Síndromes Motores Flashcards
Consideraciones anatómicas
La … producida por la sustancia nigra es la que va a modular estas vías
Vía directa
- Es …
- Inhibe el … → … la inhibición del tálamo
- Permite que el tálamo tenga un efecto … sobre la corteza
- Facilitando el …
- Los receptores … en el estriado permiten que se de
Via indirecta
- Es …
- El estriado inhibe el …
- El globo pálido externo usualmente … el núcleo subtalámico → El núcleo subtalámico queda facilitado
- El núcleo subtalámico … al globo pálido interno → Estimula la inhibición del tálamo
- El tálamo se ve inhibido y por esto no puede enviar estímulos a la corteza
- Por los receptores … en el estriado esta vía se inhibe
dopamina
excitatoria
globo pálido interno
Inhibe
estimulador
movimiento
D1
moduladora
globo pálido externo
inhibe
estimula
D2
… “danza”
Movimientos involuntarios irregulares, rápidos, de amplitud y dirección variable, carentes de ritmo, sin propósito, impredecibles y no sostenidos, que se vuelven … al fluir de forma aleatoria de un grupo muscular a otro, o involucrar varios … como tronco, cuello, cara y extremidades.
Corea
continuos
segmentos
Movimientos coreicos
- Pueden aparecer en … , o interferir en actividades de la vida diaria.
- Pueden exacerbarse con el … y cesan durante el sueño.
- Paciente intenta esconderlos o disimularlos incorporándolos a sus propios movimientos, con un acto motor superpuesto llamado … (aparición de un movimiento paralelo al movimiento esperado sin finalidad)
reposo
estrés
paracinesia
Corea
- Clásicamente se asocia a … motora: incapacidad para mantener una actividad motora sostenida, ej.: protruir la lengua y mantenerla en esa misma posición durante segs
- Frecuentemente se pue- den quejar de que se les …
impersistencia
caen las cosas de las manos
Hemicorea
- Movimientos coreicos afectan a solo un hemicuerpo
- Causada por lesiones … unilaterales, típicamente en el núcleo … contralateral.
-Puede ocurrir por hemorragias, infartos … , neoplasias o lesiones infecciosas como abcesos por … u otros gérmenes oportunistas.
gangliobasales
caudado
isquémicos lacunares
toxoplasma
Enfermedad …
- Ppal causa genética de corea
- Triada de: movimientos anormales, (ppalmente corea), deterioro … y cambios … .
- 30-50 años
- También puede presentarse … , distonía, mioclonus, tics, ataxia, disartria, disfagia y signos piramidales como espasticidad e hiperreflexia.
de Huntington
cognitivo
comportamentales
parkinsonismo
Enfermedad de Huntington
- Alteraciones comportamentales variables (pueden iniciar antes de sx motores)
- Deterioro cognitivo con patrón predominante … caracterizado por alteración de funciones … (síndrome frontal disejecutivo), con síntomas …, inhabilidad para organización, planificación, resolución de problemas y …, eventualmente progresando a demencia.
