Síndrome dos Compartimentos Renais Flashcards
Qual é a clínica na Sd. Nefrítica?
Qual sua fisiopatologia básica?
Hipertensão arterial sistêmica + edema + hematúria (com dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos)
Fisiopatologia:
- leucócitos migram pros glomérulos => atrapalham formação do filtrado => oligúria => HAS e Edema.
- inflamação => distorção da arquitetura glomerular => passagem de hemácias (dismorfirsmo e adesão com formação de cilindros hemáticos)
Quais são as formas de apresentação das doenças que lesam o glomerulo?
Sd. Nefrítica Glomerulonefrite rapidamente progressiva Sd. Nefrótica Alterações urinárias assintomáticas Trombose glomerular (SHU/PTT)
Quais são as principais causas de Sd. Nefrítica?
Doenças primárias dos glomérulos
- Doença de Berger
- Glomerulonefrite mesangiocapilar
Doenças secundárias dos glomérulos
- Infecciosas: Pós-estreptocócicas e não pós-estreptocócicas (endocardite, abscessos, HepB e C, malária).
- Sistêmicas: Lúpus e crioglobulinemia
O que é GNPE? Qual é a causa? Qual o período de incubação? Qual é o quadro clínico? Qual é o prognóstico?
Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE).
Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (cepas “nefritogênicas”) => mimetismo molecular.
Incubação:
- via faríngea (frio): 1-2 semanas
- via cutânea (quente): 3-6 semanas
Quadro clínico: síndrome Nefrítica “pura”. Sua gravidade que varia.
Prognóstico: excelente. 95% se recupera em poucos dias sem seqüelas.
Por quanto tempo na GNPE é normal a presença de oligúria, hipocomplementemia, hematúria e proteinuria (leve)?
Oligúria: até 7 dias
Hipocomplementemia: 6-8 semanas
Hematúria microscópica: 12-24 meses
Proteinuria (leve): 2-5 anos
Como é feito o diagnóstico de GNPE?
Através de um algoritmo:
1) História recente de faringite/piodermite?
2) Período de incubação compatível?
- faringite: 1-2 semanas
- cutânea: 3-6 semanas
3) Infecção realmente por estreptococo?
- ASLO > 333 (Br) ou > 250 (EUA)
- Anti-DNAse B (pele)
4) Há queda do complemento?
- Queda de CH50 (total) e C3 (via alternativa)
- C4 (via clássica) e normal!
Quando fazer biopsia na GNPE?
Se dúvida diagnóstica ou gravidade (função renal deteriorando rapidamente): • Anúria / IR acelerada • Oligúria > 1 semana (> 72h pela SBP) • Hipocomplementemia > 8 semanas • Proteinúria nefrótica • HAS ou hematúria macro > 6 semanas (SBP) • Evidência de doença sistêmica - Lembrar que GNPE é uma doença pura!!!
Qual achado da Microscopia eletrônica é característico de GNPE?
GIBA / corcova (humps) da GNPE
- Depósito subepiteliais de IgG e C3
Em que consiste o tratamento da GNPE?
Não existe tratamento específico! Suporte!
- Repouso relativo
- Restrição hidrossalina
- Diurético (furosemida) - pros congestos
- Vasodilatadores (ant-ca, hidralazina, iECA) na HAS sintomática ou persistente
– Nitroprussiato na encefalopatia hipertensiva - Suporte dialítico se necessário
- ATB: finalidade de erradicar a cepa nefritogênica!
Obs: ATB não previne e não melhora curso clínico.
O que é uma Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva?
Quais as principais causas é como diferenciá-las?
Glomerulonefrite difusa aguda que evolui para lesão renal terminal em muito pouco tempo!
- lesão glomerular => estímulo ao fibrinogênio => rede de fibrina no glomerulo => atrai macrófagos e células T (depósito fibrino-celular) => depósito cresce (crescente).
- Crescente na maioria do glomerulo = GNRP
A imunofluorescência é a chave para diferenciar as possíveis causas
Tipo I (10%) GNRP por anticorpos (Anti-MB)
- doença de Goodpasture
- IF de padrão linear
Tipo II (45%) GNRP por complexos Ag-Ac
- renais primárias: doença de Berger, GN membranoproliferativa
- infecciosas/não infecciosas: GNPE, endocardite, hepatites, LES, crioglobulinemia, tumores.
- IF de padrão Granular
Tipo III (45%) GNRP Pauci-imune (pouca participação imune)
- poliarterite nodosa microscópica
- Glomerulonefrite crescêntica Pauci-imune (idiopática tipo III)
- IF pouco visível
Obs: apesar de rara na prática, a Goodpasture é a mais cobrada em provas. Falou em GNRP tem que pensar em Goodpasture!!!
O que é doença de Goodpasture?
Doença autoimune produtora de auto anticorpos contra a membrana basal que ataca principalmente o rim (MBG) e o pulmão (MB alveolar)
Qual a clínica da doença de Goodpasture?
Sd. Pulmão-Rim => pneumonite hemorrágica + Sd. Nefrítica grave (padrão rapidamente progressivo).
Obs: manifestações de doença sistêmica (febre, perda ponderal, artralgia) NÃO são comuns! => pensar em vasculites.
Como é feito o diagnóstico da doença de Goodpasture?
Detecção de anticorpos anti-membrana basal no sono e no rim (biopsia).
A biopsia é o mais confiável e sempre deve ser realizada!
- Padrão linear à IF
- Também é de se esperar que surjam também crescentes de forma difusa em ambos os rins
Qual o tratamento da doença de Goodpasture?
Plasmaférese diária! + pulsoterapia de corticóide + ciclofosfamida.
Qual a principal complicação de uma síndrome nefrótica?
Infecção!
Deficiência de IgG e componentes da via alternada do complemento, perdidos pelo glomérulo => susceptível a infecções por germes encapsulados.
Peritonite bacteriana é a principal.
Pneumococo é o mais comum, seguido da E. coli.
Porque a Sd. Nefrótica aumenta o risco de trombose?
Quais são as veias mais comumente susceptíveis/acometidas?
Quais as formas de Sd. Nefrótica mais associadas a este tipo de trombose?
Perda de antitombina III (cigarro da heparina) => hipercoagulabilidade.
Trombose de veia renal
- varicocele do lado esquerdo
- hematúria macroscópica
- aumento da proteinuria
- redução inexplicada do débito urinário
- assimetria do tamanho e/ou função dos rins.
Glomerulopatia membranosa (principal) Glomerulonefrite membranoproliferativa Amiloidose
Como investigar uma Sd. Nefrótica?
- Proteinuria de 24h ou relação proteína/creatinina na urina (valores diretamente proporcionais à primeira)
- Biópsia! Pensou em nefrótica, pensou em biópsia.
Qual a principal forma de Sd. Nefrótica em crianças (1-8 anos)? Qual a fisiopatogenia? Qual a complicação comum? Quais as condições associadas? Como diagnosticar? Qual o tratamento?
Doença por lesão mínima.
Perda da barreira de carga => proteinuria seletiva (albumina).
- Fusão dos processos podocitários à ME.
Clínica: Sd. Nefrótica “pura” => períodos de remissão e atividade!!
Complicação comum: ascite => PBE (pneumococo)
Relação importante com Doença de Hodgkin!!! E AINES.
Diagnóstico: clínica + Láb (sem biopsia!!)
Tto: resposta dramática à corticoterapia!
Obs: Sd. Nefrótica é sinônimo de biopsia, exceto em crianças (1-8 anos)!!! Assumimos que seja DLM. Só biopsiamos quando foge às características gerais da DLM.
Qual a principal causa de Sd. Nefrótica em adultos?
