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Síndromes Mieloides Crónicos Flashcards

1
Q

GENERALIDADES

A
  • Alteraciones en el desarrollo de las células mieloides - Implicancias directar o indirectas en la producción de
    líneas célulares funcionales
  • Directas: Leucemias, Mielodisplasias -
  • Indirectas: Mielofibrosis
  • Fenómeno inicial: expansión clonal de un precursor neoplásico o displasico
  • Riesgo variable de transformación leucémica acelerada
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2
Q

DIFERENCIAS CRONICO VS AGUDO

A

Sd Mieloides Agudos
Todas las edades
Instalación aguda
Sobrevida de meses
Fenotipo inmaduro

Sd Mieloides Crónicos Predominio en adultez (>50 años)
Instalación incidiosa
Sobrevida de años
Fenotipo más maduro

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3
Q

CLASIFICACIÓN

A

Neoplasias Mielo-Proliferativas
- Policitemia Vera (línea eritroide)
- Leucemia Mieloide Crónica Típica (linea mieloide)
- Trombocitosis Esencial (línea megacariocitica)
- Mielofibrosis (linea estromal)

Síndrome Mixto
- Leucemia Mielo-Monocítica Crónica
- Leucemia Mielo-Monocítica Juvenil
- Leucemia Mieloide Crónica Atípica (BRC-ABL negativa)

Síndrome MieloDisplásicos
- MDS pura
- MDS de 1 linaje
- MDS multilinaje
- MDS con Sideroblastos
- MDS-RS de 1 linaje
- MDS-RS multilinaje
- MDS con exceso de blastos
- MDS-EB tipo 1 (blastos 5-9%)
- MDS-EB tipo 2 (blastos 10-19%) - Trombocitosis + anemia
- MDS con del 5q
- MDS no clasificable

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4
Q

Neoplasias Mielo-Proliferativas

A
  • Policitemia Vera (línea eritroide)
  • Leucemia Mieloide Crónica Típica (linea mieloide)
  • Trombocitosis Esencial (línea megacariocitica)
  • Mielofibrosis (linea estromal
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5
Q

POLICITEMIA VERA (ERITROIDE)

A
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6
Q

POLICITEMIA VERA (PATOLOGÍA)

A
  • Expanción Clonal de precursores eritroides con co-estimulación de otros
    precursores y potencial de evolucionar a Sd. Mieloproliferativo Agudo
    (alteración de las otras líneas) o Mielofibrosis (alteración del estroma)
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7
Q

POLICITEMIA VERA: MUTACION

A

Mutación Clasica: JAK2 (90%)

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8
Q

POLICITEMIA VERA: CARACTERISTICAS

A
  • Panmielosis
  • Poliglobulia
  • VHS disminuida
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9
Q

POLICITEMIA VERA: DIAGNOSTICO

A
  • Panmielosis: Aumento de todas las líneas mieloides
  • Poliglobulia: Hb > 16,5 en hombres / Hb > 16 en mujeres - JAK2 positivo
  • EPO baja (sustituye JAK2 –> 10% JAK2 -)
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10
Q

POLICITEMIA VERA: CLÍNICA

A
  • Clínica Típica de Poliglobulia
  • Esplenomegalia (hemolisis compensatoria) - Sobrevida alta: 2-3 años sin tratamiento
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11
Q

POLICITEMIA VERA: TTO

A
  • Aspirina: evitar coagulos
  • Hidroxiurea, Sangrías: Reducir globulos rojos
  • Colestiramina: tratar prurito sintomático por hemolisis
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12
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): PATOLOGÍA

A
  • Expansión clonal de megacariocitos pura, sin compromiso de otros
    linajes tanto de forma clonal como displásica
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13
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): MUTACIONES

A

JAK2, CALR, MPL [90%]

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14
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): CARACTERISTICAS

A
  • Granulocitosis periférica: el cuerpo cree que está sometido a estrés metabolico y responde con granulocitos
  • Hipercelularidad mieloide en MO (la MO se expande)
  • Fibrosis Leve
  • Megacariocitos hipolobulados gigantes
  • Células pseudo-Gaucher (histiocitos)
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15
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): DIAGNOSTICO

A
  • PLQ > 450.000
  • Megacariocitos con hiperlobulación nuclear (megacariocitos hipolobulado con el nucleo hiperlobulado)
  • Ausenica de compromiso de otros linajes
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16
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): CLINICA

A
  • Sd Febril
  • Hepatoesplenomegalia (destrucción PLQ compensatoria) - Sobrevida 20 años
17
Q

TROMOBOCITOSIS ESENCIAL (LINEA PLAQUETAREA): TTO

A
  • Aspirina
  • Hidroxiurea, Plaquetoféresis (reducir PLQ)
18
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): PATOLOGIA

