Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

hematologie > sindroame hemoragipare 1 > Flashcards

sindroame hemoragipare 1 Flashcards

purpure

1
Q

payogenie ptt

A

Scaderea activitatii proteazei ADAMTS13
Pacient simptomatic la activitate <10%
Forma idiopatica - autoAc anti ADAMTS13

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

purpura alloimuna neonatala

A
  1. Neonatala
    - prin incompatibilitate materno-fetala
    - anticorpi antiTr impotriva Ag trombocitare ale fatului
    - sindrom hemoragipar: petesii, echimoze, hematoame
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

mecanis de actiune purpura postmedicam

A

Mecanisme de actiune:
a. tip haptena: medicamentele se combina cu proteine plasmatice, se vor sintetiza anticorpi impotriva acestui complex, complexele imune formate depunindu-se pe Tr indepartate de sistemul reticuloendotelial (monocit, macrofag).
b. medicamentele se leaga de Tr, se vor forma anticorpi impotriva acestui complex, rezultatul fiind distrugerea trombocitelor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ptt-paraclinic

A
  •  numarului de Tr sub 50.000/mm3
    • FSP: schizocite, hematii in coif, microsferocite,
    •  numarului de reticulocite
    • LDH , haptoglobina 
    • hemoglobinurie, hemosiderinurie,
    • test Coombs negativ,
    • teste de coagulare N (fara PDFprodusi de degradare ai fibrinei)
      ( in evolutie teste ca in CIVD)
    • hematurie, proteinurie, retentie azotata
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

doferenta dintre ptt si shu

A

shu nu are sd neurologic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ptt-anatomopat

A

Ocluzie trombotica diseminata a microcirculatiei

  • Leziunea anatomo-patologica - trombi hialini cu obstructia arteriolelor si capilarelor
    (nu exista necroza fibrinoida /infiltrat perivascular)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

henoch chonlein evolutie si tratament

A
  • evolutie buna, autolimitata in medie timp de 1- 6 saptamini
    in valuri / in 5 - 10% din cazuri evolueaza cu IRA
    • tratament - repaus
      - corticoterapie ( manifestari articulare si musculare)
      - trofice venoase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

pti-patogenie

A

AutoAc (IgG) antiTr  duratei de viata a Tr la 1-2 zile (N = 10 zile)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

tratament rendu osler

A

simptomatic
- tamponari cu unguente cu Dermatol in epistaxis
- transfuzii de MER; preparate de Fe
- acid folic 10 mg/zi,
- chirurgical pentru fistulele arterio-venoase abordabile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

purpoura trombotica-cum apare

A

-scaderea productiei
-scaderea duratei e viuata
-sechestrarea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

pti forma cronica paralcinic

A

Paraclinic:
-  numarului de Tr
-  scaderea Hb
- MO cu nr.  de megakariocite tinere (x 4- 8 N)
- anticorpi antitrombocitari (fata de complexul IIb - IIIa, Ib)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

puroure secundare unor boli metab si inflamatorii

A
  1. Infectii virale
    - virus hepatitic B, virus Epstein - Barr
    - bacteriene - purpura fulminans din meningococemii
    - Rickettsii
    1. Medicamente: Sulfonamide, Penicilina, Allopurinol
    2. Purpura hiperglobulinemica
      (boala Waldenstrom, crioglobulinemie mixta, mielom multiplu)
    3. Purpura ortostatica sau mecanica.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

sindrom evans

A

ahai+pti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

puprure Prin malformatii structurale ale vasului si tes. conjunctiv

A

anomalii ale colagenului
Pseudoxanthoma elasticum
deficit congenital de hidroxilizina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

purpure prin anomalii dobandite ale t conjunctiv

A

-avitaminoza a
-purpura senila
-purpura din trat cu corticosteroizi
-purpura casectica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

purpura henoch schonlein etiologie si clinic

A
  • frecventa la copii si adultii tineri
    • precedata de o infectie respiratorie (faringita streptococica) sau asociata cu alergii alimentare sau medicamentoase (Sulfamide)
    • RI prin CI (contin IgA) cu permeabilitatii vasc. hemoragii si exudate
      • leziuni cutanate: purpura palpabila /rash urticarian, pe fata de extensie a bratelor si membrelor inferioare si pe fese
      • manifestari articulare si musculare: poliartralgii si/sau artrite acute frecvent la membrele inferioare.
      • manifestari gastro-intestinale: colici abdominale, periombilicale
        melena sau perforatie intestinala rara
      • manifestari renale: hematurie, proteinurie, edeme (GNA focala de tip mezangial)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

trombocitopenia postmedicam-me3dicam ce actioneaza prin mecanism imun

A
  1. Medicamente ce actioneaza prin mecanism imun
    - antibiotice
    - Chinina si Chinidina
    - hipnotice, anticonvulsivante
    - arsen
    - metil-dopa
    - diuretice tiazidice
    - saruri de aur
    - Heparina
    - - Aspirina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ptt tratament

A
  • Plasma proaspata congelata – in forma congenitala
    • plasmafereza –in forma dobindita
    • splenectomie in forme cronice
      -Vincristina
    • corticosteroizi in doze mari
    • AcMo antiCD20 – Rituximab (in recaderi sau forme rezistente)
    • Ciclosporina A
    • Caplacizumab (terapie tintita- inhiba interactiunea dintre multimerii mari ai f. von Willebrand si trombocite)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

pti forma cronica evoutie

A

Evolutie:
- indelungata timp de ani
- este posibila evolutia ciclica sau remisiunea
- vindecare in 90% din cazuri la copii si 70% din cazuri la adult.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

pti forma cronica tratament

A

Tratament:
- corticoterapie - mecanisme - inhiba activitatea fagocitara a Mcf - scade sinteza de anticorpi
- creste rezistenta capilarelor
- PDN: 1 mg/kg/zi timp de 2- 3 saptamini, apoi pina la remisiune
(6-8 saptamini)
pentru nr. de Tr moderat scazut 20- 30 mg/zi,
- Dexametazona 40mg/zi x4 zile , lunar
- splenectomie in cazurile rezistente la corticoterapie > 12 luni
– stimulatoare de megakariocite: Eltrombopag po ( agonist al receptorului trombopoietinei - TPO), Romiplostim sc (mimetic al TPO) (>6 luni evolutie)
- imunosupresoare
Azathioprina  Vinblastina sau Vincristina cel putin 3 luni/CFM
in cazurile rezistente la corticoterapie.
+/- Danazol 600 - 800 mg/zi ( in forme usoare/moderate)
- Gamaglobuline i.v. in doza  (blocarea sistemului monocit- macrofag)
(400mg/kg/zi, 3-5 zile) - efect rapid, durata 2-3 saptamini
- Ac monoclonali anti CD20 – Rituximab (in forme rezistente)

21
Q

purpura casectica

A

deficit complex de vit

22
Q

ahai+pti

A

sindrom evans

23
Q

purpure prin leziuni endoteliale

A

-henoch schonlein
-secundare unor boli inflamatorii si metabolice

24
Q

purprura postmedicam tratament

A

TRATAMENT
- intreruperea medicamentului
- reechilibrarea volemica
- corticoterapie
- plasmafereza
- perfuzie de masa trombocitara.

