anemii-1 Flashcards

Question 1

Q

definitie anemie

Answer

A

afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru vârsta si sex (adult, barbati < 13 g/dl, femei < 12 g/dl).

Question 2

Q

adaptarea organismului la anemie

Answer

A

adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea afinitatii hemoglobinei pentru O2.
Curba de disociere a oxiHb se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o cantitate > de O2.
1. adaptarea extraeritrocitara se face prin:
  a) redistribuirea sângelui în organism spre zonele “nobile” (cord, creier, rinichi)
  b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului sanguin
  c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a volumului - bataie.

Question 3

Q

clasificarea anemiilor

Answer

A

I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite
1. prin pierdere de sânge acuta sau cronica
2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza)
II. Anemii prin productie insuficienta de hematii
1. prin deficit nutritional de Fe, vit B12, acid folic (anomalie calitativa a eritropoiezei)
2. prin defect al sintezei hemoglobinei
3. prin reducerea precursorilor eritroizi în:
a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica / globala
b) infiltratia MO în: - leucemii, limfoame, MM, MMM, carcinoame
4. prin eritropoieza ineficienta
a) în boli cronice
b) în insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana
c) în insuficienta renala cronica
d) în talasemii
III. Anemii prin mecanisme multiple
ex: în cancere pierdere de sânge + infiltratia MO + anemie de tip inflamator
în talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta

Question 4

Q

anemi normcocor,a

Answer

A

I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 80 - 100 fl (3 )
CHEM = 31 - 35 g/100 ml
1. Anemie prin sângerare acuta
2. Anemii hemolitice
3. Anemii inflamatorii
4. Anemii prin insuficienta medulara
a) anemia aplastica /anemia aneritroblastica
b) anemii prin infiltrarea maduvei cu celule maligne, mielo- fibroza, granulomatoza,
c) displazii congenitale sau dobândite
d) anemia din insuficienta renala cronica
e) anemii din boli endocrine

Question 5

Q

anemie hipocroma

Answer

A

II. Anemie microcitara si hipocroma VEM < 80 fl (3)
CHEM < 30 g/100 ml
1. anemia feripriva
2. anemia inflamatorie
3. anemia sideroblastica ereditara sau dobândita
4. hemoglobinopatii (talasemii)
II. Anemie microcitara si hipocroma VEM < 80 fl (3)
CHEM < 30 g/100 ml
1. anemia feripriva
2. anemia inflamatorie
3. anemia sideroblastica ereditara sau dobândita
4. hemoglobinopatii (talasemii)

Question 6

Q

anemie macrocitara

Answer

A

III. Anemie macrocitara si normocroma VEM > 100 fl (3) CHEM = 31 - 35 g/100 ml
1. anemii megaloblastice
a. prin deficit de vitamina B12
b. prin deficit de acid folic
c. altele
2. anemii macrocitare nemegaloblastice

Question 7

Q

anemie-clasificare dupa sveeirtate

Answer

A

I. Anemie usoara Hb = 10 – 12/13 g/dl
II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g/dl
III. Anemie severa Hb < 7 g/dl

Question 8

Q

clasif in fct de regenrare

Answer

A

Anemie regenerativa : numar de reticulocite crescut
Anemie hiporegenerativa/aregenerativa: numar de reticulocite normal/scazut

Question 9

Q

simptoimatologia depinde de

Answer

A

Este în functie de:

severitatea anemiei
ritmul instalarii anemiei
(anemia instalata rapid este mai prost tolerata)
- vârsta bolnavului
- starea aparatului cardio-vascular

Question 10

Q

clinic

Answer

A

Simptome:
- astenie
- cefalee, vertij
- tulburari de vedere (fosfene)
- zgomote auriculare (acufene)
- dispnee
- palpitatii
- angina pectorala

Semne clinice:
- paloarea tegumentelor si mucoaselor
- polipnee initial la efort, apoi si în repaus
- tahicardie
- suflu sistolic functional
- edeme

Question 11

Q

medulograma

Answer

A

Medulograma:

raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%

Examinarea maduvei osoase este obligatorie cind exista:

- reactie leucoeritroblastica (sugereaza invazie neoplazica)
- dispunerea eritrocitelor in rulouri (gamapatie monoclonala)
- pancitopenie + reticulopenie 
\+/- hipocromie (pentru analiza fierului medular)
 - prezenta unui numar mic de mieloblasti 
  (pentru diagnosticul diferential intre o LA si un SMD).

