Síndromes Anêmicas Flashcards
Traço falcêmico?
B/Bs
Quais é o problema da Hbs na Anemia falciforme?
Polimerização em foice (drepanócito):
* Maior stress oxidativo
* Menbrana alterada
* Vaso oclusão
* Disfunção endotelial
Quais são as manifestações agudas da Anemia falciforme?
- Crise: álgica; óssea; Abdominal
- Crise Anêmica
- Síndrome torácica aguda
- Síndrome mão-pé: Dactilite
- Priaprismo
- AVE
- Infecções
Caracteriza a Crise Anêmica na anemia falciforme?
- Crise Aplásica: parvovirus B19
- Crise Megaloblática: folato
- Sequestro esplênico
Qual e a principal causa de morte na anemia falciforme?
Síndrome torácica aguda
Qual e o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?
AVE hemorrágico
Qual e o tipo de AVE mais comum em criaças com anemia falciforme?
AVE isquemico
Qual e o tratamento profilático para AVE na anemia falciforme?
Exanguineo transfusão
Quais são os fatores de risco para AVE na anemia falciforme?
- Doppler ACM >200 cm/s
- Historia prévia AVE
Caracterize a Síndrome torácica aguda na Anemia Falciforme
- Clínica respiratória
+ - Infiltrado pulmonar novo
(Vaso oclusão e/ou Infecção)
Quais são a manifestações crônicas da Anemia falciforme?
- Osteoarticular: Crescimento, necrose, vertebra “boca de peixe”
- Renal: GEFS, DRC, Aldosteorona baixa, necrose papila
- Hipertensão pulmonar
- Retinopatia
- Ulcera pele
- Deficit cognitivo
Caraceristicas da hematoscopia na Anemia falciforme?
- Drepanócitos
- Howell Jolly
- Hemácias em alvo
- Hemólise
Como é feita a confirmação diagnóstica da Anemia falciforme?
Falciforme Referência
*A1 0% * 97%
* A2 1-3% * 2%
* F 5-15% * 1%
* S 86-98% * 0%
Qual e o tratamento da crise aguda Anemia falciforme?
- Hidratação
- Analgesia (AINE, opioides)
- O2
- ATB, febre
- Transfusão (simples ou exanguineo)
Antibioticoterapia na Síndrome torácica na Anemia falciforme?
Ceftriaxona + Macrolídeo
Qual e o tratamento crônico da Anemia falciforme?
- Penicilina V oral
- Reposição folato
- Hidroxiureia
Qual e o esquema terapêutico da penicilina no tratamento crônico da Anemia falciforme?
- A partir 3meses - 5 anos
- Ad eternun, se sepse pneumocócia ou esplenectomia
Qual e a dose de folato no tratamento crônico da Anemia falciforme?
1-3mg/dia
Quais são as indicações de Hidroxiureia no tratamento crônico da Anemia falciforme?
- Crise álgica recorrente (>=3/ano)
- Síndrome Torácica aguda
- Priaprismo
- AVE
- Anemia grave
- DRC
- Hipertensão pulmonar
Quais são as variantes da anemia falciforme?
- Traço falcemico: B/Bs
- Hemoglobinopatia SC (B/Bs): HbC 45-50%
Qual é a variante da Anemia falciforme com maior risco de Retinopatia e osteonecrose da cabeça fêmur?
Hemoblobinopatia SC
Caracterize a Hemoglobinúria Paroxistica Noturna
Trombose Abdominal + Pancitopenia + Hemólise
* Desordem genética
* Inicio 30-40 anos
* Deficiência CD55/CD59
Caracterize a desordem genética da Hemoglobinúria Paroxistica Noturna
- Adquirida extraútero
- Exposição receptores para complemento
- Deficiência CD55/CD59
Qual anemia hemolitica esta associada a Budd-Chiari?
Hemoglobinúria Paroxistica noturna
Qual e a associação entre Hemoglobinúria Paroxistica noturna e Budd-Chiari?
- HPN: Trombose veia hepática devido a hemólise crônica
- 10-20% HPN desenvolve Budd-Chiari
Clinica da SHU?
- Infecção (E coli O57:H7)
- Hemólie/Esquisitos
- Uremia
- Hemorragia/Plaquetopenia
Qual é uma grande causa de Insuficiência renal em Crianças pequenas?
SHU
(E Coli O157:H7)
Como estão os índices de ferro na anemia ferropriva?
- ↓Ferritina
- ↓Ferro sérico
- ↓Saturação tansferrina
- ↑ Transferrina
- ↑TIBC
- ↑Receptor solúvel tansferrina
- ↑Protoporfirina
Como estão os índices de ferro na anemia doença crônica?
- Ferritina ALTA
- ↓Ferro sérico
- ↓Saturação tansferrina
- Transferrina BAIXA
- TIBC BAIXO
- Receptor solúvel tansferrina BAIXO
- ↑Protoporfirina
Defina Anemia sideroblastica?
- Falha na síntese do Heme
- Hereditária
- Secundaria- Álcool, Pb
Diagnóstico da Anemia sideroblastica?
- Mielograma: >15% sideroblasto anel
- Corpúsculo Pappenheimer
Como estão os índices de ferro na Anemia sideroblastica?
- ↑ Ferritina
- ↑ Ferro sérico
- ↑ Saturação tansferrina
- Transferrina NORMAL
- TIBC NORMAL
Tratamento da Anemia sideroblastica?
- Piridoxina (B6)
- Flebotomia repetição
NÃO Esplenectomia!
Qual e a causa mais comum de anemia Megaloblástica?
Anemia Perniciosa
Anticorpos associados a Anemia Perniciosa?
- Anti Célula Parietal (90%)
- Anti Fator intrínseco
Qual e o Anticorpo mais Especifico associado a Anemia Perniciosa?
Anti Fator intrínseco
A Anemia perniciosa e fator de risco para qual neoplasia?
Adenocarcinoma gástrico
