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Hematología > Insuficiencia medular (Dr. Vargas) > Flashcards

Insuficiencia medular (Dr. Vargas) Flashcards

1
Q

Insuficiencia Medular

A
  • Alteración funcional de los precursores hematopoyéticos que se manifiesta con 1 o más penias
  • Síntomas derivados de las penias en terminos cuantitativos y cualitativos (funcional)
  • 3 grupos de Sd Medulares…
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Q

Insuficiencia Medular: Peak epidemiologico trimodal

A

2-5 años –> congenitos
20-25 años –> congenitos o adquiridos
>65 –> adquiridos

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3
Q

Disfunción de Precursores

A

Congenita:
- Anemia de Fanconi
- Diskeratosis Congénita
- Sd de Schwachman-Diamond
- Trombocitopenia Amegacariocítica Congéntia - Anemia Blackfan-Diamond
- Disgenesia Reticular
- Sdóndrome relacionado a la Telomerasa
- Síndromes relacionados a GATA2
- Síndromes relacionados a SAMD9/SAMD9L
Adquirida:
- Hemoglobinuria Paroxística Nocturna - Sd Mielodisplásicos
- Mielosupresión Farmacológica
- Mielosupresión por Sepsis
- Mielosupresión Autoinmune
- Infecciones virales crónicas

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4
Q

Sustitución de los Precursores

A
  • Sindrome Mieloproliferativos
  • Mielofibrosis
  • Mieloptisis
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5
Q

Destrucción de los Precursores

A
  • Aplasia Medular
  • Sd Hemofagocítico
  • Mielotoxicidad Química
  • Mielotoxicidad Física
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6
Q

Anemia de fanconi

A
  • Mutaciones de la familia de genes FANC (check point ciclo celular)
  • Anemia Normo Normo –> pueden llegar a Hemolisis
  • Series Afectada: Pancitopenia
  • Hallazgos clínicos:
  • Alto de riesgo de evolución a LMA
  • Retraso mental
  • Dispigmentación (vitiligo)
  • Anomalias morfológicas cardiacas y urológicas
  • Judios Ashkenazi
    Px infante con alteracion hematologica, con alteraciones morfologicas y urologicas.
    Px que despues de haber estudiado todas las causas de anemias
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7
Q

Diskeratosis Congénita

A
  • Mutaciones en los dominicos reguladores de TERC (componente RNA de la telomerasa)
  • Alteraciones funcionales
  • Series Afectada: Pancitopenia
    Hallazgos Clínicos:
  • Dispigmentación
  • Distrofia ungueal
  • Leucoplaquias bucales
  • Envejecimiento prematura
  • Sicca (Sd. Sjogren)
  • Viejos antes de tiempo
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8
Q

Trombocitopenia Amegacariocítica Congénita

A
  • Nacen sin plaquetas sin alteracion en pruebas de coagulacion
  • Mutación en el gen C-MPL del receptor de TPO * en mielofibrosis tb
  • Serie Afectada: Plaquetas prinicipalmnete, raravez
    evoluciona a pancitopenia
    Hallazgos Clínicos:
  • Muchos sintomas hemorragicos
  • Heterocigoto –> PQT normal
  • Homocigoto –> PQT altas
  • Riesgo de evolución a SMD o LMA
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9
Q

Anemia de Blackfan-Diamond

A

Mutación de genes relacionados a proteínas ribosomales

  • Serie Afectada: Eritrocitos principalmente, frecuente
    evolución a pancitopenia
  • Hallazgos clínicos:
  • Malformaciones cráneo-faciales
  • Pulgares extremadamente largos
  • Anomalías morfológicas cardiacas y urológicas
  • Manifestaciones mielodisplasicas
  • Afecta función de las celulas
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10
Q

Disgenesia Reticular

A
  • Mutación en el gen AK2, fundamental para regular la composición de la Adenina –> MITOCONDRIA
  • Serie Alterada: Pancitopenia + ACIDOSIS LACTICA!!
  • Hallazgos Clínicos:
  • Hipoplasia de órganos linfoides secundarios
  • ACIDOSIS LACTICA!!!
  • Sordera
  • Síndrome Malabsortivo
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11
Q

Síndrome Diamond-Schwachman

A
  • Mutación en el gen SBDS, fundamental para síntesis ribosomal
  • Causa más frecuente de Insuficiencia medular genética, y segunda causa más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina congénita en niños
  • Series alterada: Pancitopenia
  • Hallazgos clínicos: insuficiencia pancreatica exocrina,
    estatura baja
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12
Q

x

A

Ciclo celular –> fenomenos de replicacion –> + riesgo LMA (a. fanconi y trombocitopenia megacarioctica

Proteina –> no evolucionan tanto a leucemia

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13
Q

Disfunción adquerida de los precursores

A
  1. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
  2. Síndrome Mielodisplásico
  3. Mielosupresión por Sepsis
  4. Mielosupresión Farmacológica
  5. Mielosupresión Autoinmune
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14
Q
  1. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: Enfermedad rara (<0.1% población)
A