subcortical
ejecutivas
atencionales
toma de desiciones
Corea de Sydenham
- Causa de corea aguda más frecuente en … y forma posinfecciosa en el mundo
- Manifestación de … (complicación de infección del estreptococo betahemolítico del grupo A)
- Movimientos coreicos que se generalizan rápidamente, … motora y …
niños y adolescentes
fiebre reumática
impersistencia
protrusión de lengua
… “arrojar”
- Parte del espectro de la corea
- Movimientos involuntarios repentinos de gran … , bruscos y violentos
- Compromiso musculatura … y segmentos proximales a extremidades
- Hemibalismo o … (solo una extremidad) se pueden presentar
- Usualmente por lesiones estructurales del núcleo … o sus conexiones
Balismo
amplitud
axial
monobalismo
subtalámico de Luys
…
- Forma más lenta de corea
- Movimientos involuntarios irregulares, lentos, …
- Musculatura apendicular distal (ppalmente …)
- Se ven fluidos y continuos
- No son sostenidos, carecen de patrón específico, no son repetitivos y no generan … anormales, no son dolorosos
- A menudo coexiste con la corea o evoluciona a ella o viceversa
Atetosis
serpenteantes
extremidades sup
posturas
Temblor
- Movimiento involuntario, … y rítmico
- Resulta de contracciones … o sincrónicas de músculos … recíprocamente inervados
oscilatorio
alternas
antagonistas
Temblor …
- Se observa en extremidad o parte del cuerpo relajada
- Aparece o empeora con … (decir meses del año al inverso)
- Típico de … (Enf de Parkinson ppalmente)
en reposo
maniobras de distracción
parkinsonismo
Temblor en acción
- Se observa en extremidad o parte del cuerpo que hace una …
- Puede ser postural, … , o cinético que incluye el temblor simple y de …
contracción voluntaria
isométrico
intención
Temblor …
- Extremidad en contracción en postura antigravitatoria
- Exploración: brazos extendidos al frente
postural
Temblor cinético
- Extremidad ejerce contracción durante cualquier …
- …: movimiento no es dirigido a algo en concreto. Se evalua con pronación/supinación o flexión/extension del carpo
- Intención: dirigido a un blanco en específico, amplitud del temblor aumenta durante movimientos … al blanco. Se evalua con prueba …
movimiento voluntario
Simple
guiados
dedo-nariz
Temblor tarea-específico
- Aparición o … del temblor durante actividades específicas
- Ej.: temblor primario de la escritura
excerbación
Temblor …
- Aparece al ejercer contracción isométrica de músculos de extremidad comprometida
- Ej.: cerrar puño con fuerza o apretar los dedos del examinador
isométrico
Temblor esencial
- Temblor predominante de … (comer, coger un vaso), postural y cinético y especialmente intencional.
- Compromiso de 95% en …
- Base … importante y relacionado con medicamentos o sustancias
acción
extremidades superiores
hereditaria
Temblor rubral, mesencefálico o de Holmes
- Producido por lesiones mesencefálicas con compromiso de vías … y nigroestriatales = temblor más irregular
- En reposo, postural y de …
- Frecuencia …
dento-rubro-talámicas
intención
baja
Temblor cerebeloso
- Predominantemente … o de acción
- Por lesión cerebelosa también se relaciona con dismetría, disdi… y ataxia
- Asociado a … (oscilación rítmina de cabeza o tronco)
- Puede ser 2dario a lesiones estructurales de cerebelo como infartos isquémicos o hemorrágicos, tumores, abcesos, o enfermedades … como EM
cinético
adococinesia
titubación
desmielinizantes
Temblor distónico
- En … donde hay una postura distonica concomitante
- … cuando la extremidad se mueve hacia el lado opuesto a la postura distónica
extremidad
Empeora
Temblor aleteante
- Temblor en brazos
- Ppalmente en … y postural que aumenta cuando se … el hombro con los brazos adelante y codos flexionados (alas de pajaro)
- Puede presentarse en enfermedades … como la Enf de Wilson
reposo
abduce
metabólicas
Distonía
- Movimiento involuntario de contracciones musculares sostenidas que llevan a movimientos …, repetitivos y posturas anormales
- Contracción simultánea músculos …
torsionales
agonistas y antagonistas
Blefaroespasmo
- Contracción sostenida, repetitiva y bilateral del músculo …
- Se manifiesta con un aumento en contracción del … o con dificultad para … ocular
orbicular oculi
parpadeo
apertura
Movimientos distónicos
Usualmente … con el movimiento y pueden presentar un fenómeno lla- mado “…”, que se caracteriza por la aparición de la distonía con la realización de movimientos voluntarios de otra parte del cuerpo.
empeoran
overflow
Otra característica de la distonía es la presencia de trucos sensoriales o gestos … , que consisten en tocar partes del cuerpo adyacentes a las zonas afectadas para mejorar las posturas distónicas
Una de las más comunes es, tocar el … para mejorar posturas cervicales anormales o para las orolinguales, que mejoran al tocar los labios o colocando un objeto con la boca.