25
trombocitopenia postmedicam-me3dicam ce actioneaza la niv maduvei
Medicamente care actioneaza la nivelul maduvei: - Citostatice - Citosin – Arabinosida, Daunorubicina, Busulfan, MTX, Ciclofosfamida - Diuretice tiazidice - Estrogeni - Etanol
26
purpura alloimuna pstransfuzionala
2. Posttransfuzionala - la o saptamina dupa o transfuzie de singe -  numarului de Tr dureaza 2 - 6 saptamini - anticorpi anti PlA 1 (reactii de aglutinare si RFC*r defixare a complemetnului* pozitive) - tratament: - Corticoizi - Plasmafereza - Exsanguinotransfuzie
27
diag+diag diferential rendu osler
hemoragii repetate + telangiectazii + AHC Dg. diferential - telangiectaziile din sclerodermie - boala Fabry (deficit de metabolism glicolipidic - galactozidaza) cu noduli aproape negri si luciosi.
28
purpura trombotica-scaderea duareti de viata
1. distructie  - purpura trombocitopenica autoimuna - purpura postransfuzionala - purpura neonatala alloimuna - purpura imunologica secundara 2. consum  - PTT /SHU*sindrom hemolitic uremic*/ hemangiom cavernos / infectii acute
29
henoch schonlein-disgnostic
gteste de hemostaa normale,test rumpel leede pozitiv
30
numele bolii -anomalii congenitale ale colagenului-
elhers danlos
31
purpura trombotica-scaderea productiei
1. Numar  de megakariocite in MO - infiltrarea MO ( leucemii, limfoame, MM, metastaze medulare) - hipoplazie medulara - anomalii congenitale (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia ciclica) 2. Trombocitopoieza ineficienta - anomalii ereditare - trombocitopenia autosomal dominanta - Boala May-Hegglin; Sindromul Wiskott Aldrich - anemia megaloblastica - sindroame mielo-displazice
32
purpura dib trat cu corticosteroizi
-creste catab proteic si subtiaza peretele vascular
33
purpura senila
- mecanism -  colagenului, elastinei si celulelor grase din derm - localizata pe fata de extensie a bratelor pe marginea radiala a antebratelor, pe fata dorsala a miinilor si pe git
34
pti-etiologie si clinic forma acuta
Etiologia nu se cunoaste (v.gripal, rubeolic, Epstein-Barr, hepatitic, HIV ?) Debutul acut cu: - petesii si echimoze dispuse pe tot corpul - epistaxis - gingivoragii - bule hemoragice bucale - singerari gastro-intestinale si genitale - hematurie
35
pti forma acuta tratament
Tratament: - igiena tegumentelor si mucoaselor - Prednison 1,5 - 2 mg/kg/zi - perioade scurte, in cazuri grave - transfuzii masa trombocitara - cazuri foarte grave - Plasmafereza - daca exista risc de hemoragii cerebrale - Nu se practica splenenectomia (risc infectios major) Precedata de vaccinare antipneumococica - imunoglobuline i.v. in doze mari - 400 mg/kg/zi, 5 zile; sunt indicate in special la NN, copil si gravide
36
cum se num ptt
sd mosckhovitz
37
pti paralcinic forma acuta
Paraclinic - Tr. < 50.000/mm3 - anemie posthemoragica acuta -  TS - MO normala cu megakariocite numar N/  -  Ig de pe suprafata Tr
38
ptt-forme
- Forme congenitale ( sdr. Upshaw – Schulman) – mutatia genei ADAMTS13 de pe crs 9 - Forme dobindite - forme primare (idiopatice) - forme secundare : sarcina, LES, rejetul de grefa, infectii (E Coli secretoare de verotoxina, meningococ, mycoplasme, v. Coksackie, HIV, COVID19), neoplazii, contraceptive, Ab, vaccinuri, ciclosporina A, Gemcitabina, interventii chirurgicale, - Forma idiopatica - Varsta 30-50 ani
39
pti forma acuta evolutie
Evolutia - autolimitata pina la 6 luni, -in 25% din cazuri se cronicizeaza
40
cum se num ptt forma comgenitala
sd upshaw schulman
41
boala rendu osler-etiologie+clinic
- Se transmite autosomal dominant. - Defect al peretelui venos cu formare de fistule a-v pulmonare - Telangiectazii cu diam. 2-3 mm, rosii purpurice ( fata, urechi, buze, sublingual, pe marginea limbii, pe palme sau plante, plante, se albesc la presiune, pot conflua) - telangiectazii pe tractul gastro-intestinal, respirator sau genito-urinar (epistaxis, hemoragii gastro-intestinale, hemoptizii, singerari cerebrale)
42
avitaminoza a
clinic - gingivoragii + gingii tumefiate si dureroase - hematoame - petesii pe fata mediana a bratelor, in jurul foliculului de par - mecanism - deficit de sinteza al hidroxiprolinei - tratament - vitamina C 1 g/zi
43
unde apare purprua fulminans
in meningocoemii
44
purpura congenitale subentoteliale
boala rendu osler
45
ptt-clinic
TABLOU CLINIC - sindrom hemoragipar: petesii, echimoze, hemoragii gastro - intestinale, hematurie, hemoragii retiniene - sindrom neurologic (intermitent, fluctuant): - cefalee, vertij, convulsii, confuzie, hemipareze, paralizii de nervi cranieni. - disfunctie renala: - proteinurie, hematurie, retentie azotata - anemie hemolitica microangiopatica - febra  diverse : aritmii, tulburari gastro-intestinale, dureri abdominale.
46
sd upshaw schulam gene implicate
ADAMTS 13 de pe crz 9
47
pti fprma cronica clinic
F:B = 3 : 1 Clinic: - debut insidios - astenie - petesii - echimoze - epistaxis - gingivoragii, bule hemoragice bucale - singerari gastrointestinale, hematurie (mai rare decit in forma acuta) - hemoragie intracerebrala foarte rara
48
ptt evolutie
Evolutie - mortalitate 80-95% (fara plasmafereza) - supravietuire 85% (cu plasmafereza+corticosteroizi +/- Rituximab)

hematologie (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions