 mes.
c. 3 meses.
d. 6 meses.
e. a y d son ciertas.
C
121
En una hemorragia producida por hipoprotrombinemia ¿Cuál de los siguientes fármacos es el de elección?:
a. Heparina.
b. Ácido epsilón aminocaproico.
c. Vitamina K
d. Sulfato de protamina.
e. Acenocumarínicos
C
122
¿Señale cuál de las afirmaciones que se hacen, no es correcta al hablar del Linfoma de Hogkin ?:
a. El linfoma de Hodgkin (LH) representa el 7% de las neoplasias en la edad pediátrica y la supervivencia global es superior al 90%.
b. Es excepcional en el lactante y es la neoplasia más frecuente entre los 15 y los 19 años de edad.
c. El 80% de los casos de LH en menores de 5 años de edad son niños.
d. Es la neoplasia menos frecuente entre los 15 y 19 años.
e. La célula de Reed-Sternberg es característica de la enfermedad.
D
123
Controles que indican respuesta favorable de una anemia ferropénica, tras el inicio del tratamiento con hierro:
- A partir del 3er día de tratamiento: mejoría clínica (síntomas funcionales).
- A partir de la 1a semana de tratamiento: incremento de reticulocitos.
- A partir de la 3a semana de tratamiento: incremento de la cifra de Hb.
- Entre la 3a y 4a semana de tratamiento: normalización de PEL.
- En el 4o mes de tratamiento: normalización de la ferritina.
124
Características clínicas que definen a la Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) y el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU):
PTT
squemia Tisular: SNC, riñones y otros. Púrpura trombopénica.
Anemia hemolítica microangiopática. Formación de trombos plaquetarios sin fibrina en la microcirculación renal.
SHU
Fracaso renal agudo.
Hipocomplementemia.
Anemia hemolítica microangiopática. Formación de trombos plaquetarios y de fibrina en la microcirculación renal.
Asociado a brotes epidémicos de diarrea en niños.
125
Triada sintomática del síndrome de Wiskott-Aldrich:
trombopenia, eccema e infecciones recurrentes.
126
Enumere cinco factores de mal pronóstico general en el momento de diagnóstico de una Leucemia Aguda infantil.
* Edad (<1 año o >10 años)
* No leucocitos (>50.000/mm3)
* Citogenética (LAM, Cr Philadelphia)
* Mala Respuesta inicial al tratamiento
* Presencia de visceromegalias
* Infiltración leucémica de SNC o testes
127
En el Complejo Esclerosis Tuberosa, de herencia autosómica dominante, alcanzan una elevada frecuencia las siguientes características, EXCEPTO una:
a) Lesiones cutáneas hipocrómicas,
b) Manchas café con leche,
c) Epilepsia,
d) Discapacidad intelectual,
e) Tumores malignos del SNC.
E
128
La alteración genética que en mayor frecuencia se asocia con un estadio avanzado y fracaso del tratamiento del neuroblastoma es:
a) Pérdida de heterozigocidad (LOH) por delección de alelos 1p,
b) Aumento del número de copias del gen MYCN,
c) Alteración del número de copias 11q23,
d) Mutaciones del gen P53,
e) Mutaciones en el gen ATRX.
B
129
Las siguientes afirmaciones acerca del tumor de Wilms son ciertas, EXCEPTO una:
a) Mutaciones inactivadoras en el gen WT1,
b) Pérdida de la impronta genómica (LOI) en los genes del locus WT2,
c) Frecuente microhematuria,
d) Policitemia, por hiperproducción de eritropoyetina,
e) Hipertensión (25%) por disrupción de las vasculatura renal
E
130
Acerca de las mutaciones con predisposición pediátrica al cáncer presentes al nacer son ciertas las siguientes afirmaciones EXCEPTO una:
a) Mutaciones de la línea germinal de alta penetrancia y baja frecuencia;
b) Factores epigenéticos que surgen en la línea germinal o embrionaria temprana;
c) La prevalencia de cáncer infantil atribuible a predisposición genética es muy baja;
d) La mayoría de las mutaciones heredadas provienen del padre;
e) Los genes conocidos de predisposición autosómico-dominante al cáncer, están presentes en menos del 10% de niños con cáncer.