Destrucción eritrocitaria intramedular desencadena una respuesta inflamatoria que determina mielosupresión
- Proteína GPI mutada –> expuesta en la membrana –> mas fácil que actúe el complemento C5
- Serie Afectada: eritrocitos inicialmente, evolución a pancitopenia
Hallazgos Clínicos:
- HEMOLISIS, HEMOGLOBINURIA, HEMATURIA hepatoesplenomegalia, fiebre

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15
Q

Síndrome Mielodisplásico

A
  • Células displásicas generan mielosupresión por cross-talk inflamatorio - Seria Afectada: Serie displásica inicialmente, evolución a pancitopenia. - Hallazgos Clínicos:
  • Cuadro de mielodisplasia dependiendo de la patología específica
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16
Q

Mielosupresión por Sepsis

A
  • Supresión de la proliferación de los precursores mediada por citoquinas inflamatorias
  • Generalmente por bacilos gram negativos y algunos hongos como hystoplasma
  • Serie Afectada: Progresión: anemia ->trombocitopenia –> leucopenia
  • Hallazgos clínicos: cuadro clásico de sepsis
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17
Q

Mielosupresión Farmacológica: DOSIS INDEPENDIENTE : REACCION IDEOSINCRATICA

A
  • Efecto directo del fármaco sobre la proliferación de los precursores
  • Ciclosporina, Micofenolato, Cloranfenicol, Sulfadiazina, Metotrexato,
    Metamizol (suficiente concentración plasmatica de M.O –> PARA ALCANCAR NIVEL PLASMATICO ESTABLE –> 5 DÍAS –> 5 DÍAS VEO MIELOSUPRESIÓN)
  • Serie Afectada:
    Pancitopenia
  • Hallazgos Clínicos:
  • Reacción en general idiosincrática (dosis independiente)
    Px en tratamiento de H.A.I con micofenolato, comenzo tratamiento hace dos días –> hace pancitopenia –> no es por micofenolato
  • Al retirar el fármaco esperar 5 vidas medias. Tiempo para que se regenere precursor hematopoyetico –> 2 semanas
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18
Q

Mielosupresión Autoinmune

A
  • Supresión de la proliferación de los precursores mediada por citoquinas inflamatorias
  • LES, AR
  • Serie Afectada: Eritrocitos y plaquetas principalmente
    ANEMIA O TROMBOPENIA
    *LES –> BUSCAR ANEMIA HEMOLITICA
    *NO ES TAAAN SEVERA
  • Hallazgos Clínicos:
  • Cuadro en general asociado a la actividad de la enfermedad
19
Q

Infecciones Virales Crónicas
*Anemia de dificil tratamiento y que solo afecta serie roja –> DESCARTAR PVB19

A
  • Supresión de la proliferación de los precursores mediada por acción viral - CMV, EBV, PARVOVIRUS B19!!!!, HBV seronegativa, HHV-6, VIH, VZV
  • VIH O I.SUPRESION CELULAR –>PARVOVIRUS INFECTA A PRECURRSORES ERITROIDES –> NO SE DIFERENCIA–> EL CUERPO SE COME LOS PRECURSORES –> ANEMIA APLASICA DE CELULAS ROJAS PURAS
  • Serie Afectada: Eritrocitos y Plaquetas principalmente
  • Hallazgos Clínicos: cuadro no necesariamente asociado a la activdad de la infección viral
20
Q

MIELOGRAMA EN PX VIH +

A

PCR PARBOVIRUS B 19

21
Q

DEBE ESTAR ACTIVA LA INFECCION POR PARBOVIRUS B19, PARA GENERAR MIELOSUPRESOON

A

NOOOO, PUEDE SER UNA INFECCION VIRAL CRÓNICA

22
Q

Sustitucion de los precursores hematopoyeticos

A

Df: celula que no es precursora que ocupa lugar de precursores,

23
Q

Sustitucion de los precursores

A

SMP
- LLA
- LMA
- LLC
- LMC
Mieloptisis
Mielofibrosis

24
Q

sindrome mielopropilferativos

A

Blastos que sustituyen los precursores hematopoyeticos

25
Q

Mieloptisis

A
  • Infiltrado de cancer de M.O (cancer de colon, mama, tu sólidos)
  • Se parecen a blastos –> tienen “como” una leucemia pero de origen cronico
26
Q

Mielofibrosis

A

Fiborblastos ++++
ocupan arquitectura de medula osea

27
Q

Destructores de precursores

A
  1. Aplasia medular
  2. Sd. Hemofagocitico
  3. Mielotoxicidad Quimica
  4. Mielotoxicidad fisica
28
Q

Aplasia medular

A
  • Lisis progresiva de los precursores, por fenómenos geneticos o epigenéticos
    En general, cualquier causa de mielosupresión o mielotoxicidad. Cuadro IDEOPATICO!!!
    Serie Afectada: Pancitopenia

Hallazgos Clínicos:
- Gran Sd Consuntivo y clínico derivada de distintas penias (SIN BLASTOS)
- AGUDOOOO!! MUCHA BAJA DE PESO EN POCO TIEMPO
- Mielofibrosis es mas cronico
- Debutan con cuadro severo y con curso larvado
- Mielograma –> MEDULA LIQUIDA –> rosado
- TTO ruxolotimib o T.M.O

29
Q

Sd. Hemofagocitico

A
  • Fagocitosis activa de precursores y células maduras, mediada por macrofagos inmunológicamente hiperactivos
  • Serie Afectada: Pancitopenia
  • Hallazgos Clínicos:
  • Gran inflamación sistémica (tormenta citoquinas)
  • Falla Multiorgánica
  • Mortalidad de 60%

Italianos –> descubren Sd. Hemofagociticos

30
Q

Fisiopatología de Sd. Hemofagocitico o linfohisitocitosis

A
  • Ideopatico
  • Genetico
  • Por infeccion viral (VEB, CMV+VIH, HISTOPLASMA+ VIH)

2 casos de desarrollo de Sd. Hemofagocito en Shock Septico

  • Shock Septico (normal)
    1. SIRS a tiempo(74h)
    2. CARS a tiempo para no morir hiperinflamado
  • SIRS descontrolado (Tormeta de citoquinas)
  • No desarrolla CARS(+++ inflamación)

–> el cuerpo reconoce al cuerpo como externo –> y reconoce la M.O –> aplasia medular

  • Dar Corticoides en paciente con SIRS dexametasona 40mg
31
Q

¿ como saber si el paciente hace tormenta de citoquinas)

A

Paciente con HIT inflamatorio
Hace SIRS –> luego de 72 hora de tratamiento –> paciente NO mejora –> sospecha de T.D.C y Sd. hemofagocito
*Clinica
*Criterios (H-SCORE) –> alta sospecha –> partir GC
*Mielograma –> diagnostica

32
Q

Mielotoxicidad quimica: Dosis dependiente: no idiosincratica

A

Mielotoxidad por farmacos. quimicos endogenos, exogenos.

Intoxican al precursor hematopoyetico, ingresan dentro y destruyen el precursor.
QUIMICOS DESTRTUCTORES.

33
Q

Mielotoxicidad Fisica

A

Destruccion directa de los precursores medidada por fenomeno fisico.
Radiacion dosis dependiente

34
Q

Enfrentamiento Insuficiencia medular

A

1º Causa base
2º Palear Penias
- Asumir que es un paciente inmunosuprimido
- Agudo –> Transfucción filtradas
- Crónico

Metodos
- Transfuciones con metas laxas: los transfundo por clínica

  • Estimulacion de colonias (algo mas o menos crónico)
    1. EPO
    2. Filgastrin
    3. Trombopoyeticos
  • Ac folico: asegurar nutrientes 10 mg al día
35
Q

Ins. Medular: Administracion de EPO

A

I.M severa con politrasnfucion que no sirve –> pensar en EPO

  1. Anemia severa
    - carga 8.000 u/d x 5 d S.C o E.V
    - 4.000-8.000 L-M-V
  2. Px religioso
    - 20.000 u/d x 2 dias consecutivos
36
Q

Ins. Medular: Neutropenias

A

Filgastrin (neupogen): estimulador de colonias granulocitos

Px Neutropenia post QMT
- 300 mcg/dia E.V o S.C
Si
1. Neutropenia cronica no recuperables (Anemia de fanconi)
2. Neutropenia derivadas por farmacos con urgenia de recuperarse rapidamente
3. Neutropenias muy profundas <50
4. Neutropenias a repeticion por QMT (dar antes de QMT)

No usar
1. Paciente con neutropenia leve sin neutropenia grave
2. Que será recuperada en corto plazo
3. LMA –> FILGASTRIM ESTIMULA LOS BLASTOS –> CRISIS BLASTICAS

37
Q

Ins Medular: Trombopoyeticos

A

Eltrombopag
Romiplostrim

38
Q

Enfrentamiento de Penias

A

¿Definir si es fenemones individuales o secundaria?

39
Q

Pancitopenia

A

Anemia
Hb <13 hombres
Hb <12 mujeres

Leucopenia
GB <4.000 o RAN <1.5000

Trombocitopenia
PQT <150.000

40
Q

Sd. Insuficiencia medular

A

Es el diagnostico completo!! es decir pancitopenia que no es secundaria a una enfermedad

41
Q

Pregunta Prueba

A

Px con cancer de colon 5 años de evolucion hematoquecia cronica que consumio linezolid (TCT) en hemograma tiene anemia y trombocitopenia –> Se explica por dos 2 fenomenos

42
Q

Pregunta Prueba

A

LMA
- Es obvio que tendrá penias

43
Q

Mensajes generales

A
  1. Es mas % que sea por fenomenos secundarios (anemia de fanconi +%)
  2. Reconocer estimulo externo y frenarlo para evitar penias
  3. Ante una bi/pancitpenia. Cuestionar siempre si existe una Ins. Medular subyacente

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