antagonistas
mentón
La distonía puede ser … cuando afecta una sola parte del cuerpo (Ej: distonía cervical) y se puede clasificar según su diseminación
- …: compromiso 2 regiones contiguas
- … : afectación de 2 o más regiones no contiguas
- Generalizada: compromiso … y de otras 2 regiones corporales
focal
Segmentaria
Multifocal
tronco
La distonía craneofacial idiopática o síndrome de … , hace referencia al compromiso distónico de diversos músculos … que puede o no comprometer músculos … (síndrome de Meige plus).
Meige
faciales
cervicales
Mioclonías o mioclonus
- Del griego “músculo-agitación”. Son movimientos involuntarios tipo … , rápidos,muy breves y de aparición …
sacudida
súbita
El ejemplo más importante de una mioclonía … corresponde a la …, que consiste en movimientos involuntarios tipo sacudida vistos especialmente en enfermedades metabólicas como la falla hepática o renal
negativa
asterixis
Etiología mioclonias
Fisiológicas
- … : cuando se están quedando dormidas
- Esenciales (idiopáticas o hereditarias), no se asocian a otras alteraciones neurológicas y se desencadenan especialmente por … o medicamentos que puedan exacerbarlas
- … : 2darias a descargas corticales de etiología ictal
- Sintomáticas: 2darias a cualquier condición … o estructural (infecciones, enfermedades degenerativas, descompensación metabólica, medicamentos, hipoxia cerebral en el síndrome de Lance-Adams, enfermedades de depósito como la enfermedad de Wilson, etc
Hípnicas
estrés
Epilépticas
metabólica
Mioclonus provocados por estímulos táctiles o auditivos son los
Mioclonus reflejo
Mioclonus cortical
- Tiende a ser más sensible a estímulos corticales y …
Mioclonus en tallo cerebral (subcortical)
- Tiende a ser más … o axial
- Más sensible a estímulos auditivos o … en la cara y nariz
visuales
generalizado
táctiles
Mioclonías fisiológicas
- Se dan movimientos o reacciones de … siendo provocados por estímulos externos, usualmente estímulos … muy fuertes, pero también por sorpresas como … o episodios muy agudos de dolor severo
sobresalto
sonoros
alarmas
TICS
- Motores o …
- Precedidos de una urgencia o sensación … , que conduce a la necesidad involuntaria de realizar el movimiento anormal
- Una vez se desencadena la sensación premonitoria puede aliviarse o mejorar …
- Pueden ser suprimidos a … durante periodos cortos de tiempo; pero esto puede llevar a que dicha sensación premonitoria aumente y el movimiento que se desencadena sea más severo.
vocales
premonitora
transitoriamente
voluntad
Los tics, también pueden ser secundarios a fármacos (levodopa, neurolépticos, metil…, carba… fenitoína, fenobarbital, lamotrigina), o enfermedades … , como la neuroacantocitosis, o la encefalitis letárgica postraumática después del envenenamiento por …
fenidato
mazepina
de los ganglios basales
monóxido de carbono
…
- Sensación de inquietud interior y general que se reduce o alivia al moverse.
Acatisia
Principales causas de acatisia son las medicamentosas, especialmente los …. como neurolépticos y antieméticos
Puede ocurrir al inicio del tto (acatisia aguda) o después del tto crónico (…)
bloqueadores dopaminérgicos
acatisia tardía
….
Movimientos coordinados que se repiten continuamente y de forma idéntica.
Estereotipias
A diferencia de los tics motores las estereotipias:
- Carecen de esta sensación …, aunque el acto motor sea de por sí ilógico.