Question 12

Q

clasificarea anemiilor hipocrome

Answer

A

A. Tulburari in sinteza hemului
I. Afectarea metabolismului fierului
1. Scaderea cantitatii totale de fier din organism: anemia feripriva
2. Repartitia anormala a fierului in organism
a. blocarea fierului in macrofage
- anemia din bolile cronice
- anemia din hemosideroza pulmonara
b.anomalie in transp. Fe: atransferinemia congenitala/ dobindita
c. blocarea R de fier a eritroblastilor: anemia Shahidi - Diamont
II. Tulburarea sintezei protoporfirinei
1. Anemii sideroblastice dobindite
3. Anemii sideroblastice ereditare
2. Anemii sideroblastice secundare
B. Tulburari in sinteza globinei
I. Talasemii
II. HbC, HbE

Question 13

Q

anemia feripriva-general

Answer

A

Cantitatea de fier din organism = 4 g
Fe în structura Hb, mioglobinei, enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit.
Aportul zilnic de fier =10 - 20 mg/zi ; se absoarbe 10% (1-2 mg)
Necesarul de fier > în timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitând administrare suplimentara fata de dieta) si în perioadele de crestere.
Alimentele cele mai bogate în fier sunt:
- carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g) ficatul (5 - 10 mg/100g)
- peste, fructe de mare
- galbenusul de ou (8 mg/100 g)
- leguminoasele uscate - fasolea, mazarea, lintea (5-8 mg/100 g)
- vinul (5 - 10 mg/l)

Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi.
Pierderi menstruale 4-100 mg/luna
Sarcina si nasterea pierd 500 mg -1 g de fier, iar lactatia 1 mg/ zi.

Question 14

Q

anemie feripriva-geberal

Answer

A

Fierul din alimente Fe3+  Fe 2+ în prezenta acidului ascorbic care are rol de agent reducator si formeaza un complex molecular cu fierul, complex care este rapid rezorbabil

Absorbtie – la nivelul mucoasei duodenale si prima portiune a jejunului
Absorbtia fierului este redusa de fitati (cereale), oxalati, fosfati, carbonati si tanati (ceai)
Absorbtia fierului heminic este mai putin influentata de dieta decit a fierului nonheminic

Fierul este transportat legat de o proteina plasmatica, transferina.
Numai 1/3 din transferina leaga fierul restul de 2/3 fiind libera.

Question 15

Q

etiologie anemie feripriva

Answer

A

ETIOLOGIE:
1. Pierderi în exces prin sângerari cronice
- pe cale genitala
- pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze, diverticuloze, colite inflamatorii, hemoroizi, angiodisplazii, parazitoze)
- pe alte cai (urinara, respiratorie)
- donatori de sânge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier)
2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie
3. Pierdere prin transferi
nurie (în sindromul nefrotic)

II. Deficit de aport - regim vegetarian strict
- regim lactat prelungit la sugari (1,5 mg/l în l.u. si 1 mg/l în l.v.).

III. Malabsorbtia - globala (aclorhidrie, gastrectomie, sleeve gastric, rezectie de intestin proximal, boala celiaca)
- selectiva pentru fier (sindrom Riley)
IV. Carente relative prin dezechilibru între aport si necesitati
(sarcina, alaptare, prematuritate, perioade de crestere).

Question 16

Q

deficienta de fier refractara la fier

Answer

A

Boala ereditara – variante ale genei TMPRSS6
Producere necontrolata de hepcidina inhiba transportul fierului(crescuta fata de nivelul sideremiei)
Frecventa la femei
Nonresponsiva la terapie orala cu saruri de fier, partial responsiva la terapie parenterala

Forma particulara , rara – femei post menopauza cu deficienta de androgeni – defect de reutilizare primara a fierului ; raspunde la androgeni (Danazol)

Question 17

Q

sideropenia -3 timpi

Answer

A

Sideropenia evolueaza în 3 timpi:
1. scaderea rezervelor de Fe cu cresterea siderofilinei=transferina
2. scaderea Fe seric
3. afectarea eritropoiezei.

Question 18

Q

deschide ca sa vezi

Answer

A

Anemia feripriva = aregenerativa, se datoreaza unui defect de sinteza a hemoglobinei
Fe de depozit este legat de hemosiderina si feritina, hemosiderina fiind evidentiata prin coloratia Perls (30 - 90% din Fe de depozit este în maduva).

Fe intra si în structura unor proteine si enzime (citocromi, catalaze, peroxidaze implicate în procesele de oxidoreducere celulara) explicând suferinta celulara generalizata.
Scaderea alfa-glicero-fosfat-dehidrogenazei (Fe-enzima) determina scaderea tolerantei la efort a bolnavului si în lipsa anemiei.
Scaderea activitatii monoaminoxidazei (MAO) determina tulburarea dezvoltarii nervoase si intelectuale la copii.

Sideropenia determina atrofia mucoasei din portiunea superioara a tractului digestiv  gastrita atrofica cu aclorhidrie histamino-refractara.

Question 19

Q

clinic-anemie feripriva

Answer

A

Simptome:
- astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de oxigen tisular si scaderii activitatii enzimelor Fe-dependente.
- dispnee de efort, tahipnee
- palpitatii
- sufluri cardiace
- cefalee, acufene
Semne clinice:
- modificari epiteliale: stomatita angulara
glosita atrofica
disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene
+ dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson
+ anorexie, dureri epigastrice, diaree ozenarinita atrofica, pica
- modificari ale fanerelor: par uscat si friabil
unghii friabile, plate (platonichie), excavate (choilonichie)
- splenomegalie (în 10% din cazuri – cazuri severe persistente, netratate)
+/- semnele bolii de baza

Question 20

Q

paraclinic-anemie feripriva

Answer

A

TESTE DE LABORATOR
- scaderea Hb si Ht
- numarul de eritrocite este proportional < scazut decit Hb
- microcitoza VEM < 80 3 (prin exces de mitoze eritroblastice)
- hipocromie, eritrocite palide, anulocite
- poikilocitoza, anizocitoza prin eritropoieza ineficace
(nu asa de importante ca in talasemie)-la fsp
- numar de reticulocite N/scazut  leuco-trombocitoza (prin stimulare datorita sângerarii cronice)
- sideremie scazuta
- feritina serica scazuta < 10 g/l
- CTLF crescuta
- CS a transferinei scazut < 16%
- PELporfirina eritrocitara libera crescuta (prin scaderea sintezei hemului)
coloratia Perls (cu ferocianura de potasiu sau albastru de Prusia) arata absenta rezervelor medulare de Fe (hemosiderinei)
Ebl mici, zdrentuiti, maduva normo/hiperplazica, cu sideroblasti
< 10% (N = 30 - 50%)-medulograma
-  aclorhidrie gastrica; absorbtia intestinala a Fe crescuta > 50% (N=5-30%)

Question 21

Q

diG DIF CU anemii prin atransferinemii

Answer

A

1) Anemii prin tulburari in transportul fierului (atransferinemii).
a. congenitala
Se transmite autosomal recesiv.
Transferina serica este scazuta/absenta (prin  sintezei sau  distrugerii) Fierul absorbit se depune in ficat  hemocromatoza.
Fierul nu ajunge in MO, hemosiderina medulara fiind absenta.
Fierul seric este scazut.
CTLF este foarte scazuta (prin scaderea transferinei).
b. secundare
- sindromul nefrotic
- infectii urinare cronice
- eritroleucemie
- transferina este anormala functional prin legare cu IgG (poate lega fierul dar nu se leaga de receptorul pentru transferina de pe membrana eritroblastului).