Glomeruloesclerose focal e segmentar
Quais os tipos de GEFS?
Quais suas principais associações?
GEFS primária (idiopática) GEFS secundária - Anemia falciforme - HAS - Refluxo vesicureteral - Obesidade mórbida - HIV - Uso de Heroína
Como diagnosticar a GEFS?
O diagnóstico só pode ser obtido com a biopsia!
- esclerose (cicatriz) em menos da metade dos glomérulos (focal) e apenas em alguns segmentos desses glomérulos (segmentar)
Qual é a glomerulopatia mais freqüentemente associada ao HIV?
Glomeruloesclerose segmentar e focal
O que é importante de saber da GN proliferativa mesangial pra prova?
Nada
Qual o tratamento da GEFS?
Corticoides (+imunossupressores)
- respondem mal comparando com DLM
iECA: reduz os níveis de proteinuria e retardam a evolução para IRC!!
Qual nefropatia que cursa com Sd. Nefrótica que está associada à Neoplasias sólidas?
Quais são suas outras associações comuns?
Nefropatia membranosa
Associações:
Neoplasias sólidas (pulmão, mama, cólon, estômago, rim)
Hepatite viral B
Medicamentos:
- Captopril
- Sais de ouro
- d-Penicilamina
Pode ser o sinal inicial do LES
Qual é a alteração histopatológica da Nefropatia membranosa? Qual seu aspecto à IF?
ME: depósitos eletrodensos subepiteliais de IgG e C3
- não linear! Aspecto granular à IF
Qual a Sd. Nefrótica primária com maior tendência aos estados pró-trombóticos, com maior incidência de trombose de veia renal, TVP e TEP?
Nefropatia membranosa
Após a biopsia e confirmação de uma Nefropatia membranosa, como prosseguir a investigação? Porque?
Diante de uma Nefropatia membranosa => será uma forma idiopática, ou será que a lesão renal é secundária a alguma doença sistêmica ainda silenciosa? Pode ser uma neoplasia ainda subclinica ou um LES abrindo seu quadro com lesão renal..
Todo paciente com Sd. Nefrótica por Nefropatia membranosa deve ser submetido aos seguintes exames de “triagem”:
- FAN
- Complemento sérico
- anti-DNA
- HBsAg/Anti-HCV
- VDRL
- Rx de tórax / US abdominal
- Sangue oculto nas fezes
- > 50 anos: mamografia, colonoscopia
- Área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária, etc.
Qual o tratamento da Nefropatia membranosa.
Ainda é controverso. Possibilidade de remissão espontânea ou evoluir pra IRC.
- Inicialmente só acompanhar, sem Tto específico
- Prednisona + ciclofosfamida
- iECA + estatinas (efeitos benéfico na progressão da Nefropatia)
GNPE estranha, com complemento baixo por mais de 8 semanas e proteinuria nefrótica. Qual a conduta?
Síndrome Nefrítica que não temos certeza se é GNPE => Biópsia!
Trata-se de Glomerulonefrite mesangiocapilar.
Qual a alteração histopatológica da Glomerulonefrite mesangiocapilar?
Proliferação das células do mesângio, com invasão das alças capilares => espessamento das alças capilares com aspecto em “duplo contorno”.
Quais são as características laboratoriais da Glomerulonefrite mesangiocapilar?
Consome complemento por > 8 semanas
Proteinuria nefrótica + hematúria dismórfica no mesmo paciente
Qual o tratamento da Glomerulonefrite mesangiocapilar?
Antes de tratar = é mandatária a investigação de uma causa secundária!
Relação com:
- Hepatite C crônica => Tto é voltado para a causa base!
GNMP idiopática: prednisona
Qual doença que cursa com Sd. Nefrótica e está relacionada à Hepatite B?
Nefropatia membranosa
Qual doença que cursa com Sd. Nefrótica e está relacionada à Hepatite C?
Glomerulonefrite mesangiocapilar