C
131
La alteración genética que en mayor frecuencia se asocia con un estadio avanzado y fracaso del tratamiento del neuroblastoma es:
a) Pérdida de heterozigocidad (LOH) por deleción de alelos 1p;
b) Aumento del número de copias del gen MYCN;
c) Alteración del número de copias 11q23;
d) Mutaciones del gen P53;
e) Mutaciones en el gen ATRX.
B
132
¿Qué tumor de los que se relacionan es infrecuente antes de la etapa escolar?
a) Osteosarcoma;
b) Retinoblastoma;
c) Neuroblastoma;
d) Tumor de Wilms;
e) Tumor neuroectodérmico primitivo.
A
133
Respecto del cáncer en edad pediátrica: ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es cierta?:
a. Hay tumores congénitos.
b. Muy escasa participación etiológica de oncogenes ambientales.
c. En los de origen embrionario es un marcador útil la cuantificación sérica de alfa-fetoproteína
d. Los más frecuentes se originan en células de estirpe hematopoyética.
e. Los tumores de células germinales suponen el 5% de todos los cánceres en adolescentes
E
134
¿Qué conducta se debe seguir ante una masa cervicolateral en una niña de 6 años, en la que se sospecha podría ser un linfoma? :
a. Hacer una ecografía.
b. Operarla pronto.
c. Hacer una PAAF (punción aspirativa de aguja fina).
d. Hacer una analítica completa.
e. Hacer una RMN de la zona.
C
135
¿Indique cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta cuando hablamos del síndrome de lisis tumoral? :
a. Es una auténtica urgencia metabólica.
b. Suele acompañarse de trastornos electrolíticos
c. No se relaciona con la destrucción tumoral o el tratamiento.
d. La insuficiencia renal puede ser una de sus complicaciones.
e. Un fármaco empleado en su tratamiento es la rasburicasa.
C
136
Las manifestaciones clínicas iniciales de la leucemia en el niño son muy variadas, en conjunto se pueden agrupar mediante diversos síndromes, señale de los que se indican el menos frecuente:
a. Síndrome anémico.
b. Síndrome neutropénico.
c. Síndrome purpúrico.
d. Síndrome infiltrativo.
e. Síndrome encefalítico.
E
137
La Esclerosis Tuberosa se incluye dentro de las malformaciones cerebrales, en el grupo de:
a. Malformaciones por menor proliferación/mayor apoptosis)
b. Malformaciones por mayor proliferación/menor apoptosis)
c. Malformaciones por proliferación de tipos celulares anómalos
d. Trastornos de la migración
e. Malformaciones post-migracionales
C
138
En un paciente pediátrico con cáncer y con fiebre ¿cuál de los siguientes factores NO se asocia a mayor riesgo de bacteriemia?:
a. Temperatura axilar > 39oC.
b. Neutrófilos < 500/mm3 y monocitos < 500/mm3.
c. PCR > 9 mg/dl.
d. Alteración neurológica o mental.
e. Edad < 2 años.
B
cifra de neutrófilos y monocitos, asociadas a alto riesgo de bacteriemia son (ambas) < 100/mm3.
139
Los tumores pediátricos se caracterizan por todo lo siguiente excepto:
a) Mutación en genes implicados en el desarrollo del tejido de origen.
b) Posibilidad de tumores congénitos.
c) Alta participación de oncogenes ambientales.
d) Posibilidad de origen en restos embrionarios.
e) Predominio de los tumores originados en células hematopoyéticas.
C
140
Señale la afirmación falsa respecto a la epidemiología del cáncer pediátrico en España:
a) Afecta a 1.100 niños cada año.
b) Es la primera causa de muerte en niños mayores de 1 año.
c) La incidencia es un 20% mayor en varones.
d) Existen dos picos en el primer año y en la etapa de 15-19 años.
e) Ninguna de las anteriores.
B
141
Señale la afirmación verdadera:
a) Los conceptos de carcinogénesis y teratogénesis son sinónimos.
b) Los tejidos con mayor número de mitosis tienen mayor riesgo de cáncer.
c) La mutación p53 es infrecuente en cánceres autosómicos dominantes.
d) Los avances terapéuticos han mejorado la supervivencia a los 5 años hasta el 80%.
e) La impronta epigenética constitucional tiene poca importancia en la transmisión del riesgo
hereditario de cáncer.