	Tratament - plasma proaspata sau transferina purificata (cronic).

c. anemia prin deficit de cupru

	Cuprul = o feroxidaza, mentine fierul legat de transferina.
	Anemia este microcitara, hipocroma, hiposideremica 
	 \+ neutropenie, 
	\+ osteoporoza, fracturi de corpi vertebrali, 
	\+ leziuni similare celor din scorbut.
	
	In        - malnutritie, 
		- alimentatie parenterala prelungita, 
		- enteropatii exudative, 
		- boala Wilson

	Diagnosticul   - dozarea ceruloplasminei ( < 12 mg/dl) 
			- Cu seric ( <  70 g/dl).
	Tratamentul - saruri de Cu 0,2 mg/kgc.

Question 22

Q

diag dif anemii prin tulburari in utilzarea fe

Answer

A

Anemii prin tulburari in utilizarea fierului la nivelul membranei eritroblastice

a. congenitala: sindromul Shahidi-Nathan-Diamont
	- tulburare genetica cu scaderea sintezei glicoproteinei ce reprezinta 	receptorul pentru complexul transferina - Fe de pe suprafata 	eritroblastilor

b. dobindita
	- boala autoimuna cu sinteza de IgM antireceptor al 	transferinei

Question 23

Q

diaf dif anemii prin anemii in depozitarea fierului-anemie inflamatorie

Answer

A

3) Anomalii in depozitarea Fe:
a) Anemie inflamatorie (anemia cronica simpla)
- moderata, de obicei normocroma si normocitara la inceput/ hipocroma si microcitara in evolutie

- In: 	- infectii (ex: TBC, supuratii, osteomielita, EBSA)
	- neoplazii
	- colagenoze
	- alte boli imune

Mecanisme :
- tulburarea metabolismului fierului, cu fixarea lui în macrofage
In prezenta infectiei, inflamatiei sau unei boli maligne macrofagele sunt stimulate sa produca Interleukina-6 (IL-6) care induce productia de hepcidina de catre ficat.
Hepcidina prin interactionare cu proteina de export a fierului ferroportina inhiba absorbtia fierului din tractul gastrointestinal si scade eliberarea fierului din macrofage.

Question 24

Q

paraclinic si trat anemie inflamatorie

Answer

A

Caracteristici:
- sideremie scazuta
- CTLF N/scazut (prin scaderea transferinei circulante)
- feritina serica scazuta
- saturarea transferinei cu Fe scazuta(dar > de 16%)
- MO - sideroblasti cu numar scazut si crescut hemosiderinei din macrofage
- sindrom inflamator ( VSH, fibrinogenului, alfa 2 globuline, PCR)

Tratament:
- nu necesita tratament cu Fe
- este al bolii de baza
- se discuta oportunitatea tratamentului cu eritropoietina

Question 25

Q

anemii prin anomalii in depozitarea fierului-hemosideroza pulmonara idiopatica

Answer

A

- alte boli cu mecanism imun: LED, PTI, artrite reumatoide, boala celiaca, sindrom Goodpasture, sindrom nefrotic, gamapatii monoclonale cu IgA.
  - hemoragii intraalveolare, blocarea fierului in macrofagele pulmonare, anemie hipocroma microcitara severa
  - tuse, hemoptizie, dispnee, hipertensiune arteriala pulmonara, insuficienta cardiaca
  - Macrofagele din sputa sunt incarcate cu Fe.
  - Probele functionale respiratorii - scazuta CV si a difuziunii oxigenului.
  - Administrarea de Fe59 sau Cr51 evidentiaza acumularea izotopului in leziunile pulmonare.
  - Tratamentul: +/- feroterapie,
    - imunosupresoare (ciclofosfamida, azathioprina, corticoterapie, inclusiv inhalatori)

Question 26

Q

diag dif cu talasemii

Answer

A

Sunt anemii hipocrome si microcitare
(hipocromia foarte accentuată, microcitoza si anizocitoza mai importante, prezenţa de eritrocite cu punctaţii bazofile si eritrocite in semn de tras la tinta, eritrocite in picatura, reticulocitoza +/- eritroblastoza).
Fe seric este normal sau crescut.
Diagnosticul se pune prin electroforeza hemoglobinei

Question 27

Q

diaf dif anemie sideroblastica

Answer

A

6) Anemia sideroblastica = sindrom mielodisplazic

- anemie diseritropoietica (moartea Ebl prin deficit de sinteza a 									hemului).
- sideroblasti în coroana sau inelari > 60%.
- anemia normocitara sau microcitara, hipocroma si aregenerativa
- fierul seric este crescut

Question 28

Q

anemie sideroblastica-etiologie

Answer

A

a) primara, idiopatica - congenitala (la barbati, transmitere X recesiva)
- dobândita

  b) secundara determinata de:
	- toxine, etanol, saturnism, cloramfenicol, ciclofosfamida
	- în cadrul altor boli: limfom, MM, boli mieloproliferative, 					neoplazii
	- deficitul de vitamina B6

Este posibil ca în evolutie sa se transforme în LA

Question 29

Q

tratament-sideroblastica

Answer

A

anti-tumor necrosis factor (TNF) fusion protein (etanercept),
Luspatercept – agent de maturare eritroida (scade necesarul transfuzional)
-chelatori de fier
acid folic, prednison, androgeni
îndepartarea medicamentelor si toxicelor
- vitamina B6 200 mg/zi (in forma X linkata)

Question 30

Q

anemie feripriva-stadii evolutive

Answer

A

Stadii:
I. Epuizarea rezervelor:
- Fe seric normal
- hemoglobina normala
- feritina scazuta
- transferina crescuta
II. Stadiul de eritropoieza sideropriva:
- sideremie scazuta
- CTLF crescuta > 350 g/100 ml
- CS al transferinei scazut sub 16%
III. Microcitoza, hipocromie
VEM scazut, CHEM scazut
IV. Instalarea anemiei
V. Aparitia modificarilor epiteliale

Question 31

Q

evolutie si prognostuc

Answer

A

Evolutia
- în general favorabila în câteva saptamâni daca este tratata
Dupa 5 - 10 zile de tratament se produce criza reticulocitara
Netratata duce la agravarea anemiei si tulburarilor trofice cu malabsorbtie secundara si instalarea unui cerc vicios
Prognosticul este în functie de cauza anemiei.

Question 32

Q

tratament-feripriva

Answer

A

Tratamentul bolii de baza2, Corectarea anemiei si refacerea rezervelor de fier
Preparate de fier per os sub forma de saruri:
Citrat feric
Gluconat feros
Sulfat feros
Fumarat feros
Hidroxid de fier
Glutamat feros
Doza 150 -200 mg Fe element / zi (2-5mg/kg/zi)
+/- un acidifiant gastric - vitamina C
500 mg/zi)
- Fe sucrosomial
(invelis care il protejeaza de sucul gastric, se absoarbe ca o grasime la nivelul placilor Peyer)
RA: greata, varsaturi, dureri epigastrice, diaree, constipatie
Durata - cel putin 2-3 luni dupa corectarea anemiei (în medie 6 luni)
Pentru unele boli - toata viata (ex. boala Rendu-Osler)

Question 33

Q

tratament-parenteral fier si transfuzii

Answer

A

Preparate de fier cu administrare parenterala:
Ferinject
Venofer
Indicatii: - intoleranţa digestivă absolută
- boli digestive : UGD, RCUH, sindroame de malabsorbtie,
- bolnavi psihici (inconsecvenţa/indisciplina la tratament)
bolnavi in tratament cu Epo.
- deficit de Fe deosebit de sever (Hb<5-6 g/dl) necorectabil prin dozele tolerate per os
Transfuziile de sânge - pentru corectarea rapida a anemiei înainte de interventii chirurgicale sau de nastere
- in anemii severe (< 7g/dl )
- daca exista manifestari C-V

Question 34

Q

tratament p[reventiv

Answer

A

Tratament preventiv al carentei martiale

 - sarcina: se administreaza 50 mg Fe/zi din luna a IV-a 				(Hb<11g/dl, feritina ↓ )
 - la prematuri 
 - la gastrectomizati
 - la donatorii de sânge
 - la persoane cu regimuri vegetariene stricte

Brainscape's Knowledge GenomeTM

anemii-1 Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM