sindroame hemoragipare 1

Question 1

payogenie ptt

Answer 1

Scaderea activitatii proteazei ADAMTS13
Pacient simptomatic la activitate <10%
Forma idiopatica - autoAc anti ADAMTS13

Question 2

purpura alloimuna neonatala

Answer 2

1. Neonatala
   - prin incompatibilitate materno-fetala
   - anticorpi antiTr impotriva Ag trombocitare ale fatului
   - sindrom hemoragipar: petesii, echimoze, hematoame

Question 3

mecanis de actiune purpura postmedicam

Answer 3

Mecanisme de actiune:
a. tip haptena: medicamentele se combina cu proteine plasmatice, se vor sintetiza anticorpi impotriva acestui complex, complexele imune formate depunindu-se pe Tr indepartate de sistemul reticuloendotelial (monocit, macrofag).
b. medicamentele se leaga de Tr, se vor forma anticorpi impotriva acestui complex, rezultatul fiind distrugerea trombocitelor

Question 4

ptt-paraclinic

Answer 4

•  numarului de Tr sub 50.000/mm3
  • FSP: schizocite, hematii in coif, microsferocite,
  •  numarului de reticulocite
  • LDH , haptoglobina 
  • hemoglobinurie, hemosiderinurie,
  • test Coombs negativ,
  • teste de coagulare N (fara PDFprodusi de degradare ai fibrinei)
    ( in evolutie teste ca in CIVD)
  • hematurie, proteinurie, retentie azotata

Question 5

doferenta dintre ptt si shu

Answer 5

shu nu are sd neurologic

Question 6

ptt-anatomopat

Answer 6

Ocluzie trombotica diseminata a microcirculatiei

• Leziunea anatomo-patologica - trombi hialini cu obstructia arteriolelor si capilarelor
  (nu exista necroza fibrinoida /infiltrat perivascular)

Question 7

henoch chonlein evolutie si tratament

Answer 7

• evolutie buna, autolimitata in medie timp de 1- 6 saptamini
  in valuri / in 5 - 10% din cazuri evolueaza cu IRA
  
  • tratament - repaus
    - corticoterapie ( manifestari articulare si musculare)
    - trofice venoase

Question 8

pti-patogenie

Answer 8

AutoAc (IgG) antiTr  duratei de viata a Tr la 1-2 zile (N = 10 zile)

Question 9

tratament rendu osler

Answer 9

simptomatic
- tamponari cu unguente cu Dermatol in epistaxis
- transfuzii de MER; preparate de Fe
- acid folic 10 mg/zi,
- chirurgical pentru fistulele arterio-venoase abordabile

Question 10

purpoura trombotica-cum apare

Answer 10

-scaderea productiei
-scaderea duratei e viuata
-sechestrarea

Question 11

pti forma cronica paralcinic

Answer 11

Paraclinic:
-  numarului de Tr
-  scaderea Hb
- MO cu nr.  de megakariocite tinere (x 4- 8 N)
- anticorpi antitrombocitari (fata de complexul IIb - IIIa, Ib)

Question 12

puroure secundare unor boli metab si inflamatorii

Answer 12

1. Infectii virale
   - virus hepatitic B, virus Epstein - Barr
   - bacteriene - purpura fulminans din meningococemii
   - Rickettsii
   
   2. Medicamente: Sulfonamide, Penicilina, Allopurinol
   3. Purpura hiperglobulinemica
      (boala Waldenstrom, crioglobulinemie mixta, mielom multiplu)
   4. Purpura ortostatica sau mecanica.

Question 13

sindrom evans

Answer 13

ahai+pti

Question 14

puprure Prin malformatii structurale ale vasului si tes. conjunctiv

Answer 14

anomalii ale colagenului
Pseudoxanthoma elasticum
deficit congenital de hidroxilizina

Question 15

purpure prin anomalii dobandite ale t conjunctiv

Answer 15

-avitaminoza a
-purpura senila
-purpura din trat cu corticosteroizi
-purpura casectica

Question 16

purpura henoch schonlein etiologie si clinic

Answer 16

• frecventa la copii si adultii tineri
  
  • precedata de o infectie respiratorie (faringita streptococica) sau asociata cu alergii alimentare sau medicamentoase (Sulfamide)
  • RI prin CI (contin IgA) cu permeabilitatii vasc. hemoragii si exudate
    
    • leziuni cutanate: purpura palpabila /rash urticarian, pe fata de extensie a bratelor si membrelor inferioare si pe fese
    • manifestari articulare si musculare: poliartralgii si/sau artrite acute frecvent la membrele inferioare.
    • manifestari gastro-intestinale: colici abdominale, periombilicale
      melena sau perforatie intestinala rara
    • manifestari renale: hematurie, proteinurie, edeme (GNA focala de tip mezangial)