D
142
Señale la afirmación falsa:
a) El cáncer posee una etiología multifactorial.
b) Se requieren seis mutaciones específicas para convertir una célula normal en una
cancerosa.
c) En el cáncer, el patrón genético de la célula muestra una alteración exclusivamente cualitativa.
d) En el 90% del riesgo de carcinogénesis se debe a factores ambientales.
e) El riesgo de carcinogénesis debido a TAC es mayor en la edad pediátrica (frente a la adulta)
y en el TAC abdominal (frente al craneal).
C
143
Los tres cánceres más prevalentes en la edad pediátrica, ordenados de mayor a menor frecuencia son:
a) Leucemia, retinoblastoma, tumores renales.
b) Leucemia, tumores del SNC, linfoma.
c) Leucemia, tumores de células germinales, tumores óseos.
d) Linfoma, tumores de SNS, tumores germinales.
e) Leucemia, linfoma, tumores del SNC.
B
144
El tumor más frecuente en el primer año de vida es:
a) Tumor de Wilms.
b) Neuroblastoma.
c) Leucemia linfoblástica aguda.
d) Retinoblastoma.
e) Glioblastoma cerebral.
B
145
El tumor sólido más frecuente en la infancia es:
a. Tumores de células germinales.
b. Retinoblastoma.
c. Tumores del SNC.
d. Tumores del SNS.
e. Tumores renales.
C
146
En un paciente neutropénico, todos los siguientes son factores de alto riesgo excepto:
a. Radiografía de tórax patológica.
b. Tiempo esperado de resolución neutropenia > 10 días.
c. Cáncer en remisión.
d. Comorbilidades.
e. Aspecto tóxico.
C
147
En un paciente neutropénico, todos los siguientes son factores de alto riesgo excepto:
a. Radiografía de tórax patológica.
b. Recuento total de neutrófilos > 100.
c. Tiempo esperado de resolución neutropenia > 10 días.
d. Comorbilidades.
e. Aspecto tóxico.
B
148
Señale la afirmación falsa en relación a la actuación ante un paciente neutropénico, febril y sin foco:
a) Deben usarse antibióticos de amplio espectro como las cefalosporinas de tercera y cuarta generación.
b) Si se sospecha infección por Pseudomona, debe añadirse aminoglucósidos.
c) La utilización de vancomicina debe considerarse en pacientes con infección relacionada con catéteres, signo de sepsis o sospecha de MARSA.
d) Si a los 3-5 días, continúa febril y granulocitopénico, debe retirarse la cobertura antibiótica pues lo más frecuente es que el cuadro sea secundario al proceso tumoral.
e) Ninguna de las anteriores.
D
e che minchia facciamo? dopo 3 giorni gli togliamo ATB così a muzzo??? risolvi l'infezione cretina!
149
Señale la afirmación falsa en relación a la vacunación del niño oncológico:
a) Durante el tratamiento y hasta 6 meses después de finalizado, no está indicada ninguna
vacuna.
b) Además, durante este período, las vacunas vivas atenuadas están especialmente
contraindicadas.
c) La vacuna de la gripe se administrará siempre en inmunodeprimidos, incluso durante la
quimioterapia.
d) La vacuna de la varicela puede administrarse durante la quimioterapia.
e) Ninguna de las anteriores.
D
no perchè è un vaccino a virus attenuato
150
El déficit neurocognitivo, con descenso del CI, es una consecuencia frecuente del tratamiento antitumoral. Entre los factores asociados están todos los siguientes excepto:
a) Menor edad del paciente.
b) Mayor tiempo transcurrido desde el tratamiento.
c) Sexo masculino.
d) Empleo de radioisótopos y dosis administrada.
e) Presencia de hidrocefalia.
C
151
Frente a la cardiotoxicidad por antraciclina puede usarse:
a) Inmunoglobulinas iv.
b) Omalizumab.
c) Dexrazoxana.
d) Paclitel.
e) Rituximab.
C
152
El principal síntoma de los tumores pediátricos de SNC es la cefalea. Señale la afirmación falsa al respecto:
a) Está presente en 1/3 de estos pacientes oncológicos.
b) Es una cefalea de reciente aparición y progresiva.
c) Llega a interferir con el sueño.
d) En un pequeño porcentaje (5%), se asocia a alteraciones en la exploración neurológica.
e) La cefalea aumenta con el esfuerzo físico, Valsalva o determinadas posturas.
D
153
Las alteraciones en la exploración neurológica en niños con tumores cerebrales están presentes en:
a) 25%.
b) 40%.
c) 60%.
d) 75%.
e) 95%.
