Síndromes Motores

Question 1

Consideraciones anatómicas
La … producida por la sustancia nigra es la que va a modular estas vías

Vía directa
- Es …
- Inhibe el … → … la inhibición del tálamo 
- Permite que el tálamo tenga un efecto … sobre la corteza
- Facilitando el …
- Los receptores … en el estriado permiten que se de

Via indirecta
- Es …
- El estriado inhibe el …
- El globo pálido externo usualmente … el núcleo subtalámico → El núcleo subtalámico queda facilitado 
- El núcleo subtalámico … al globo pálido interno → Estimula la inhibición del tálamo
- El tálamo se ve inhibido y por esto no puede enviar estímulos a la corteza
- Por los receptores … en el estriado esta vía se inhibe

Answer 1

dopamina
excitatoria 
globo pálido interno
Inhibe
estimulador
movimiento
D1
moduladora
globo pálido externo 
inhibe
estimula
D2

Question 2

… “danza”
Movimientos involuntarios irregulares, rápidos, de amplitud y dirección variable, carentes de ritmo, sin propósito, impredecibles y no sostenidos, que se vuelven … al fluir de forma aleatoria de un grupo muscular a otro, o involucrar varios … como tronco, cuello, cara y extremidades.

Answer 2

Corea
continuos
segmentos

Question 3

Movimientos coreicos
- Pueden aparecer en … , o interferir en actividades de la vida diaria.

• Pueden exacerbarse con el … y cesan durante el sueño.
• Paciente intenta esconderlos o disimularlos incorporándolos a sus propios movimientos, con un acto motor superpuesto llamado … (aparición de un movimiento paralelo al movimiento esperado sin finalidad)

Answer 3

reposo
estrés
paracinesia

Question 4

Corea
- Clásicamente se asocia a … motora: incapacidad para mantener una actividad motora sostenida, ej.: protruir la lengua y mantenerla en esa misma posición durante segs

• Frecuentemente se pue- den quejar de que se les …

Answer 4

impersistencia
caen las cosas de las manos

Question 5

Hemicorea

• Movimientos coreicos afectan a solo un hemicuerpo
• Causada por lesiones … unilaterales, típicamente en el núcleo … contralateral.
  -Puede ocurrir por hemorragias, infartos … , neoplasias o lesiones infecciosas como abcesos por … u otros gérmenes oportunistas.

Answer 5

gangliobasales
caudado
isquémicos lacunares
toxoplasma

Question 6

Enfermedad …
- Ppal causa genética de corea
- Triada de: movimientos anormales, (ppalmente corea), deterioro … y cambios … .
- 30-50 años
- También puede presentarse … , distonía, mioclonus, tics, ataxia, disartria, disfagia y signos piramidales como espasticidad e hiperreflexia.

Answer 6

de Huntington
cognitivo
comportamentales
parkinsonismo

Question 7

Enfermedad de Huntington
- Alteraciones comportamentales variables (pueden iniciar antes de sx motores)
- Deterioro cognitivo con patrón predominante … caracterizado por alteración de funciones … (síndrome frontal disejecutivo), con síntomas …, inhabilidad para organización, planificación, resolución de problemas y …, eventualmente progresando a demencia.

Answer 7

subcortical
ejecutivas
atencionales
toma de desiciones

Question 8

Corea de Sydenham
- Causa de corea aguda más frecuente en … y forma posinfecciosa en el mundo

• Manifestación de … (complicación de infección del estreptococo betahemolítico del grupo A)
• Movimientos coreicos que se generalizan rápidamente, … motora y …

Answer 8

niños y adolescentes
fiebre reumática
impersistencia
protrusión de lengua

Question 9

… “arrojar”
- Parte del espectro de la corea
- Movimientos involuntarios repentinos de gran … , bruscos y violentos
- Compromiso musculatura … y segmentos proximales a extremidades
- Hemibalismo o … (solo una extremidad) se pueden presentar
- Usualmente por lesiones estructurales del núcleo … o sus conexiones

Answer 9

Balismo
amplitud
axial
monobalismo
subtalámico de Luys

Question 10

…
- Forma más lenta de corea
- Movimientos involuntarios irregulares, lentos, …
- Musculatura apendicular distal (ppalmente …)
- Se ven fluidos y continuos
- No son sostenidos, carecen de patrón específico, no son repetitivos y no generan … anormales, no son dolorosos
- A menudo coexiste con la corea o evoluciona a ella o viceversa

Answer 10

Atetosis
serpenteantes
extremidades sup
posturas

Question 11

Temblor
- Movimiento involuntario, … y rítmico
- Resulta de contracciones … o sincrónicas de músculos … recíprocamente inervados

Answer 11

oscilatorio
alternas
antagonistas

Question 12

Temblor …
- Se observa en extremidad o parte del cuerpo relajada

• Aparece o empeora con … (decir meses del año al inverso)
• Típico de … (Enf de Parkinson ppalmente)

Answer 12

en reposo
maniobras de distracción
parkinsonismo

Question 13

Temblor en acción
- Se observa en extremidad o parte del cuerpo que hace una …

• Puede ser postural, … , o cinético que incluye el temblor simple y de …

Answer 13

contracción voluntaria
isométrico
intención

Question 14

Temblor …
- Extremidad en contracción en postura antigravitatoria
- Exploración: brazos extendidos al frente

Answer 14

postural

Question 15

Temblor cinético
- Extremidad ejerce contracción durante cualquier …

• …: movimiento no es dirigido a algo en concreto. Se evalua con pronación/supinación o flexión/extension del carpo
• Intención: dirigido a un blanco en específico, amplitud del temblor aumenta durante movimientos … al blanco. Se evalua con prueba …

Answer 15

movimiento voluntario
Simple
guiados
dedo-nariz

Question 16

Temblor tarea-específico
- Aparición o … del temblor durante actividades específicas
- Ej.: temblor primario de la escritura

Answer 16

excerbación

Question 17

Temblor …
- Aparece al ejercer contracción isométrica de músculos de extremidad comprometida
- Ej.: cerrar puño con fuerza o apretar los dedos del examinador

Answer 17

isométrico

Question 18

Temblor esencial
- Temblor predominante de … (comer, coger un vaso), postural y cinético y especialmente intencional.
- Compromiso de 95% en …
- Base … importante y relacionado con medicamentos o sustancias

Answer 18

acción
extremidades superiores
hereditaria

Question 19

Temblor rubral, mesencefálico o de Holmes

• Producido por lesiones mesencefálicas con compromiso de vías … y nigroestriatales = temblor más irregular
• En reposo, postural y de …
• Frecuencia …

Answer 19

dento-rubro-talámicas
intención
baja

Question 20

Temblor cerebeloso

• Predominantemente … o de acción
• Por lesión cerebelosa también se relaciona con dismetría, disdi… y ataxia
• Asociado a … (oscilación rítmina de cabeza o tronco)
• Puede ser 2dario a lesiones estructurales de cerebelo como infartos isquémicos o hemorrágicos, tumores, abcesos, o enfermedades … como EM

Answer 20

cinético
adococinesia
titubación
desmielinizantes

Question 21

Temblor distónico

• En … donde hay una postura distonica concomitante
• … cuando la extremidad se mueve hacia el lado opuesto a la postura distónica

Answer 21

extremidad
Empeora

Question 22

Temblor aleteante

• Temblor en brazos
• Ppalmente en … y postural que aumenta cuando se … el hombro con los brazos adelante y codos flexionados (alas de pajaro)
• Puede presentarse en enfermedades … como la Enf de Wilson

Answer 22

reposo
abduce
metabólicas

Question 23

Distonía

• Movimiento involuntario de contracciones musculares sostenidas que llevan a movimientos …, repetitivos y posturas anormales
• Contracción simultánea músculos …

Answer 23

torsionales
agonistas y antagonistas

Question 24

Blefaroespasmo

• Contracción sostenida, repetitiva y bilateral del músculo …
• Se manifiesta con un aumento en contracción del … o con dificultad para … ocular

Answer 24

orbicular oculi
parpadeo
apertura

Question 25

Movimientos distónicos

Usualmente … con el movimiento y pueden presentar un fenómeno lla- mado “…”, que se caracteriza por la aparición de la distonía con la realización de movimientos voluntarios de otra parte del cuerpo.

Answer 25

empeoran
overflow

Question 26

Otra característica de la distonía es la presencia de trucos sensoriales o gestos … , que consisten en tocar partes del cuerpo adyacentes a las zonas afectadas para mejorar las posturas distónicas

Una de las más comunes es, tocar el … para mejorar posturas cervicales anormales o para las orolinguales, que mejoran al tocar los labios o colocando un objeto con la boca.

Answer 26

antagonistas
mentón

Question 27

La distonía puede ser … cuando afecta una sola parte del cuerpo (Ej: distonía cervical) y se puede clasificar según su diseminación
- …: compromiso 2 regiones contiguas
- … : afectación de 2 o más regiones no contiguas
- Generalizada: compromiso … y de otras 2 regiones corporales

Answer 27

focal
Segmentaria
Multifocal
tronco

Question 28

La distonía craneofacial idiopática o síndrome de … , hace referencia al compromiso distónico de diversos músculos … que puede o no comprometer músculos … (síndrome de Meige plus).

Answer 28

Meige
faciales
cervicales

Question 29

Mioclonías o mioclonus

• Del griego “músculo-agitación”. Son movimientos involuntarios tipo … , rápidos,muy breves y de aparición …

Answer 29

sacudida
súbita

Question 30

El ejemplo más importante de una mioclonía … corresponde a la …, que consiste en movimientos involuntarios tipo sacudida vistos especialmente en enfermedades metabólicas como la falla hepática o renal

Answer 30

negativa
asterixis

Question 31

Etiología mioclonias
Fisiológicas
- … : cuando se están quedando dormidas

• Esenciales (idiopáticas o hereditarias), no se asocian a otras alteraciones neurológicas y se desencadenan especialmente por … o medicamentos que puedan exacerbarlas
• … : 2darias a descargas corticales de etiología ictal
• Sintomáticas: 2darias a cualquier condición … o estructural (infecciones, enfermedades degenerativas, descompensación metabólica, medicamentos, hipoxia cerebral en el síndrome de Lance-Adams, enfermedades de depósito como la enfermedad de Wilson, etc

Answer 31

Hípnicas
estrés
Epilépticas
metabólica

Question 32

Mioclonus provocados por estímulos táctiles o auditivos son los

Answer 32

Mioclonus reflejo

Question 33

Mioclonus cortical
- Tiende a ser más sensible a estímulos corticales y …

Mioclonus en tallo cerebral (subcortical)
- Tiende a ser más … o axial
- Más sensible a estímulos auditivos o … en la cara y nariz

Answer 33

visuales
generalizado
táctiles

Question 34

Mioclonías fisiológicas
- Se dan movimientos o reacciones de … siendo provocados por estímulos externos, usualmente estímulos … muy fuertes, pero también por sorpresas como … o episodios muy agudos de dolor severo

Answer 34

sobresalto
sonoros
alarmas

Question 35

TICS
- Motores o …
- Precedidos de una urgencia o sensación … , que conduce a la necesidad involuntaria de realizar el movimiento anormal
- Una vez se desencadena la sensación premonitoria puede aliviarse o mejorar …
- Pueden ser suprimidos a … durante periodos cortos de tiempo; pero esto puede llevar a que dicha sensación premonitoria aumente y el movimiento que se desencadena sea más severo.

Answer 35

vocales
premonitora
transitoriamente
voluntad

Question 36

Los tics, también pueden ser secundarios a fármacos (levodopa, neurolépticos, metil…, carba… fenitoína, fenobarbital, lamotrigina), o enfermedades … , como la neuroacantocitosis, o la encefalitis letárgica postraumática después del envenenamiento por …

Answer 36

fenidato
mazepina
de los ganglios basales
monóxido de carbono

Question 37

…
- Sensación de inquietud interior y general que se reduce o alivia al moverse.

Answer 37

Acatisia

Question 38

Principales causas de acatisia son las medicamentosas, especialmente los …. como neurolépticos y antieméticos

Puede ocurrir al inicio del tto (acatisia aguda) o después del tto crónico (…)

Answer 38

bloqueadores dopaminérgicos
acatisia tardía

Question 39

….
Movimientos coordinados que se repiten continuamente y de forma idéntica.

Answer 39

Estereotipias

Question 40

A diferencia de los tics motores las estereotipias:

• Carecen de esta sensación …, aunque el acto motor sea de por sí ilógico.
• Pueden ser frenadas a voluntad durante un periodo … de tiempo

Answer 40

premonitoria
largo

Question 41

Parkinsonismo o síndrome parkinsoniano
→ Síndrome consistente con presencia de … (1) + uno de los siguientes:
○ … (2)
○ Temblor de reposo (3)
○ … (4)

Answer 41

bradicinesia
Rigidez
Inestabilidad postural

Question 42

Parkinsonismo
1. Disminución en velocidad y … (hipocinesia) de movimientos
○ Manifestación incapacitante

○ Puede llevar a … (ausencia o pérdida de movimiento

○ Bradicinesia e hipocinesia explican la:
§ … : disminución expresión facial
§ Parpadeo reducido
§ Habla monótona
§ Bajo volumen (…)
§ Lentitud para iniciación y ejecución movimientos voluntarios
§ Reducción general movimientos automáticos
§ Marcha lenta, pasos cortos, menor … y descomposición de los giros

Answer 42

amplitud
acinesia global franca
Hipomimia
hipofonía
braceo

Question 43

Parkinsonismo
2. … a movimientos pasivos que afecta músculos agonistas como antagonistas (ej.: flexores y extensores, pronadores y supinadores)

○ “Rigidez de …”: modificaciones periódicas del tono muscular debido al temblor superpuesto
§ Se ve y se siente cuando se … pasivamente la extremidad

Answer 43

Resistencia
rueda dentada
mueve

Question 44

Parkisonismo
3. Clásicamente de reposo y predomina en extremidades superiores

○ Patrón típico: movimientos rítmicos en pronosupinación del antebrazo y del pulgar hacia de los dedos (temblor en …)

○ Se exacerba con maniobras de …

○ Puede aparecer en … , cabeza y extremidades inferiores

Answer 44

cuenta monedas
distracción
mentón

Question 45

Parkinsonismo

4. Disminución y posterior pérdida de reflejos posturales
   ○ Síntoma predominantemente …

○ Lleva a empeoramiento progresivo de la marcha, … y tropiezos

Answer 45

axial
caídas

Question 46

Etiología del parkinsonismo
→ Causa principal: enfermedad de …
→ “Parkinsonismos atípicos”: condiciones degenerativas menos frecuentes
○ Se diferencian semiológicamente por presencia de “…”
→ Parkinsonismo vascular
○ Secundario a lesiones vasculares crónicas … y subcorticales
→ Parkinsonismo medicamentoso
○ Especialmente causado por medicamentos neurolépticos como …
§ Levopromazina
§ Pipotiazina
§ Haloperidol
○ Usualmente mejora al retirar el medicamento
→ Enfermedades metabólicas de depósito
○ Espectro de neurodegeneración asociada a depósito de hierro
○ Enfermedad de … (por depósito de cobre)
○ Otras enfermedades genéticas
§ Huntington
§ Neuroacantocitosis
§ Enfermedades …
§ Ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes

Answer 46

Parkinson idiopática
banderas rojas
ganglio-basales
antipsicóticos típicos
Wilson
mitocondriales

Question 47

Enfermedad de Parkinson idiopática
→ … y muerte gradual de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra –> disminución en producción y liberación de dopamina hacia el estriado (alteración vía nigro-estriada)
MUY BUENA RESPUESTA A …

→ Síntomas motores
○ Presencia de los 4 signos cardinales de parkinsonismo PERO la pérdida de … aparece como parte de la historia natural de la enfermedad, cuando ya ha avanzado
○ Manifestaciones clínicas inician de forma asimétrica, con compromiso inicial de un … o una extremidad
○ Síntomas a pesar de la … siempre van a predominar más de un lado que del otro

Answer 47

Degeneración
Levodopa
reflejos posturales
hemicuerpo
progresión

Question 48

Enfermedad de Parkinson idiopática
→ 2 fenotipos
○ Tremórico
§ TEMBLOR
§ …
§ Rigidez

○ No tremórico (fenotipo acinético-rígido)
§ NO TEMBLOR
○ Mixto

→ Exploración clínica
○ Hipomimia
○ Hipofonía
○ Bradicinesia
○ Alteraciones de postura
§ … : desviación del tronco hacia adelante
○ …: capacidad de levantarse sin dificultad de la silla o sofá
○ Marcha
Reflejos …: “pull test” o test del empujón

