Síndromes Anêmicas Flashcards

1
Q

Traço falcêmico?

A

B/Bs

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Q

Quais é o problema da Hbs na Anemia falciforme?

A

Polimerização em foice (drepanócito):
* Maior stress oxidativo
* Menbrana alterada
* Vaso oclusão
* Disfunção endotelial

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3
Q

Quais são as manifestações agudas da Anemia falciforme?

A
  • Crise: álgica; óssea; Abdominal
  • Crise Anêmica
  • Síndrome torácica aguda
  • Síndrome mão-pé: Dactilite
  • Priaprismo
  • AVE
  • Infecções
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4
Q

Caracteriza a Crise Anêmica na anemia falciforme?

A
  • Crise Aplásica: parvovirus B19
  • Crise Megaloblática: folato
  • Sequestro esplênico
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Q

Qual e a principal causa de morte na anemia falciforme?

A

Síndrome torácica aguda

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6
Q

Qual e o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?

A

AVE hemorrágico

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7
Q

Qual e o tipo de AVE mais comum em criaças com anemia falciforme?

A

AVE isquemico

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8
Q

Qual e o tratamento profilático para AVE na anemia falciforme?

A

Exanguineo transfusão

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9
Q

Quais são os fatores de risco para AVE na anemia falciforme?

A
  • Doppler ACM >200 cm/s
  • Historia prévia AVE
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10
Q

Caracterize a Síndrome torácica aguda na Anemia Falciforme

A
  • Clínica respiratória
    +
  • Infiltrado pulmonar novo
    (Vaso oclusão e/ou Infecção)
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11
Q

Quais são a manifestações crônicas da Anemia falciforme?

A
  • Osteoarticular: Crescimento, necrose, vertebra “boca de peixe”
  • Renal: GEFS, DRC, Aldosteorona baixa, necrose papila
  • Hipertensão pulmonar
  • Retinopatia
  • Ulcera pele
  • Deficit cognitivo
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12
Q

Caraceristicas da hematoscopia na Anemia falciforme?

A
  • Drepanócitos
  • Howell Jolly
  • Hemácias em alvo
  • Hemólise
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13
Q

Como é feita a confirmação diagnóstica da Anemia falciforme?

A

Falciforme Referência

*A1 0% * 97%
* A2 1-3% * 2%
* F 5-15% * 1%
* S 86-98% * 0%

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14
Q

Qual e o tratamento da crise aguda Anemia falciforme?

A
  • Hidratação
  • Analgesia (AINE, opioides)
  • O2
  • ATB, febre
  • Transfusão (simples ou exanguineo)
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15
Q

Antibioticoterapia na Síndrome torácica na Anemia falciforme?

A

Ceftriaxona + Macrolídeo

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16
Q

Qual e o tratamento crônico da Anemia falciforme?

A
  • Penicilina V oral
  • Reposição folato
  • Hidroxiureia
17
Q

Qual e o esquema terapêutico da penicilina no tratamento crônico da Anemia falciforme?

A
  • A partir 3meses - 5 anos
  • Ad eternun, se sepse pneumocócia ou esplenectomia
18
Q

Qual e a dose de folato no tratamento crônico da Anemia falciforme?

A

1-3mg/dia

19
Q

Quais são as indicações de Hidroxiureia no tratamento crônico da Anemia falciforme?

A
  • Crise álgica recorrente (>=3/ano)
  • Síndrome Torácica aguda
  • Priaprismo
  • AVE
  • Anemia grave
  • DRC
  • Hipertensão pulmonar
20
Q

Quais são as variantes da anemia falciforme?

A
  • Traço falcemico: B/Bs
  • Hemoglobinopatia SC (B/Bs): HbC 45-50%
21
Q

Qual é a variante da Anemia falciforme com maior risco de Retinopatia e osteonecrose da cabeça fêmur?

A

Hemoblobinopatia SC

22
Q

Caracterize a Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

A

Trombose Abdominal + Pancitopenia + Hemólise
* Desordem genética
* Inicio 30-40 anos
* Deficiência CD55/CD59

23
Q

Caracterize a desordem genética da Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

A
  • Adquirida extraútero
  • Exposição receptores para complemento
  • Deficiência CD55/CD59
24
Q

Qual anemia hemolitica esta associada a Budd-Chiari?

A

Hemoglobinúria Paroxistica noturna

25
Q

Qual e a associação entre Hemoglobinúria Paroxistica noturna e Budd-Chiari?

A
  • HPN: Trombose veia hepática devido a hemólise crônica
  • 10-20% HPN desenvolve Budd-Chiari
26
Q

Clinica da SHU?

A
  • Infecção (E coli O57:H7)
  • Hemólie/Esquisitos
  • Uremia
  • Hemorragia/Plaquetopenia
27
Q

Qual é uma grande causa de Insuficiência renal em Crianças pequenas?

A

SHU
(E Coli O157:H7)

28
Q

Como estão os índices de ferro na anemia ferropriva?

A
  • ↓Ferritina
  • ↓Ferro sérico
  • ↓Saturação tansferrina
  • ↑ Transferrina
  • ↑TIBC
  • ↑Receptor solúvel tansferrina
  • ↑Protoporfirina
29
Q

Como estão os índices de ferro na anemia doença crônica?

A
  • Ferritina ALTA
  • ↓Ferro sérico
  • ↓Saturação tansferrina
  • Transferrina BAIXA
  • TIBC BAIXO
  • Receptor solúvel tansferrina BAIXO
  • ↑Protoporfirina
30
Q

Defina Anemia sideroblastica?

A
  • Falha na síntese do Heme
  • Hereditária
  • Secundaria- Álcool, Pb
31
Q

Diagnóstico da Anemia sideroblastica?

A
  • Mielograma: >15% sideroblasto anel
  • Corpúsculo Pappenheimer
32
Q

Como estão os índices de ferro na Anemia sideroblastica?

A
  • ↑ Ferritina
  • ↑ Ferro sérico
  • ↑ Saturação tansferrina
  • Transferrina NORMAL
  • TIBC NORMAL
33
Q

Tratamento da Anemia sideroblastica?

A
  • Piridoxina (B6)
  • Flebotomia repetição
    NÃO Esplenectomia!
34
Q

Qual e a causa mais comum de anemia Megaloblástica?

A

Anemia Perniciosa

35
Q

Anticorpos associados a Anemia Perniciosa?

A
  • Anti Célula Parietal (90%)
  • Anti Fator intrínseco
36
Q

Qual e o Anticorpo mais Especifico associado a Anemia Perniciosa?

A

Anti Fator intrínseco

37
Q

A Anemia perniciosa e fator de risco para qual neoplasia?

A

Adenocarcinoma gástrico