Síndrome De Sjögren

Question 1

Definição

Answer 1

• Doença autoimune crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais.
• Síndrome seca/sicca
• Pode ser primária ou secundária

Question 2

Manifestações glandulares da SS

Answer 2

Manifestações oculares (xeroftalmia)
• Ceratoconjuntivite por mais de 3 meses
• Sensação de areia, fotofobia, diminuição do lacrimejamento, vermelhidão, prurido, lesões ulceradas

Manifestações salivares (xerostomia)
• Boca seca por mais de 3 meses
• Disfagia (alimentos sólidos)
• Halitose, cáries 
•  Parotidite

Question 3

Manifestações extraglandulares da SS

Answer 3

• Artralgia/artrite
• Fenômeno de Raynoud
• Púrpuras (vasculites)
• Linfadenopatia
• Nefrite intersticial
• Acometimento da tireoide
• Neuropatia periférica
• ´Processo linfoproliferativo (pseudolinfoma)

Question 4

Linfoma não Hodking na SS

Answer 4

• É um linfoma MALT
• Os sítios mais acometidos são as glândulas salivares e lacrimais e os linfonodos cervicais 
• Fatores de risco p/ o linfoma:
- hepatoesplenomegalia 
- parotide persistente 
- vasculites 
- crioglobulinemias 
- hipergamaglobulinemia com pico monoclonal 
- consumo de complemento 
- FR negativo

Question 5

Manifestações laboratoriais comuns da SS

Answer 5

• Anemia
• Aumento de VHS
• Pode haver leucopenia e trombocitopenia
• Hipergamaglobulinemia policlonal
• FAN positivo com padrão pontilhado fino
• Anti- RO e Anti-LA
• FR positivo

Question 6

Diagnóstico da SS

Answer 6

É necessário ter mais de 4 critérios, sendo que obrigatoriamente tem que estar presente ou a biopsia ou a sorologia positiva

• Pelo menos 1 sintoma ocular (xeroftalmia)
• Pelo menos 1 sintoma salivar (xerostomia)
• Sinais oculares (teste de shimer < 5mm/5min ou rosa-bengala > 4 ou ocular staining score > 5)
• Exame Histopalógico
• Sinais salivares (cintilografia salivar, sialografia de parótida e fluxo salivar < 1,5 em 15 min
• Presença de autoanticorpos

Question 7

Tratamento da SS

Answer 7

Não há tratamento modificador de doença, somente sintomático + Cessar tabagismo, orientações sobre a doença, revisão odontológica com frequência.

• Colírio de ciclosporina
• Lágrimas artificiais
• Soro fisiológico nasal
• Saliva artificial
• Uso de óculos
• lubrificantes vaginais
• N-acetilcisteína

HCQ, imunossupressores e corticoides em caso de manifestações extra-glandulares.