- Pueden ser frenadas a voluntad durante un periodo … de tiempo
premonitoria
largo
Parkinsonismo o síndrome parkinsoniano
→ Síndrome consistente con presencia de … (1) + uno de los siguientes:
○ … (2)
○ Temblor de reposo (3)
○ … (4)
bradicinesia
Rigidez
Inestabilidad postural
Parkinsonismo
1. Disminución en velocidad y … (hipocinesia) de movimientos
○ Manifestación incapacitante
○ Puede llevar a … (ausencia o pérdida de movimiento
○ Bradicinesia e hipocinesia explican la:
§ … : disminución expresión facial
§ Parpadeo reducido
§ Habla monótona
§ Bajo volumen (…)
§ Lentitud para iniciación y ejecución movimientos voluntarios
§ Reducción general movimientos automáticos
§ Marcha lenta, pasos cortos, menor … y descomposición de los giros
amplitud
acinesia global franca
Hipomimia
hipofonía
braceo
Parkinsonismo
2. … a movimientos pasivos que afecta músculos agonistas como antagonistas (ej.: flexores y extensores, pronadores y supinadores)
○ “Rigidez de …”: modificaciones periódicas del tono muscular debido al temblor superpuesto
§ Se ve y se siente cuando se … pasivamente la extremidad
Resistencia
rueda dentada
mueve
Parkisonismo
3. Clásicamente de reposo y predomina en extremidades superiores
○ Patrón típico: movimientos rítmicos en pronosupinación del antebrazo y del pulgar hacia de los dedos (temblor en …)
○ Se exacerba con maniobras de …
○ Puede aparecer en … , cabeza y extremidades inferiores
cuenta monedas
distracción
mentón
Parkinsonismo
- Disminución y posterior pérdida de reflejos posturales
○ Síntoma predominantemente …
○ Lleva a empeoramiento progresivo de la marcha, … y tropiezos
axial
caídas
Etiología del parkinsonismo
→ Causa principal: enfermedad de …
→ “Parkinsonismos atípicos”: condiciones degenerativas menos frecuentes
○ Se diferencian semiológicamente por presencia de “…”
→ Parkinsonismo vascular
○ Secundario a lesiones vasculares crónicas … y subcorticales
→ Parkinsonismo medicamentoso
○ Especialmente causado por medicamentos neurolépticos como …
§ Levopromazina
§ Pipotiazina
§ Haloperidol
○ Usualmente mejora al retirar el medicamento
→ Enfermedades metabólicas de depósito
○ Espectro de neurodegeneración asociada a depósito de hierro
○ Enfermedad de … (por depósito de cobre)
○ Otras enfermedades genéticas
§ Huntington
§ Neuroacantocitosis
§ Enfermedades …
§ Ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes
Parkinson idiopática
banderas rojas
ganglio-basales
antipsicóticos típicos
Wilson
mitocondriales
Enfermedad de Parkinson idiopática
→ … y muerte gradual de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra –> disminución en producción y liberación de dopamina hacia el estriado (alteración vía nigro-estriada)
MUY BUENA RESPUESTA A …
→ Síntomas motores
○ Presencia de los 4 signos cardinales de parkinsonismo PERO la pérdida de … aparece como parte de la historia natural de la enfermedad, cuando ya ha avanzado
○ Manifestaciones clínicas inician de forma asimétrica, con compromiso inicial de un … o una extremidad
○ Síntomas a pesar de la … siempre van a predominar más de un lado que del otro
Degeneración
Levodopa
reflejos posturales
hemicuerpo
progresión
Enfermedad de Parkinson idiopática
→ 2 fenotipos
○ Tremórico
§ TEMBLOR
§ …
§ Rigidez
○ No tremórico (fenotipo acinético-rígido)
§ NO TEMBLOR
○ Mixto
→ Exploración clínica
○ Hipomimia
○ Hipofonía
○ Bradicinesia
○ Alteraciones de postura
§ … : desviación del tronco hacia adelante
○ …: capacidad de levantarse sin dificultad de la silla o sofá
○ Marcha
Reflejos …: “pull test” o test del empujón