E
154
La exploración de imagen en un paciente pediátrico con sospecha de tumor del SNC está indicada ante:
a) Primer episodio de cefalea muy intensa.
b) Vómitos persistentes o convulsiones.
c) Alteraciones de la exploración clínica (papiledema).
d) Deterioro neurológico progresivo.
e) Todo lo anterior.
E
155
Señale la afirmación falsa en relación a los tumores cerebrales:
a) Son la primera causa de muerte por cáncer en niños.
b) El edema de papila está presente en los tumores infratentoriales.
c) La quimioterapia aumenta el riesgo de un segundo tumor.
d) La radioterapia aumenta el riesgo de padecer déficits cognitivos.
e) Si la historia clínica no sugiere el diagnóstico y la exploración neurológica es normal, la
posibilidad de tumor cerebral es extremadamente baja.
B
156
El tumor del SNC más frecuente es:
a) Astrocitoma pilocítico.
b) Craneofaringioma.
c) Meduloblastoma.
d) Glioblastoma multiforme.
e) Oligodendroglioma.
A
157
El glioma grado III también se conoce como:
a) Astrocitoma pilocítico.
b) Astrocitoma anaplásico.
c) Astrocitoma difuso.
d) Glioblastoma multiforme.
e) Ninguno de los anteriores.
A
158
La principal causa de muerte por tumor cerebral en niños es:
a) Astrocitoma pilocítico.
b) Glioma pontino difuso.
c) Craneofaringioma.
d) Meduloblastoma.
e) Glioblastoma multiforme.
B
159
Señale la afirmación falsa en relación al neuroblastoma:
a) Es el tumor extracraneal más frecuente en niños.
b) Procede de las células neurales primordiales de la cresta neural.
c) La máxima frecuencia de metástasis se halla en el pulmón.
d) En el 75% de los casos se localiza a nivel abdominal.
e) Las metástasis están presentes en el 50-60% de los casos en el momento del diagnóstico.
C
160
Señale la afirmación falsa en relación al neuroblastoma:
a) Son propias del neuroblastoma típico las seudorrosetas de Horner-Wright y las
prolongaciones neuríticas.
b) Hay una correlación entre el índice de mitosis-cariorrexis y el curso clínico adverso.
c) Los neuroblastomas tienen que tener por definición más del 50% de estroma shwanniano.
d) Los neuroblastomas pobres en estroma tienen mejor pronóstico.
e) cyd.
E
161
La mutación esporádica autosómica más frecuente en el neuroblastoma es:
a) Receptor de la tirosin-kinasa.
b) ALK.
c) MYCN.
d) PHOX2B.
e) Ninguna de las anteriores.
C
162
El neuroblastoma se asocia a todo lo siguiente excepto:
a) Enfermedad de Hirschprung.
b) Síndrome de Ondine.
c) Esclerosis tuberosa.
d) Neurofibromatosis.
e) a y c.
C
163
La localización más frecuente del neuroblastoma es:
a) Torácico (mediastino posterior).
b) En glándula suprarrenal.
c) Región cervical.
d) Abdominal-retroperitoneal.
e) Pélvica.
B
164
El neuroblastoma puede dar la siguiente clínica excepto:
a) Hematomas y equimosis en párpados (ojos de mapache).
b) Síndrome de Horner.
c) Hipertensión no mediada por redina.
d) Síndrome constitucional.
e) Diarrea secundaria a translocación bacteriana.
E
165
El síndrome de Kinsbourne se caracteriza por lo siguiente excepto:
a) Movimientos conjugados rápidos e irregulares de los ojos.
b) Ataxia.
c) Movimientos musculares irregulares.
d) Estereotipias y tics.
e) Pueden existir alteraciones neurocognitivas.
D
166
Son criterios de mal pronóstico en el neuroblastoma todos los siguientes excepto:
a) Índice mitótico elevado.
b) Amplificación de MYCN.
c) Edad < 18 meses.
d) Diploidía.
e) Aumento del número de copias 11q23.
C
167
Son criterios de mal pronóstico en el neuroblastoma todos los siguientes excepto:
a) Edad > 18 meses.
b) Amplificación de Trk A o Trk C.
c) Estadio IV.
d) Amplificació de MYCN.
e) Estroma pobre.