Question 17

trombocitopenia postmedicam-me3dicam ce actioneaza prin mecanism imun

Answer 17

2. Medicamente ce actioneaza prin mecanism imun
   - antibiotice
   - Chinina si Chinidina
   - hipnotice, anticonvulsivante
   - arsen
   - metil-dopa
   - diuretice tiazidice
   - saruri de aur
   - Heparina
   - - Aspirina

Question 18

ptt tratament

Answer 18

• Plasma proaspata congelata – in forma congenitala
  
  • plasmafereza –in forma dobindita
  • splenectomie in forme cronice
    -Vincristina
  • corticosteroizi in doze mari
  • AcMo antiCD20 – Rituximab (in recaderi sau forme rezistente)
  • Ciclosporina A
  • Caplacizumab (terapie tintita- inhiba interactiunea dintre multimerii mari ai f. von Willebrand si trombocite)

Question 19

pti forma cronica evoutie

Answer 19

Evolutie:
- indelungata timp de ani
- este posibila evolutia ciclica sau remisiunea
- vindecare in 90% din cazuri la copii si 70% din cazuri la adult.

Question 20

pti forma cronica tratament

Answer 20

Tratament:
- corticoterapie - mecanisme - inhiba activitatea fagocitara a Mcf - scade sinteza de anticorpi
- creste rezistenta capilarelor
- PDN: 1 mg/kg/zi timp de 2- 3 saptamini, apoi pina la remisiune
(6-8 saptamini)
pentru nr. de Tr moderat scazut 20- 30 mg/zi,
- Dexametazona 40mg/zi x4 zile , lunar
- splenectomie in cazurile rezistente la corticoterapie > 12 luni
– stimulatoare de megakariocite: Eltrombopag po ( agonist al receptorului trombopoietinei - TPO), Romiplostim sc (mimetic al TPO) (>6 luni evolutie)
- imunosupresoare
Azathioprina  Vinblastina sau Vincristina cel putin 3 luni/CFM
in cazurile rezistente la corticoterapie.
+/- Danazol 600 - 800 mg/zi ( in forme usoare/moderate)
- Gamaglobuline i.v. in doza  (blocarea sistemului monocit- macrofag)
(400mg/kg/zi, 3-5 zile) - efect rapid, durata 2-3 saptamini
- Ac monoclonali anti CD20 – Rituximab (in forme rezistente)

Question 21

purpura casectica

Answer 21

deficit complex de vit

Question 22

ahai+pti

Answer 22

sindrom evans

Question 23

purpure prin leziuni endoteliale

Answer 23

-henoch schonlein
-secundare unor boli inflamatorii si metabolice

Question 24

purprura postmedicam tratament

Answer 24

TRATAMENT
- intreruperea medicamentului
- reechilibrarea volemica
- corticoterapie
- plasmafereza
- perfuzie de masa trombocitara.

Question 25

trombocitopenia postmedicam-me3dicam ce actioneaza la niv maduvei

Answer 25

Medicamente care actioneaza la nivelul maduvei:
- Citostatice - Citosin – Arabinosida, Daunorubicina, Busulfan, MTX,
Ciclofosfamida
- Diuretice tiazidice
- Estrogeni
- Etanol

Question 26

purpura alloimuna pstransfuzionala

Answer 26

2. Posttransfuzionala
   - la o saptamina dupa o transfuzie de singe
   -  numarului de Tr dureaza 2 - 6 saptamini
   - anticorpi anti PlA 1
   (reactii de aglutinare si RFCr defixare a complemetnului pozitive)
   - tratament: - Corticoizi
   - Plasmafereza
   - Exsanguinotransfuzie

Question 27

diag+diag diferential rendu osler

Answer 27

hemoragii repetate + telangiectazii + AHC
Dg. diferential - telangiectaziile din sclerodermie
- boala Fabry (deficit de metabolism glicolipidic - galactozidaza) cu noduli aproape negri si luciosi.

Question 28

purpura trombotica-scaderea duareti de viata

Answer 28

1. distructie 
   - purpura trombocitopenica autoimuna
   - purpura postransfuzionala
   - purpura neonatala alloimuna
   - purpura imunologica secundara
   
   2. consum 
      
      • PTT /SHUsindrom hemolitic uremic/ hemangiom cavernos / infectii acute

Question 29

henoch schonlein-disgnostic

Answer 29

gteste de hemostaa normale,test rumpel leede pozitiv

Question 30

numele bolii -anomalii congenitale ale colagenului-

Answer 30

elhers danlos

Question 31

purpura trombotica-scaderea productiei

Answer 31

1. Numar  de megakariocite in MO
   - infiltrarea MO ( leucemii, limfoame, MM, metastaze medulare)
   - hipoplazie medulara
   - anomalii congenitale (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia ciclica)
   
   2. Trombocitopoieza ineficienta
      
      • anomalii ereditare - trombocitopenia autosomal dominanta
        - Boala May-Hegglin; Sindromul Wiskott Aldrich
      • anemia megaloblastica
      • sindroame mielo-displazice

