Síndromes mielo-linfoides agudos (leucemias) Dr Vargas

Question 1

Síndromes mielo-linfoides agudos (leucemias)

Answer 1

Síndrome sólo clinica

Question 2

Generalidades

Answer 2

1. Síntomas más intensos y menos tolerados → potencial mitótico muy elevados y con mutaciones más agresivas
2. Progresión hematológica rápida → menos de un mes
   Importante diagnóstico precoz e inicio oportuno de tratamiento → Activar GES ante sospecha
3. Tiempo dependiente
4. Leucemias de todos tipos, cualquier célula hematológica puede hacer

Question 3

Leucemias Mieloides Agudas : diagnostico

Answer 3

1. Por número de blastos
   - > 20% de blastos en MO o SP
   - >50% de precursores eritroides (LMA eritroblástica) *Excepción
   - Requiere = Mielograma (solo ve células) + Inmunofenotipo (anticuerpos)
2. Por presencia de mutaciones
   - Presencia de blastos con anomalías: t(8;21), t(15;17) LPA, t(16,16)
   - Requiere de citogenética (FISH, PCR, Cariograma)
3. Los criterios no son excluyentes entre ellos

Question 4

Leucemias Mieloides Agudas : sintomas

Answer 4

Debutan como Sd. Insuficiencia medular
- El cuerpo trata de eliminar GB → organomegalia → Hepato/esplenomegalia
+++GB → citoquinas → Síntomas B (fiebre, DN, baja de peso)

Question 5

Leucemias Mieloides Agudas : Clasificaciones

Answer 5

1. FAB
   -Clasificacion de como se ve el blasto
   Como se describe
   - LMA: Células atípicas de gran a mediano a gran tamaño, relación núcleo/citoplasmática disminuida con citoplasma granular, hipogranular o hiperglanular
   - LLA: Células de pequeño a mediano tamaño, intensamente basófilos, con relación núcleo/citoplasma tica aumentada. Con citoplasma agranular
2. OMS
   - Mutaciones geneticas

Question 6

Leucemias Mieloides Agudas: Pronóstico/riesgo (según factores citogenéticos y moleculares

Answer 6

Clasifica al paciente en función de cuánto vivirá
1. Favorable: inv(16) o t(16;16), t(8;21), t(15;17)
2. Medio
3. Desfavorable
Criterios ELN
- LDH>500
- SMD previo
- Debut >30.000 GB (totales no blastos)
- >60a
- Cariotipo complejo hace referencia a un cariotipo con 3 o más anomalías cromosómicas

Question 7

Leucemias Mieloides Agudas: tto

Answer 7

1. Px con terapia intensiva de QMT (independiente del riesgo)

a. Inducción
- 3 (daunorrubicina(antraciclina)) +7 (citarabina)// mata médula ósea
- FLT3 → (3+7)+midostaurina
- CD33 (+) → (3+7)+ Gemtuzumab
- LMA+ SMD → CPX-351>3+7
-Si el paciente baja <50% blastos pasa a una etapa de consolidación

b. Consolidación
- Citarabina en dosis alta o intermedia
- Citarabina dosis intermedia → basada en régimen o alogénica HSCT
- Allogeneic HSCT

Si el paciente tiene bien status performance y va bien se deja etapa de mantencion
Si el px es joven con fxrx malos se da inducción (tiempo que buscar donante) y se pasa a TMO

2. Px sin terapia intensiva de mal pronóstico (edad, bajo performance status, comorbilidades)

Question 8

LMA M3/ LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA

Answer 8

• Anomalía t(15;17) o PML-RAR-a → se pierde acción de VitA sobre receptor RAR-a → se acomula promielocitos
• Leucemia agresiva y con rápida progresión
• Principal complicación CID → promielocito secreta Factor Tisular → activa vía extrínseca de la coagulación → cascada de coagulación → vasos terminales → hemorragias cerebrales → muerte
• Tratamiento ATRA (ácido holo-trans retinoico) → Sd. post ATRA → sd. inflamatorio inducido por diferenciación masiva de promielocitos donde el cuerpo no puede con sobrecarga de neutrófilos
• Tips (1) >20% de promielocitos (1) Pruebas de coagulaciones alterada INR >1,5 TTPk >35
• Fibrinogeno: <150 → LPM

Question 9

Leucemia linfoide aguda: diagnostico

Answer 9

• Por número de blastos Linfoides
  >20% en MO o sangre periférica
• Requiere de mielograma + inmunofenotipo
• Debutan como Sd. de insuficiencia Medular + Síntomas B (Hepatoesplenomegalia)
• Tienden a invadir
  a. Serosas (DP, ascitis)
  b. Linfonodos (LLA>LMA)
  c. Meninges (SIEMPRE PL) → terapia → terapia Intratecal

Question 10

Leucemia linfoide aguda: clasificación

Answer 10

1. FAB (L1,L2,L3)
2. OMS:
   - Pre B ALL
   - T Cell ALL
   - Mature B Cell (Leucemia de Burkitt)

Question 11

Leucemia linfoide aguda:Pronósticos/Factor de riesgo (más agresivas)

Answer 11

• menor a 1a y >10a
• > 50.000 GB
• Ph cromosoma: t(9,22) BCR ABL → imatinib
• CD20+ → rituximab

Question 12

TIPS LMA/M3 LPM

Answer 12

1. > 20% de promielocitos
2. Pruebas de coagulaciones alterada INR >1,5 TTPk >35