A
  • Expansión de células estromales con la producción secundaria de
    matriz fibrótica en respuesta a un fenómeno expansivo clonal previo
  • Con fibroblastos fenotípicamente no hematoprotectores y severamente
    pro-inflamatorios
19
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): MUTACION

A

JAK2, CALR, MPL

20
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): CARACTERISTICAS

A
  • Bi/Pancitopenia: disminución de todos linajes mieloides
  • Dacriocitos: células lágrima por paso estrecho a la sangre
21
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): DIAGNOSTICOS

A
  • Fibrosis en biopsia MO (grado 2-3)
  • Siempre buscar causas subyacentes (VIH, TBC, LES, HiperPTH)
22
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): CLÍNICA

A
  • Gran Sd Consuntivo
  • Nódulos Subcutáneos (fibrosis extraMO)
  • Dolor óseo (fibrosis MO hematopoyetica –> huesos planos) - Hepatoesplenomegalia (hematopoyesis extramedular)
  • Sobrevida 4 años
23
Q

MIELOFIBROSIS (FIBROBLASTOS): TTO

A
  • Ácido Fólico: asegurar hematopoyesis efectiva - Ruxolitinib: inhibor fibroblastos
  • TMO alogénico
  • Tratamiento paliativo de las penias
24
Q

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): CARACTERISTICA

A
  • Expansión monoclonal de granulocitos maduros e inmaduros
25
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): MUTACION
BCT-ABL1 t(9;22) --> Comosoma Filadelfia
26
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): CARACTERISTICA
- Granulocitos periférica - Hipercelularidad mieloide en MO - Mielofibrosis leve - Células pseudo-Gaucher (granulos como vacuolas)
27
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS) DIAGNOSTICO
- Basofilia (solo en hiperreacciones alergicos o LMC) y/o - Eosinofilia (sólo en vasculitis, parasitos, hiperreación alergicas o LMC) - t(9;22) - Desviación izquierda + Granulocitosis
28
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): FASES
- Fase Crónica: - <10% blastos - Fase Acelerada: - 10-19% blastos - Basofilia > 20% - PLQ < 100.000 o PLQ >1.000.000 - Evolución clonal: adquerencia de nuevas mutaciones Línea Eritroide - Fase Blastica: - >20% blastos - Prolifetación extraMO - Cluster de blastos
29
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): CLÍNICA
- Fase Crónica: Anemia, Sd Consuntivo, Esternón blando, SV 5-6 años - Fase Acelerada: Hepatoesplenomegalia, Anemia profunda, baja respuesta a tratamiento, SV 6-9 meses - Fase Blástica: Progresión leucemica, Penias severas, SV 3-6 meses
30
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TIPICA (GRANULOCITICOS): TTO
- Inhibidores Tirosin Kinasa: Imatinib, Dasatinib - TMO alogénico
31
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS
- Existen distintas alteraciones en la morfologías segun las displasias La displasias son multifactoriales, es decir, hay muchas mutaciones involucradas, por lo tanto, la forma más facil de estudiar los SMD es con el cariotipo del paciente Drivers Mutacionales: número de mutaciones y su rol en los distinos procesos celulares determina la sobrevida en pacientes con SMD mejor que la sola clasificación histopatológica. - Prinicipal determinante de sobrevida SMD --> drivers mutacionales Score IPSS-R: - Clasifica según el riesgo de evolucionar a una leucemia - Según eso es la meta del tratamiento: - Riesgo Bajo --> CALIDAD de vida - Riesgo Alto --> CANTIDAD de vida
32
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS : PATOLOGÍA
- Expansión de precursores displásicos en distintos estadios de maduración y comprometiendo en distintos grados los linajes
33
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS: MUTACION
- Variadas y complejas (involucran multiples procesos celulares) - Rol en futuro - Actualmente se estudio el cariotipo
34
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS: CARACTERISTICAS
- Grados Varibales de citopenias - Alteraciones de la maduración en células perifericas (dismorfia)
35
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS: DIAGNOSTICO
- Displasia en al menos 10% de precursores de una linea determinada o... - Presencia de Blastos hasta 19% o... - Anomalias cromosomicas clásicas: del5q, del20q... - Siempre buscar casusas subaycentes: - Infecciones cronicas, Hepatopatias, Enfermedades Reumáticas
36
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS: CLINICA
- Inespecifica y variable, dependiendo del grado de compromiso de los distintos linajes
37
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOS: TTO
Bajo Riesgo: 1. Soporte Transfusional 2. Estimulantes de Colonias: - EPO: compromiso eritroide - G-CSF: compromiso mieloide - Eltrombopag: compromiso trombocito 3. Inmunosupresores: si predomina la acción proinflamatoria 4. Lenalidomida: tto específico de SMD del5q (anemia + trombocitosis) Alto Riesgo: - Demetilantes (5-azacitodina) - TMO alogénico

Hematología (8 decks)

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