Question 32

purpura dib trat cu corticosteroizi

Answer 32

-creste catab proteic si subtiaza peretele vascular

Question 33

purpura senila

Answer 33

• mecanism -  colagenului, elastinei si celulelor grase din derm
  - localizata pe fata de extensie a bratelor pe marginea radiala a antebratelor, pe fata dorsala a miinilor si pe git

Question 34

pti-etiologie si clinic forma acuta

Answer 34

Etiologia nu se cunoaste (v.gripal, rubeolic, Epstein-Barr, hepatitic, HIV ?)
Debutul acut cu:
- petesii si echimoze dispuse pe tot corpul
- epistaxis
- gingivoragii
- bule hemoragice bucale
- singerari gastro-intestinale si genitale
- hematurie

Question 35

pti forma acuta tratament

Answer 35

Tratament:
- igiena tegumentelor si mucoaselor
- Prednison 1,5 - 2 mg/kg/zi - perioade scurte, in cazuri grave
- transfuzii masa trombocitara - cazuri foarte grave
- Plasmafereza - daca exista risc de hemoragii cerebrale
- Nu se practica splenenectomia (risc infectios major)
Precedata de vaccinare antipneumococica
- imunoglobuline i.v. in doze mari - 400 mg/kg/zi, 5 zile; sunt indicate in special la NN, copil si gravide

Question 36

cum se num ptt

Answer 36

sd mosckhovitz

Question 37

pti paralcinic forma acuta

Answer 37

Paraclinic - Tr. < 50.000/mm3
- anemie posthemoragica acuta
-  TS
- MO normala cu megakariocite numar N/ 
-  Ig de pe suprafata Tr

Question 38

ptt-forme

Answer 38

• Forme congenitale ( sdr. Upshaw – Schulman) – mutatia genei ADAMTS13 de pe crs 9
  • Forme dobindite
    • forme primare (idiopatice)
    • forme secundare: sarcina, LES, rejetul de grefa, infectii (E Coli secretoare de verotoxina, meningococ, mycoplasme, v. Coksackie, HIV, COVID19), neoplazii, contraceptive, Ab, vaccinuri, ciclosporina A, Gemcitabina, interventii chirurgicale,
  • Forma idiopatica - Varsta 30-50 ani

Question 39

pti forma acuta evolutie

Answer 39

Evolutia
- autolimitata pina la 6 luni,
-in 25% din cazuri se cronicizeaza

Question 40

cum se num ptt forma comgenitala

Answer 40

sd upshaw schulman

Question 41

boala rendu osler-etiologie+clinic

Answer 41

• Se transmite autosomal dominant.
  - Defect al peretelui venos cu formare de fistule a-v pulmonare
  - Telangiectazii cu diam. 2-3 mm, rosii purpurice
  ( fata, urechi, buze, sublingual, pe marginea limbii, pe palme sau plante, plante, se albesc la presiune, pot conflua)
  - telangiectazii pe tractul gastro-intestinal, respirator sau genito-urinar (epistaxis, hemoragii gastro-intestinale, hemoptizii, singerari cerebrale)

Question 42

avitaminoza a

Answer 42

clinic - gingivoragii + gingii tumefiate si dureroase
- hematoame
- petesii pe fata mediana a bratelor, in jurul foliculului de par
- mecanism - deficit de sinteza al hidroxiprolinei - tratament - vitamina C 1 g/zi

Question 43

unde apare purprua fulminans

Answer 43

in meningocoemii

Question 44

purpura congenitale subentoteliale

Answer 44

boala rendu osler

Question 45

ptt-clinic

Answer 45

TABLOU CLINIC
- sindrom hemoragipar: petesii, echimoze,
hemoragii gastro - intestinale, hematurie, hemoragii retiniene

- sindrom neurologic (intermitent, fluctuant): 
		- cefalee, vertij, convulsii, confuzie, hemipareze, 			   paralizii de nervi cranieni.
- disfunctie renala: 
		- proteinurie, hematurie, retentie azotata
- anemie hemolitica microangiopatica
- febra

 diverse: aritmii, tulburari gastro-intestinale, dureri 								    abdominale.

Question 46

sd upshaw schulam gene implicate

Answer 46

ADAMTS 13 de pe crz 9

Question 47

pti fprma cronica clinic

Answer 47

F:B = 3 : 1
Clinic:
- debut insidios
- astenie
- petesii
- echimoze
- epistaxis
- gingivoragii, bule hemoragice bucale
- singerari gastrointestinale, hematurie (mai rare decit in forma acuta)
- hemoragie intracerebrala foarte rara

Question 48

ptt evolutie

Answer 48

Evolutie
- mortalitate 80-95% (fara plasmafereza)
- supravietuire 85% (cu plasmafereza+corticosteroizi +/- Rituximab)