Answer 48

Bradicinesia
Camptocormia
Incorporación
posturales

Question 49

Enfermedad de Parkinson idiopática
→ Síntomas no motores
○ …: disminución olfato (marcador temprano)
○ Depresión
○ Trastorno del sueño
§ Insomnio
§ … del sueño
§ Pesadillas
§ Trastorno del comportamiento del sueño MOR: fase del sueño con … rápidos
□ …: hablar durante los sueños
□ Movimientos como puños y patadas
□ Sueños vividos
- Se produce por pérdida anormal de la … de la médula espinal durante esta fase del sueño
○ Dolor
○ Apatía
○ Ansiedad
○ … : aumento de salivación

Answer 49

Hiposmia
Fragmentación
movimientos oculares
Somniloquia
inhibición
Sialorrea

Question 50

En estadios más avanzados la enfermedad de Parkinson idiopática genera:
§ Deterioro cognitivo
- Puede avanzar a … y alucinaciones
§ Síntomas …
- Hipotensión ortostática
- Incontinencia urinaria
- Disfunción eréctil

Answer 50

demencia
disautonómicos

Question 51

Banderas rojas enfermedad de Parkinson
→ Signos y síntomas a buscar al inicio de la enfermedad, para sospechar un parkinsonismo atípico o plus, en lugar de una enfermedad de Parkinson idiopática
○ Poca o nula respuesta al tto con …
○ Síntomas muy … desde el inicio
○ Síntomas … severos desde el inicio de la enfermedad
○ Dis…
○ Síntomas … muy severos al inicio: caídas frecuentes, e inestabilidad postural severa, asociados a rigidez axial mayor que apendicular
○ Alteración de movimientos oculares: … de la mirada
○ Demencia: desde el inicio de síntomas, asociada a alucinaciones frecuentes
○ Signos de alteración …: Babinski, hiperreflexia o clonusaquiliano
○ Síndromes corticales: especialmente parietales, como apraxia, agrafestesia, síndrome del miembro extraño, etc.
○ Progresión muy …: necesidad de caminador o silla de pruebas en primeros 5 años de inicio

Answer 51

levodopa
simétricos
disautonómicos
fagia
axiales
parálisis supranuclear
piramidal
rápida

Question 52

Atrofia multisistemica

Tienen … con compromiso del sistema nervioso autonomo
- … respuesta a levodopa

Imp–> alteracion … que hace que se produzcan sintomas autonomos

Tienen una disautonomía muy temprana

Hipotension ortostatica

Incontinencia …

Disfunción …

Caidas tempranas

Progresion …

… (compromiso tallo cerebral)

Disartria severas

Discinesias con levodopa

RM –> no se el compromiso de sustancia nigra si no que hay … anormales

• Cruz no se ve
• … olivo ponti cerebelosa

Answer 52

parkisonismo atipico
POCA
disautonomica
urinaria
eréctil
rapida
Disfagia
depositos de proteinas
Atrofia

Question 53

Degeneración cortico-ganglio-basal

• Mioclonicas
• Signos …
• Síntomas corticales -parietales- focales (compromiso corteza parietal)
  … → No pueden ejecutar movimientos aprendidos o imitando a otra personas
  Agrafestesia
  Afasia
  … syndrome → Muy asimetrico
  … extraña

Muy … respuesta a la levodopa.

Answer 53

piramidales
Apraxia
Alien limb
Mano
poca o nula

Question 54

Paralisis supranuclear progresiva

-Parálisis supranuclear de la mirada
- … conservados (compromiso movimientos oculares) –> parte posterior del mesencefalo –> no pueden ver hacia … haciendo que se tropiecen y tengan muchas caidas= compromiso …
- Signo de “…”= hace movimientos en circulos para tratar mirar hacia abajo
- Sintomas axiales
- … postural
- Caidas tempranas
- Progresion rapida
- Disfagia
- Disminuye tamaño de coliculos –> signo de … en RM

Answer 54

Oculocefalogiros
abajo
coliculos superiores
round the house
Inestabilidad
colibri

Question 55

Demencia por cuerpos de Lewy
- Demencia
- Alucinaciones
- Sensibilidad a …
- Desarrollan … mucho más severas
- Síntomas … desde muy temprano
- Fluctuaciones del estado mental
- Depresion
- Trastorno del …

Answer 55

antipsicóticos atípicos
rigidez
cognitivos
comportamiento del sueño REM