Bradicinesia
Camptocormia
Incorporación
posturales
Enfermedad de Parkinson idiopática
→ Síntomas no motores
○ …: disminución olfato (marcador temprano)
○ Depresión
○ Trastorno del sueño
§ Insomnio
§ … del sueño
§ Pesadillas
§ Trastorno del comportamiento del sueño MOR: fase del sueño con … rápidos
□ …: hablar durante los sueños
□ Movimientos como puños y patadas
□ Sueños vividos
- Se produce por pérdida anormal de la … de la médula espinal durante esta fase del sueño
○ Dolor
○ Apatía
○ Ansiedad
○ … : aumento de salivación
Hiposmia
Fragmentación
movimientos oculares
Somniloquia
inhibición
Sialorrea
En estadios más avanzados la enfermedad de Parkinson idiopática genera:
§ Deterioro cognitivo
- Puede avanzar a … y alucinaciones
§ Síntomas …
- Hipotensión ortostática
- Incontinencia urinaria
- Disfunción eréctil
demencia
disautonómicos
Banderas rojas enfermedad de Parkinson
→ Signos y síntomas a buscar al inicio de la enfermedad, para sospechar un parkinsonismo atípico o plus, en lugar de una enfermedad de Parkinson idiopática
○ Poca o nula respuesta al tto con …
○ Síntomas muy … desde el inicio
○ Síntomas … severos desde el inicio de la enfermedad
○ Dis…
○ Síntomas … muy severos al inicio: caídas frecuentes, e inestabilidad postural severa, asociados a rigidez axial mayor que apendicular
○ Alteración de movimientos oculares: … de la mirada
○ Demencia: desde el inicio de síntomas, asociada a alucinaciones frecuentes
○ Signos de alteración …: Babinski, hiperreflexia o clonusaquiliano
○ Síndromes corticales: especialmente parietales, como apraxia, agrafestesia, síndrome del miembro extraño, etc.
○ Progresión muy …: necesidad de caminador o silla de pruebas en primeros 5 años de inicio
levodopa
simétricos
disautonómicos
fagia
axiales
parálisis supranuclear
piramidal
rápida
Atrofia multisistemica
Tienen … con compromiso del sistema nervioso autonomo
- … respuesta a levodopa
Imp–> alteracion … que hace que se produzcan sintomas autonomos
Tienen una disautonomía muy temprana
Hipotension ortostatica
Incontinencia …
Disfunción …
Caidas tempranas
Progresion …
… (compromiso tallo cerebral)
Disartria severas
Discinesias con levodopa
RM –> no se el compromiso de sustancia nigra si no que hay … anormales
- Cruz no se ve
- … olivo ponti cerebelosa
parkisonismo atipico
POCA
disautonomica
urinaria
eréctil
rapida
Disfagia
depositos de proteinas
Atrofia
Degeneración cortico-ganglio-basal
- Mioclonicas
- Signos …
- Síntomas corticales -parietales- focales (compromiso corteza parietal)
… → No pueden ejecutar movimientos aprendidos o imitando a otra personas
Agrafestesia
Afasia
… syndrome → Muy asimetrico
… extraña
Muy … respuesta a la levodopa.
piramidales
Apraxia
Alien limb
Mano
poca o nula
Paralisis supranuclear progresiva
-Parálisis supranuclear de la mirada
- … conservados (compromiso movimientos oculares) –> parte posterior del mesencefalo –> no pueden ver hacia … haciendo que se tropiecen y tengan muchas caidas= compromiso …
- Signo de “…”= hace movimientos en circulos para tratar mirar hacia abajo
- Sintomas axiales
- … postural
- Caidas tempranas
- Progresion rapida
- Disfagia
- Disminuye tamaño de coliculos –> signo de … en RM
Oculocefalogiros
abajo
coliculos superiores
round the house
Inestabilidad
colibri
Demencia por cuerpos de Lewy
- Demencia
- Alucinaciones
- Sensibilidad a …
- Desarrollan … mucho más severas
- Síntomas … desde muy temprano
- Fluctuaciones del estado mental
- Depresion
- Trastorno del …
antipsicóticos atípicos
rigidez
cognitivos
comportamiento del sueño REM
