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Hematología > Leucemias Agudas > Flashcards

Leucemias Agudas Flashcards

1
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): GENERALIDADES: DEFINICION

A

Neoplasias hematológicas derivadas de la proliferación anormal de leucocitos en MO y que pasan al torrente sanguíneo

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Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): GENERALIDADES: FISIOPATOLOGÍA

A

Se producen a nivel de células madres (inmaduras),
mutaciones alteran la función celular (autorenovación, perdida de control de proliferación, bloqueo en la
diferenciación…)

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3
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): GENERALIDADES: CLASIFICACIÓN

A

Segun morfología, traslocaciones/cariotipo y
secuenciación
- Mieloides
- Linfoblasticas

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4
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): GENERALIDADES: DD

A
  • Reacción leucemoide
  • Mielodisplasia
  • Anemia aplásica
  • Infiltración de la MO por otras neoplasias
  • Sd mononucleosido
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5
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): GENERALIDADES: MANIFESTACIONES CLINICAS

A
  • Sintomas asociados a las penias por insuficiencia medular
  • Anemia, Granulocitopenia (infecciones), Trombocitopenia
    (purpura, hemorragia)
  • Síntomas asociados a la infiltración de órganos:
  • Linfoadenopatías
  • Hepatoesplenomegalia
  • Hipertrofia gingival y úlceras orales dolorosas
  • Dolor oseo, inflamación testicular, masas mediastínicas - Infiltración meningea
  • Cloromas en piel
  • Otras: CID, trastornos metabolicos, Leucostasis
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6
Q

LEUCEMIA AGUDA: DIAGNOSTICO

A
  1. Clínica
  2. Estudio morfológico: >20% blastos
  3. Citometría de flujo –> hace dx
    Clasficación fenotipica:
    - Leucemia Linfoide Aguda: CD19, CD22, CD79a, CD3, CD7, TdT
  • Leucemia Mieloide Aguda: CD13, CD33, MPO, CD117
  • Leucemia Linaje Antiguo (2 linajes, mal pronostico): blastos linfoide y mieloide o linfoide T y B - Leucemia mieloide de células dendríticas: CD123, CD56, CD4
  1. COMPLEMENTAR
    - Caroigrama + FISH
    - Biología Molecular
    - Secuenciación masiva (futuro)
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7
Q

LEUCEMIA AGUDA: LABORATORIO

A

Hemograma:
- Leucocitosis/leucopenia
- bi/pancitopenia
- blastos en sangre periferica (85% de los casos)
- Mieloide (bastón de Auer) vs Linfoide (linfocitos grandes, cromatina laxa)
Perfil BQ:
- LDH alta
- Hiperuricemia
- Hipercalcemia
- Alteración pruebas hepáticas
Coagulación:
- INR y TTPK prolongados, fibrinogeno disminuido, dimero D (-) - Descartar CID
- Mielograma –> CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
- Hipercelularidad, blastos > 20%, disminución celulas hematopoyeticas normales

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8
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) : RIESGO

A

Riesgo Favorable:
- NPM1
- Inversión cromosoma 16 - T8;21
- CEBPA
Riesgo Intermedio:
- FLT3
- t9;11
Riesgo Adverso:
- TP53
- RUNX1

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9
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) : TTO

A
  • Paciente candidato a QMT (menor de 65 años)
  • QMT de inducción –> “3+7” (Daunorubicina por 3 días + Citarabina por 7 días)
  • Mutación FLT3 (+): agregar Midostaurina
  • Mutación CBF: + Gentuzumab o Ozogamicina
  • LMA 2º: CPX-351 o 3+7
    Paciente no candidato a QMT intensiva
  • Venetoclax + Decitabina/Azacitidina/LDAC - CD33+: agregar Gentezumab
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10
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) : TTO

A

Terapia de Mantención: Azacitidina VO

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11
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): CARACTERISTICAS

A
  • Leucemia más frecuente
  • Más frecuente en adultos (60 años)
  • La mayoria de las veces es primaria pero existen factores de riesgo que pueden
    llevar a una LMA secundaria:
  • QMT: Inhibidores de Topoisomerasa, Alquilantes
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12
Q

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LPM)

A
  • Alteración madurativa, el blasto llega hasta promielocito - Células grandes hipergranuladas
  • Traslocación t(15;17) PML-RARA
  • 89-90% se presentan con Sd Hemorragico severo (CID) - Riesgo de hemooragia cerebral en Leucocitos > 20.000
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13
Q

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LPM)

A
  • Tratamiento Libre de QMT (ATRA + ATA)
  • ATRA (iniciar apenas se sospeche)
  • 45 mg/m2/d VO ante sospecha
  • Riesgo: Sd de Diferenciación - > promielocitos maduran y queda muchos leucocitos dando vuelta por lo que se genera EPA no cardiogena - Se debe controlar peso diario y recuento de globulos blancos
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14
Q

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LPM) : MANEJO TRANSFUCIONAL

A
  • Fibrinógeno para mantener >100-150
  • PLQ para mantener > 30.000-50.000
  • PFC para INR < 1,5
  • Control diarios de INT, TTPL, Dimero D, productos degradación de fibrina
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15
Q

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA):

A
  • Más común en niños
  • Alteraciones cromosómicas
  • t(9;22) o Cromosoma Philadelphia: principalmente en adultos, peor pronóstico t(12;21)
  • Hiperdiploidias
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16
Q

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA): Morfológicamente existen 3 tipos

A
  • L1: células pequeñas
  • L2: células grandes grandes y heterogéneo
  • L3: céluals grandes y vacuoladas –> “Leucemia de Burkitt”
17
Q

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA): SOBREVIDA

A
  • Adultos: 40-45% a 5 años
  • Niños: cercana al 90%
18
Q

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA): RESULTADO TTO

A
  • Imatinib: LMC y Cromosoma Filadelfia (+)
  • Ponatinib: mejor respuesta –> 1a linea Leucemia Cromosoma Filadelfia (+) - Blinatumomab: leucemia refractia o recaida, enfermedad residual
  • Rituximab: anti CD20
  • Inotuzumab Ozogamicin: anti CD22, leucemias refractarias o en recaida
  • Tisangenlecleucel: para leucemias linfoblasticas refractarias o en recaida
  • Nelarabina: recaidas de leucemias Linfoblasticas T o B
19
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) PROFILAXIS SNC

A

compromiso leptomeningeo <3%
1. Realizar TAC/RMN para ver si se puede hacer PL
2. Indicado en pacientes sintomaticos + (leuco >40.000, M4,M5, linaje ambiguo, mutación FLT3)
3. Metrotrexato, citarabina, esteroides

20
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): FR PR

A
  • Edadavanzada
  • LMA secundaria
  • Leucocitosis elevada al momento del diagnóstico
  • ECOG(escalaoncológica)
  • Comorbilidades
  • Citogenetico adversa: cariotipo complejo, monosomía
  • Mutaciones y reordenamientos adversos
  • Enfermedadresidualmedible
  • Inmunofenotipo de leucemia inmadura: CD34, CD7, CD123
  • > 1 ciclo para alcanzar remisión completa
21
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): DX

A
  • Diagnóstico con recuento de blastos medulares ≥ 20%
  • Algunas leucemias mieloides requieren sólo ≥ 10%, como las con
    anormalidades genéticas recidivantes en t(15;17), t(8;21), inv(16) o t(16;16)
22
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA): PRONOSTICO ELN 2022

A

Se cataloga para definir el tratamiento
- Riesgo favorable: pacientes curables con QMT, se reserva el
trasplante para quienes recaen o tienen enfermedad residual mínima positiva. Entran en este grupo
- t(8;21)
- Inversión del 16
- Nucleofosmina
- CEBPA

  • Riesgo intermedio: deben ir a trasplantes a no ser que la mortalidad asociada sea muy alta
  • Mutación de FLT3 (asociado o no a nucleofosmina)
  • t(9;11)
  • Alteraciones genéticas no desfavorables
  • Mal pronóstico: todas las demás. Estos pacientes son candidatos a trasplantes (alogénico o haplogénico) como primera línea si es que cumplen con los requisitos y están en buenas condiciones

Hematología (8 decks)

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