B
168
Señale la afirmación cierta en relación al estadio 4s del neuroblastoma:
a) Hace referencia a la presencia de metástasis en piel, hígado y médula ósea en menores
de 18 meses.
b) Por debajo de dos meses, los tumores son rápidamente progresivos.
c) Se asocia a mal pronóstico.
d) a y b.
e) a, b y c
D
169
Señale la afirmación falsa en relación a los tumores renales:
a) La mayoría de masas renales son habitualmente neoplásicas.
b) El tumor más frecuente es el nefroblastoma o tumor de Wilms (85%).
c) El tumor de Wilms se presenta entre los 1 y los 5 años.
d) En menores de 1 año, es frecuente el nefroma mesoblástico.
e) El carcinoma de células claras es propio del adolescente.
A
170
Una de las siguientes afirmaciones, acerca del tumor de Wilms o nefroblastoma, es falsa, indíquela:
a) Es excepcional por encima de los 5 años de edad.
b) Es un tumor sólido, embrionario, maligno e intrarrenal.
c) Es mucho más frecuente en niños que en niñas.
d) Es un tumor silente, con clínica general y de localización muy inespecífica y tardía.
e) No es productor de catecolaminas.
C
+donne
171
El tumor de Wilms se asocia a:
a) Síndrome de Beckwith-Wiedeman
b) Síndrome WAGR.
c) Síndrome de Denys-Drash.
d) Síndrome de Frasier.
e) Todo lo anterior.
E
172
Señale la afirmación falsa en relación al síndrome de Beckwith-Wiedeman:
a) Se produce por un mecanismo de impronta que afecta a genes localizados en 11p (WT2). b) Se asocia a hemihipotrofia e hiperglucemia neonatal.
c) En el 10%, existe neoplasias malignas (Wilms, hepatoblastoma, neuroblastoma,
rabdomiosarcoma, carcinoma adrenocortical).
d) Se asocia a visceromegalias, macroglosia y onfalocele.
e) En su seguimiento, son útiles la ecografía abdominal y la alfa-fetoproteina.
B
è una emi-IPER
173
No es propio del síndrome de Denys-Drash:
a) Anomalías genitourinarias.
b) Pseudohermafroditismo masculino.
c) Fracaso renal precoz secundario a esclerosis mesangial.
d) Tumor de Wilms (90%).
e) Aniridia.
E
174
No es propio del síndrome de Frasier:
a. Genitales ambiguos.
b. Glomeruloesclerosis focal segmentaria.
c. Riesgo alto de tumor de Wilms.
d. Disgenesia gonadal.
e. Ninguna de las anteriores.
C
175
El síndrome WAGR se asocia a todo lo siguiente excepto:
a) Retraso mental.
b) Tumor de Wilms.
c) Hemihipertrofia.
d) Aniridida.
e) Anomalías genitourinarias (esclerosis glomerular segmentaria focal).
C
176
La clínica más frecuente del tumor de Wilms es:
a) Hipertensión.
b) Coagulopatía.
c) Hematuria.
d) Masa abdominal asintomática.
e) Pérdida de peso y síndrome constitucional.
D
177
Entre las pruebas diagnósticas del nefroblastoma no incluiría:
a) Estudio de coagulación.
b) Punción-aspiración de la masa.
c) Radiografía de tórax y, si fuera necesaria, TC torácica.
d) Ecografía abdominal.
e) Exploración física.
B
178
Un tumor de Wilms bilateral es un estadio:
a) I.
b) II.
c) III.
d) IV.
e) V.
E
179
Son datos de mal pronóstico en el tumor de Wilms los que se citan, excepto:
a) Infiltración de fosa renal.
b) Afectación ganglionar bilateral.
c) Metástasis hematógenas.
d) Sexo femenino.
e) Contaminación abdominal por rotura de tumor.
D
180
Son datos de buen pronóstico en el tumor de Wilms los que se citan excepto:
a) Masa tumoral < 250 g.
b) Ausencia de anaplasia.
c) Sexo femenino.
d) Pérdida de heterozigosidad.
e) Edad < 2 años.
D
181
¿Qué porcentaje de niños con tumor de Wilms son curados sin precisar sólo con tratamiento quirúrgico, sin precisar quimioterapia ni radioterapia?
a) 20%.
b) 40%.
c) 60%.
d) 75%.
e) 90%.
D
182
Señale la asociación falsa:
a) Neuroblastoma – desplazamiento renal y calcificaciones suprarrenales.
b) Nefroblastoma – infiltración médula ósea frecuente.
c) Neuroblastoma – catecolaminas aumentadas.
d) Neuroblastoma – mielopatía frecuente.
e) Nefroblastoma – distorsión pelvis y cálices renales evidente.
B
183
El nefroblastoma metastatiza con mayor frecuencia a:
a) Médula ósea.
b) Hueso.
c) Pulmón.
d) Cerebro.
e) Hígado.
C
184
Uno de los tumores que se relacionan no suele iniciarse en la etapa de lactancia ni en la del preescolar (Convocatoria Enero 2019):
a) Retinoblastoma.
b) Neuroblastoma.
c) Linfoma de Hodgkin.
d) Tumor de Wilms.
e) Leucemia linfoblástica.
C
185
El mejor marcador pronóstico del neuroblastoma es (Convocatoria Enero 2019):
a) Edad de presentación.
b) Amplificación del gen MYCN.
c) Presencia de metástasis al diagnóstico.
d) Diploidia o cerca de la diploidia.
e) Pérdida de heterozigosidad (LOH) en 1p.
B
186
Tras completar el proceso diagnóstico de una masa abdominal incluyendo una biopsia renal se llega al diagnóstico de Tumor de Wilms. En el estudio histológico del riñón extirpado y de las muestras obtenidas se comprueba que el tumor está limitado al riñón y se resecó por completo, los vasos del seno renal no están afectados y no hay prueba del tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos; por lo que el tumor se clasifica como (Convocatoria Enero 2019):
a) Estadio I.
b) Estadio II.
c) Estadio III.
d) Estadio IV.
e) Estadio V.
A
187
Describe tus conocimiento del “Síndrome de Lisis Tumoral”:
El síndrome de lisis tumoral es una urgencia metabólica definida por la presencia de alteraciones electrolíticas acompañadas o no de insuficiencia renal
aguda.
Puede estar presente al diagnóstico de procesos neoplásicos con alta tasa
de crecimiento, como son los linfomas no Hodgkin o la leucemia linfoblástica aguda, o instaurarse con el inicio del tratamiento.
La destrucción tumoral conlleva la liberación de productos que superan la capacidad de excreción renal de los mismos.
El tratamiento se basa en dos premisas fundamentales: 1) La prevención de la nefropatía úrica y 2) La corrección de la acidosis metabólica y de las alteraciones electrolíticas.
El manejo actual incluye la hiperhidratación, la corrección de las alteraciones metabólicas y el incremento en la eliminación del ácido úrico. La rasburicasa, a dosis de 0,1-0,2 mg/kg/día y según evolución, produce un descenso espectacular de las concentraciones de ácido úrico.
Es habitual que el niño requiera tan solo una o dos dosis, para normalizar los niveles, si bien puede ser necesario el tratamiento durante cinco días.
188
Cual de las siguientes considera una afirmación correcta con respecto a la esferocitosis hereditaria
a. frecuentemente herencia autonómica recesiva
b. es una anemia emolitica por alteracion en la estructura de la hemoglobina
c. aunque la forma clinica sea leve, debe hacerse una esplenectomia precoz (preferentemente antes de los 3 anos)
d. el hematie adquiete tipicamente forma de hoz
e. Test de fragilidad osmotica alterado
E
189
El cancer infantil mas frecuente es
a. linfoma no Hodgkin
b. linfoma Hodgkin
c. tumores intracraneales
d. leucemia aguda
e. leucemia cronica
D (?)
190
El sindrome de Beckwith-Widemann suele asociar todos, salvo uno de los siguiente sintomas/signos:
a. hemipertrofia corporal
b. macroglosia
c. hernia umbilical
d. dificultades de alimentación neonata por trastorno de la deglutieron y sueño muy prolongado con dificultades para despertar
e. hipoglucemia neonatal
D (?)
191
El tratamiento de la Fiebre Mediterránea Familiar es:
a. corticoides en dosis unica
b. azatioprina
c. antileukins-1
d. colchicina
e. metotrexato
D
192
En el tumor de Wilms son factores de buen pronostico todos los que se relacionan, excepto uno
a. edad < 4 años
b. masa tumoral < 250g
c. ausencia de anaplasia
d. no perdida de heterozigosidad (no LOH)
e. sexo femenino
E (?)
193
En oncologia pediatrica, solo una de las siguientes afirmaciones NO es cierta:
a. los tumores originados en celulas germinales representan casi una quinta parte de todos los cánceres diagnosticados en adolescentes
b. entre el 85-90% de los canceres pediátricos, están relacionados con factores ambientales
c. predominan los tumores en celulas de estirpe hematopoyetica
d. el neuroblastoma supone un 30% de todos los tumores pediatricos en el primer año de vida
e. se descrive un incremento progresivo en la incidencia de tumores pediatricos en su conjunto
B (fra???)
194
En relación con los linfomas de Hodgkin (LH) en la infancia, señale la afirmación FALSA:
a. las celulas de Reed-Sternberg (RS) son multinucleadas
b. las cells de RS se tiñen con anticuerpos anti CD30
c. ha de pensarse en un LH en presencia de niña en edad escolar con aenopatia laterocervical baja grande y no dolorosa
d. suele haber masa mediastinica al diagnostico
e. solo precisa puntino con aguja fina del ganglio sospechoso para un diagnostico correcto
E (anche secondo me fra)
195
En un paciente pediatrico con cancer, con fiebre sin foco y neutropenia todos los ítems siguientes son de alto riesgo, excepto uno
a. recuento total de neutrofilos < 1000
b. Rx torax patologica
c. T° esperado resolución neutropenia > 10 días
d. aspecto toxico
e. comorbilidades
A
196
La Hidropesía Fetal por Hb Barts, es la complicación más frecuente en alguna de las
siguientes proposiciones:
Seleccione una:
a. β-Talasemia Mayor.
b. Anemia drepanocítica.
c. Rasgo α-talasémico
d. α-Talasemia Mayor
e. Ninguna de las anteriores.
d
197
En la leucemia se consideran criterios de riesgo de recidivas precoces en más del
50% de los casos los siguientes criterios individuales, excepto uno de ellos, indique
cuál es:
Seleccione una:
a. Leucocitos superiores a 100.000/ml en mayores de 10 años.
b. Leucocitos superiores a 200.000 /ml en cualquier edad.
c. Leucocitos superior a 250.000 /ml en menores de 1 año
d. Infiltración de la médula con más de un 1 % de células blásticas tras 14 días de
tratamiento.
e. Niños menores de 1 año, que además son portadores de la translocación t(4;11),
reordenamiento del gen MLL y la t(9;22) con gen de fusión BCR/ABL.
d
potrebbe essere una risposta iniziale al tto
198
Las hemorragias intraarticulares son especialmente frecuentes en:
Seleccione una:
a. Hemofilias.
b. Púrpura reumática.
c. Púrpura trombopénica.
d. Síndrome de coagulación intravascular diseminada.
e. Vasculopatías.
a
199
Cual de las siguientes armaciones sobre el higroma quístico es falsa?:
Seleccione una:
a. Es una malformación linfática por persistencia de los lagos embrionarios linfáticos
b. Siempre son tributarios de tratamiento quirúrgico.
c. Ecográcamente aparecen como cavidades llenas de liquido
d. La rapamicina es una sustancia esclerosante capaz de colapsar las cavidades quisticas
e. Ninguna de las propuestas es falsa.
b
talvolta può risolversi spontaneamente
200
Cuál de los siguientes conceptos es totalmente erróneo en relación a la hemofilia
A?:
Seleccione una:
a. Se hereda ligada al sexo (ligado a X).
b. Mejora con la esplenectomía.
c. Deben prohibirse las inyecciones intramusculares.
d. Una complicación frecuente es la hepatitis B.
e. Desarrollan la formación de inhibidores del Factor VIII.
b
non c'entra una capocchia la milza
201
Qué tumor de los que se relacionan es infrecuente antes de la etapa escolar? a) Osteosarcoma; b)
Retinoblastoma; c) Neuroblastoma; d) Tumor de Wilms; e) Tumor neuroectodérmico primitivo
a
più tipico adolescenti
- retinoblas pRB
202
Las celularidad típica del Linfoma de Hodgkin de tipo nodular de predominio linfocítico es:
a) Células de Reed-Stemberg
b) Pop corn cells o células en palomita de maíz
c) Células de Hodking
d) Células de Hodking-Reed Stemberg
e) Todas son correctas
B
203
Señale la respuesta CORRECTA en la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) en Pediatría: a) Se cronifica en casi un tercio de los casos b) Se considera una enfermedad autoinflamatoria c) La hemorragia cerebral es muy frecuente d) A su diagnóstico, clínicamente cursa con hemartros e) Es obligatorio el estudio de médula ósea para descartar proceso neoplásico
A
204
Señale lo FALSO en relación a las leucemias agudas infantiles:
a) Son más frecuentes las leucemias de células B que las T
b) Al diagnóstico, es frecuente que exista anemia
c) Al diagnóstico, es frecuente la trombopenia
d) La presencia del cromosoma Philadelphia se considera un hallazgo de mal pronóstico
e) Se consideran de buen pronóstico en lactantes de menos de un año de edad
E
205
Un paciente de 10 años es diagnosticado por su pediatra de anemia. Las cifras sanguíneas son: Hematíes 5.800.000/ mm3. Hb 8 g/dL, Ferritina 100 ng/mL. VCM 60 fL. Respuesta reticulocitaria aumentada. Se le indica tratamiento con hierro oral durante 3 meses pero, pasado ese tiempo, las cifras de hemoglobina no han experimentado ascenso alguno. De las afirmaciones siguientes, señale la CORRECTA:
a) Probablemente el diagnóstico no es correcto y se trata de un rasgo talasémico.
b) Probablemente el diagnóstico no es correcto y se trata de un déficit de ácido fólico.
c) Habrá que descartar pérdidas ocultas de sangre a nivel digestivo
d) Debe tratarse de una anemia congénita, incluso aplásica
e) Si se realiza un test de Coombs directo, probablemente sea positivo
A
206
Immagine 1: descrizione
Ictericia per deficit di G6PD
207
Immagine 2: descrizione, diagnosi
- hematopoyesis extramedular, facies caracteristica, hepatosplenomegalia
- beta-talassemia
208
Immagine 3: descrizione e diagnosi
- Hidropesía fetal por Hb Barts
- alfa talassemia mayor
209
Immagine 4: descrizione
Purpura
210
Immagine 5: diagnosi
Purpura trombocitopenica autoinmune
211
Immagine 6: diagnosi
Sindrome purpurea en leucemia del nino i
212
Immagine 7: diagnosi
LH
213
Immagine 8: diagnosi
Linfoma di Burkitt
214
Immagine 9: diagnosi
Lesiones papulares caracteristicas rojizo- marronosas de linfoma anaplásico de células grandes
215
Immagine 10: diagnosi
Xeroderma pigmentoso
216
Immagine 11: descrizione, diagnosi
- heterocromias de iris (sopra), albinismo oculo-cutaneo parcial (sotto)
- S. DE BEGUEZ-CESAR/ CHADIAK-HIGASHI
217
Immagine 12: Diagnóstico más probable, enfermedad endocrina que acompaña:
- Síndrome de McCune-Albright.
- Pubertad precoz, telarquia.
218
Immagine 13: descrizione, diagnosi
- nodulo de Lisch, manchas café con leche, efelides inguinales
- NF1
219
Immagine 14: descrizione, diagnosi
- displasia della tibia, neurofibromi, glioma del nervo ottico
- Neurofibromatosi
220
Immagine 15:
a. Hallazgos de las imágenes
b. Probable orientación diagnóstica
a. Mancha hipocrómicas; en hoja de fresno. Adenomas sebáceos. Facies hipopsíquica.
b. Síndromes con predisposición a tumores: Esclerosis tuberosa
221
Immagine 16: descrizione, diagnosi
- displasia ossea poliostosica
- sindrome di McCune Albright
222
Immagine 17: descrizione, diagnosi
- NEFROBLASTOMA
- proptosis y equimosis periorbitaria (metastasis retrobulbar)
223
Immagine 18: diagnosi
S. di Horner
224
Immagine 19: diagnosi
S. di Kinsbourne (OMAS)
225
Immagine 20:
Paciente que presentó hipoblucemia refractaria en el periodo neonatal.
a) Describa las imágenes
b) Indique la probable orientación diagnóstica:
a) Describa las imágenes: Macroglosia. Hernia umbilical, Hemihipertrofia facial. Hipertrofia miembro inferior derecho.
b) Indique la probable orientación diagnóstica: Síndrome de Beckwith- Wiedemann, con riesgo de desarrollar Tumor de Wilms.
226
Immagine 21: diagnosi
Sindrome de Danys-Drash (90% nefroblastoma)
227
Immagine 22: che segno è? a che sindrome fa riferimento se ho anche un nefroblastoma?
- Aniridia
- sindrome WAGR
228
Immagine 23: diagnosi
nefroblastoma
229
Immagine 24: adenopatie benigne o maligne?
Le benigne NON sono in quella localizzazione
