Discracias de Células Plasmáticas (Dr. Vargas) Flashcards
DEFINICIÓN
Discracia de celulas plasmaticas: Cualquier condición en la que se altera la producción de células plasmáticas o de un producto de ella (cadenas pesadas, cadenas livianas o Ig)
- Para que sea discracia debe haber:
1. Expansión clonar de células plasmáticas (local o generalizada)
y/o
2. Presencia de Proteína M
Neoplasia de Células Plasmáticas: potencial de mitosis mayor
- Definido por: Presencia de células plasmáticas en MO > 10%
- Tipo definido por: presencia y nivel de daño en órgano blanco
Inmunoglobulinas
Compuestas por:
- Cadenas Livianas: kappa o lambda
- Cadenas Pesadas: alfa, theta, eta, mu o gamma
Cuando la producción de cadenas livianas es más de 10 mg al día, se llamana proteinas de Bence-Jones, el riñón ya no puede eliminarlas por lo que se empiezan a depositar.
EFECTO CLÍNICO (2)
- Efectos de la Paraproteinemia (proteina M)
- Efectos de la expansión clonal
EFECTO CLÍNICO : - Efectos de la Paraproteinemia (proteina M)
- DEPOSITOS
- Cerebro: demencia, ataxia, síntomas EP, ACV - Corazón: IC restrictiva, BAV
- Riñón: ERC, Sd Nefrótico, ATR III
- Nervios: neuropa ́tia
- Endocrino: tiroides, Suprearrenal, páncreas, gónadas
- Vascular: telangiectasia
- Extraparenquimatoso: shunt intrapulmonar, nefrosarca - IG ABERRANTES
- Hipoglobulinemia de otras familias
- Inmunosupresión - HIPERVISCOSIDAD
- Estasia vascular
- Hipercoagulabilidad
EFECTO CLÍNICO : Efectos de la expansión clonal
- Reemplazo medular
- Penias
- Trombocitosis/Poliglobulia (discracias de IgM) - Infiltración
- Óseo: lesiones líticas, plasmocitoma, hipercalcemia
- Extra-óseo: tumores sólidos, leucemia, hepatoesplenomegalia, linfoadenopatía
Discracias Frecuentes
- MGUS: Gammopatía de Significado Incierto
- Mieloma Indolente
- MM
- MGUS: Gammopatía de Significado Incierto
- Discracia
- Infiltrado MO: < 10%
- Proteina M: < 30 mg/L
- Daño Organo Blanco: NO
- Características:
- Patologia Pre-neoplásica
- Riesgo de transformación a MM 1% al año - Sobrevida: 15 años
- Mieloma Indolente
- Neoplasia que cumple criterios de mieloma
- Infiltrado MO: 10-60%
- Proteina M: > 30 mg/L
- Daño órgano Blanco: NO
- Características:
- Patologia Neoplásica de bajo potencial maligno
- Riesgo de transformación a MM de…
- 10% al año en los primeros 5 años
- 3% al año en los 5 años siguientes
- luego, 1,5% al año
- Sobrevida: 10 años
MM
Infiltrado MO: > 10%
Proteína M:
- >30%: Secretor
- <30%: No Secretor
- Daño Órgano Blanco: SI
- Características:
- CRAB
- Recuento de Ig
- Cadenas Livianas en orina
- B2-microglobulina
- LDH
- Albumina
- Cariotipo
- Sobrevida: segín etapificación - ISS-R 1: 5 años
- ISS-R II: 4 años
- ISS-R III: 2 años
CONCEPTOS CLAVES
Neoplasia: infiltración MO > 10% + Daño órgano blanco
Discracia: expansión clonal y/o proteina M
Proteina M: componente monoclonal identificable
Leucemia vs Mieloma: definido por cantidad de Plasmocitos en Sangre Periferica (SP)
- >20% Leucemia
- <20% Mieloma
CRAB:
- Hipercalcemia: [Ca++] > 11
- Por remodelación osteoclástica –> liberación de calcio desde los huesos
- Falla Renal: Crea > 2
- Por depósitos en el mesangio, en el glomerulo o en los tubulos contorneados
- Anemia: Hb < 11 y < 10 (hombres y mujeres respectivamente)
- Por reemplazo medular, falla renal, inmunosupresión, anemia de enfermedad cronica
- Lesiones Óseas
- Destrucción (líticas) a nivel de cráneo o columna vertebral
Casos Especiales
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- POEMS
- TEMPI
Macroglobulinemia de Waldenstrom
- Caraceterísticas:
- Mieloma particular de IgM
- IgM forma pentameros por lo que tiene mayor superficie
expuesta a antígenos, es mucho más pesada y genera mucha viscosidad –> afecta organos con circulación terminal (pulmón, cerebro, corazón, riñón, piel superficial) - Clínica:
- Hemólisis
- Fenónemos vasculiticos: IAM, ACV…
- Necrosis acral: ultima falange de los dedos
- Parestesias
- Sd Consuntivo
- Sd Nefrítico?
POEMS
- Características
- Polineuropatía
- Organomegalia: hepatoesplenomegalia, linfoadenopatías
- Endocrinopatía: suprerrenales, pancreas, tiroides, gonadas - Mieloma Multiple: todos los criterios
- Piel alterada: telangiectasias, melanodermas
- Clínica:
- Frecuente trombocitosis
- Eventualmente poliglobulia - Cumple criterios de MM
TEMPI
- Características:
- Telangiectasias
- Eritropoyetina aumentada - Proteina M
- Edema Perirenal
- Shunt Intrapulmonar
- Clínica:
- No necesariamente cumple criterios MM - Basta con peak monoclonal
- IRA con patron de shunt + AKI
TRATAMIENTO
- Reducir Diferenciación a Generadores de Ig
- Corticoides: inmunosupresor que frena la diferenciación de
células blancas - Lenalidomida: detiene diferenciación celular
- Aumentar la Apoptosis Tumoral:
- Bortezomib: inhibidor de proteosoma para que no degrade el poco p53 que se genera
- Resetar la MO
- Trasplante autólogo de MO
En Chile
- Melfalán
- Prednisona (no deberia usarse, tiene tasa de respuesta
menor a lenalidomida+dexametasona)
- Segunda Línea: Lenalidomida + Dexametasona +/- Bortezomib
Mieloma Multiple es PATOLOGIA GES
